Babinski-Najotte syndrom

Babinski og Nageotte syndrom

Beskrivelse Babinski-Nagettes syndrom er en sjælden genetisk sygdom, der er karakteriseret ved nedsat udvikling af underekstremiteterne og muskelsvaghed, især femoralisnerven. Dette navn blev givet til ære for to berømte videnskabsmænd og forskere - Ivan Babinsky (1857-1933) og Jacques Nagette (1867-1952). Begge var fremragende specialister inden for neurologi og anatomi, som ydede enorme bidrag til videnskabens udvikling.

I første omgang blev symptomer på syndromet opdaget hos tre franske døtre, mens andre patienter med samme kliniske billede kun blev født i Frankrig og lejlighedsvis i nabolandene. Ingen signifikante symptomer blev observeret hos spædbørn med dette syndrom, og symptomerne begyndte at dukke op i de første dage af livet. Så var der patienter, hvis symptomer begyndte at dukke op i en alder af syv eller otte år på trods af adskillige forsøg på rakitisbehandling og fraværet af den i kombination med aspergillose, kolera og difteri hos deres mødre under graviditeten. Det antages også, at børn kan blive forgiftet af syfilis for andre mulige infektioner hos moderen. Patienten udviste symptomer, som ingen kunne forklare på det tidspunkt.

Hvad forårsagede denne sygdom? Vi kan sige, at der er flere årsager. Mange forskere mener, at der kan være tale om genmutationer, der påvirker udviklingen af ​​nervesystemet. Andre mener, at udviklingsproblemer kan være relateret

B-N syndrom er en sjælden medfødt sygdom, der er karakteriseret ved flere udviklingsmæssige anomalier i underekstremiteterne. Denne tilstand blev beskrevet i begyndelsen af ​​det 20. århundrede af den franske neurolog Jean Babinski og histolog Jean Naget.

B-N syndrom manifesterer sig længe før fødslen af ​​et barn, under graviditeten. Det ledsages af udviklingen af ​​embryonale væv i midten af ​​kroppen, i bughulen og nær navlestrengen. Efterfølgende fortsætter disse væv med at vokse og udvikle sig, men formen og placeringen af ​​de unormale strukturer påvirker benens motoriske funktion og fører til alvorlige komplikationer, der kan føre til invaliditet, hvis der ikke gives rettidig lægehjælp.

Tegn på B-N syndrom omfatter følgende træk ved udviklingen af ​​underekstremiteterne:

- forlængelse og overdreven forlængelse af foden, hvilket får den til at se flipper-agtig ud - en stor tilspidsende fod, der ikke kan give støtte, når man går - en ubevægelig storetå, der ikke forbinder med de andre tæer - uforenelighed af Gartners cyste og lyskeringe - uforholdsmæssigt udviklet bageste lårdel

Symptomer på B-N syndrom hos nyfødte og spædbørn kan vise sig i form af bevægelsesbesvær, ustabil gang og hyppige fald. Børn kan også opleve smerter i benene ved bevægelse og hvile. Ældre børn og voksne kan have brug for at justere deres gang ved hjælp af orthotics og fodplejeprodukter.