Síndrome de Babinski-Nageotte

Síndrome de Babinski e Nageotte

Descrição A síndrome de Babinski-Nagette é uma doença genética rara caracterizada por comprometimento do desenvolvimento das extremidades inferiores e fraqueza muscular, em particular do nervo femoral. Este nome foi dado em homenagem a dois cientistas e pesquisadores famosos - Ivan Babinsky (1857–1933) e Jacques Nagette (1867–1952). Ambos foram excelentes especialistas na área de neurologia e anatomia, que deram enormes contribuições para o desenvolvimento da ciência.

Inicialmente, os sintomas da síndrome foram descobertos em três filhas francesas, enquanto outros pacientes com o mesmo quadro clínico nasceram apenas na França e ocasionalmente em países vizinhos. Não foram observados sintomas significativos em lactentes com esta síndrome, e os sintomas começaram a aparecer nos primeiros dias de vida. Depois, houve pacientes cujos sintomas começaram a aparecer aos sete ou oito anos de idade, apesar das inúmeras tentativas de tratamento do raquitismo e de sua ausência em combinação com aspergilose, cólera e difteria em suas mães durante a gravidez. Supõe-se também que as crianças podem ser envenenadas pela sífilis por outras possíveis infecções da mãe. O paciente apresentava sintomas que ninguém conseguia explicar naquele momento.

O que causou esta doença? Podemos dizer que são vários os motivos. Muitos pesquisadores acreditam que estas podem ser mutações genéticas que afetam o desenvolvimento do sistema nervoso. Outros acreditam que os problemas de desenvolvimento podem estar relacionados



A síndrome BN é uma doença congênita rara caracterizada por múltiplas anomalias de desenvolvimento das extremidades inferiores. Essa condição foi descrita no início do século 20 pelo neurologista francês Jean Babinski e pelo histologista Jean Naget.

A síndrome B-N se manifesta muito antes do nascimento de um filho, durante a gravidez. É acompanhada pelo desenvolvimento de tecidos embrionários na região central do corpo, na cavidade abdominal e próximo ao cordão umbilical. Posteriormente, estes tecidos continuam a crescer e a desenvolver-se, mas a forma e a localização das estruturas anormais afectam a função motora das pernas e levam a complicações graves que podem levar à incapacidade se não for prestada atenção médica atempada.

Os sinais da síndrome B-N incluem as seguintes características do desenvolvimento do membro inferior:

- alongamento e extensão excessiva do pé, fazendo com que ele pareça uma nadadeira - um pé grande e afilado que não consegue fornecer suporte ao caminhar - um dedão imóvel que não se conecta com os outros dedos - incompatibilidade do cisto de Gartner e dos anéis inguinais - desproporcionalmente parte posterior da coxa desenvolvida

Os sintomas da síndrome BN em recém-nascidos e bebês podem se manifestar na forma de dificuldade de movimentação, instabilidade da marcha e quedas frequentes. As crianças também podem sentir dores nas pernas ao se movimentar e em repouso. Crianças mais velhas e adultos podem precisar ajustar sua marcha usando órteses e produtos para cuidados com os pés.