Babinski-Najotte sindromu

Babinski və Nageotte sindromu

Təsvir Babinski-Nagette sindromu aşağı ətrafların inkişafının pozulması və əzələ zəifliyi, xüsusən də bud siniri ilə xarakterizə olunan nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu ad iki məşhur alim və tədqiqatçının - İvan Babinskinin (1857-1933) və Jak Nagettenin (1867-1952) şərəfinə verilmişdir. Onların hər ikisi nevrologiya və anatomiya sahəsində elmin inkişafına böyük töhfələr vermiş görkəmli mütəxəssislər idi.

Başlanğıcda sindromun simptomları üç fransız qızında aşkar edilib, eyni klinik mənzərəsi olan digər xəstələr isə yalnız Fransada, bəzən isə qonşu ölkələrdə doğulub. Bu sindromu olan körpələrdə əhəmiyyətli simptomlar müşahidə olunmayıb və simptomlar həyatın ilk günlərində görünməyə başlayıb. Sonra raxit terapiyasına çoxsaylı cəhdlərə və hamiləlik dövründə analarında aspergilloz, vəba və difteriya ilə birlikdə olmamasına baxmayaraq, simptomları yeddi və ya səkkiz yaşında görünməyə başlayan xəstələr var idi. Uşaqların ananın digər mümkün infeksiyaları üçün sifilislə zəhərlənə biləcəyi də güman edilir. Xəstədə o zaman heç kimin izah edə bilmədiyi simptomlar var idi.

Bu xəstəliyə nə səbəb oldu? Bunun bir neçə səbəbi olduğunu deyə bilərik. Bir çox tədqiqatçı hesab edir ki, bunlar sinir sisteminin inkişafına təsir edən gen mutasiyaları ola bilər. Digərləri inkişaf problemləri ilə əlaqəli ola biləcəyinə inanırlar

B-N sindromu aşağı ətrafların çoxsaylı inkişaf anomaliyaları ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu vəziyyət 20-ci əsrin əvvəllərində fransız nevroloqu Jan Babinski və histoloq Jan Naget tərəfindən təsvir edilmişdir.

B-N sindromu uşağın doğulmasından çox əvvəl, hamiləlik dövründə özünü göstərir. Bədənin orta hissəsində, qarın boşluğunda və göbək bağının yaxınlığında embrion toxumalarının inkişafı ilə müşayiət olunur. Sonradan bu toxumalar böyüməyə və inkişaf etməyə davam edir, lakin anormal strukturların forması və yeri ayaqların motor funksiyasına təsir göstərir və vaxtında tibbi yardım göstərilmədikdə əlilliyə səbəb ola biləcək ciddi fəsadlara səbəb olur.

B-N sindromunun əlamətlərinə aşağı ətrafın inkişafının aşağıdakı xüsusiyyətləri daxildir:

- ayağın uzadılması və həddindən artıq uzanması, onun üzgəc kimi görünməsinə səbəb olur - yeriyərkən dəstək verə bilməyən iri daralmış ayaq - digər ayaq barmaqları ilə birləşməyən hərəkətsiz baş barmaq - Gartner kistası və qasıq halqalarının uyğunsuzluğu - qeyri-mütənasib olaraq inkişaf etmiş budun arxa hissəsi

Yenidoğulmuşlarda və körpələrdə B-N sindromunun simptomları hərəkətdə çətinlik, yerişdə qeyri-sabitlik, tez-tez yıxılma şəklində özünü göstərə bilər. Uşaqlar hərəkət edərkən və istirahət edərkən də ayaqlarında ağrı hiss edə bilərlər. Yaşlı uşaqlar və böyüklər ortopedik və ayaq baxım məhsulları istifadə edərək yerişlərini tənzimləməlidirlər.