Síndrome de Babinski-Najotte

Síndrome de Babinski y Nageotte

Descripción El síndrome de Babinski-Nagette es una enfermedad genética rara que se caracteriza por un desarrollo deficiente de las extremidades inferiores y debilidad muscular, en particular del nervio femoral. Este nombre se le dio en honor a dos científicos e investigadores famosos: Ivan Babinsky (1857–1933) y Jacques Nagette (1867–1952). Ambos fueron destacados especialistas en el campo de la neurología y la anatomía que hicieron enormes contribuciones al desarrollo de la ciencia.

Inicialmente, los síntomas del síndrome se descubrieron en tres hijas francesas, mientras que otros pacientes con el mismo cuadro clínico nacieron sólo en Francia y ocasionalmente en países vecinos. No se observaron síntomas significativos en los bebés con este síndrome y los síntomas comenzaron a aparecer en los primeros días de vida. Luego hubo pacientes cuyos síntomas comenzaron a aparecer a la edad de siete u ocho años, a pesar de numerosos intentos de terapia contra el raquitismo y su ausencia en combinación con aspergilosis, cólera y difteria en sus madres durante el embarazo. También se supone que los niños pueden intoxicarse con sífilis debido a otras posibles infecciones de la madre. El paciente presentaba síntomas que nadie podía explicar en ese momento.

¿Qué causó esta enfermedad? Podemos decir que hay varias razones. Muchos investigadores creen que pueden ser mutaciones genéticas que afectan el desarrollo del sistema nervioso. Otros creen que los problemas de desarrollo pueden estar relacionados

El síndrome B-N es una enfermedad congénita poco común que se caracteriza por múltiples anomalías del desarrollo de las extremidades inferiores. Esta condición fue descrita a principios del siglo XX por el neurólogo francés Jean Babinski y el histólogo Jean Naget.

El síndrome B-N se manifiesta mucho antes del nacimiento del niño, durante el embarazo. Se acompaña del desarrollo de tejidos embrionarios en la parte media del cuerpo, en la cavidad abdominal y cerca del cordón umbilical. Posteriormente, estos tejidos continúan creciendo y desarrollándose, pero la forma y ubicación de las estructuras anormales afectan la función motora de las piernas y provocan complicaciones graves que pueden provocar discapacidad si no se brinda atención médica oportuna.

Los signos del síndrome B-N incluyen las siguientes características del desarrollo de las extremidades inferiores:

- alargamiento y extensión excesiva del pie, lo que hace que parezca una aleta - un pie grande y ahusado que no puede brindar apoyo al caminar - un dedo gordo inmóvil que no se conecta con los otros dedos del pie - incompatibilidad del quiste de Gartner y los anillos inguinales - desproporcionadamente parte posterior del muslo desarrollada

Los síntomas del síndrome B-N en recién nacidos y bebés pueden manifestarse en forma de dificultad para moverse, inestabilidad de la marcha y caídas frecuentes. Los niños también pueden experimentar dolor en las piernas al moverse y en reposo. Es posible que los niños mayores y los adultos necesiten ajustar su forma de andar utilizando aparatos ortopédicos y productos para el cuidado de los pies.