Синдром на Babinski-Najotte

Синдром на Babinski и Nageotte

Описание Синдромът на Babinski-Nagette е рядко генетично заболяване, което се характеризира с нарушено развитие на долните крайници и мускулна слабост, по-специално на бедрения нерв. Това име е дадено в чест на двама известни учени и изследователи - Иван Бабински (1857–1933) и Жак Нагет (1867–1952). И двамата бяха изключителни специалисти в областта на неврологията и анатомията с огромен принос за развитието на науката.

Първоначално симптомите на синдрома са открити при три френски дъщери, докато други пациенти със същата клинична картина са родени само във Франция и понякога в съседни страни. Не са наблюдавани значими симптоми при бебета с този синдром и симптомите започват да се появяват в първите дни от живота. След това имаше пациенти, чиито симптоми започнаха да се появяват на възраст от седем или осем години, въпреки многобройните опити за лечение на рахит и липсата му в комбинация с аспергилоза, холера и дифтерия при майките им по време на бременност. Предполага се също, че децата могат да бъдат отровени от сифилис за други възможни инфекции на майката. Пациентът проявява симптоми, които никой не може да обясни по това време.

Какво причини това заболяване? Можем да кажем, че има няколко причини. Много изследователи смятат, че това може да са генни мутации, които засягат развитието на нервната система. Други смятат, че проблемите в развитието може да са свързани

Синдромът на B-N е рядко вродено заболяване, което се характеризира с множество аномалии в развитието на долните крайници. Това състояние е описано в началото на 20 век от френския невролог Жан Бабински и хистологът Жан Нагет.

Синдромът на B-N се проявява много преди раждането на дете, по време на бременност. Придружава се от развитието на ембрионални тъкани в средната част на тялото, в коремната кухина и близо до пъпната връв. Впоследствие тези тъкани продължават да растат и да се развиват, но формата и местоположението на необичайните структури засягат двигателната функция на краката и водят до сериозни усложнения, които могат да доведат до инвалидност, ако не бъде осигурена навременна медицинска помощ.

Признаците на синдрома на B-N включват следните характеристики на развитието на долния крайник:

- удължаване и прекомерно удължаване на стъпалото, което го кара да изглежда подобно на плавник - голямо стесняващо се стъпало, което не може да осигури опора при ходене - неподвижен палец на крака, който не се свързва с другите пръсти - несъвместимост на кистата на Gartner и ингвиналните пръстени - непропорционално развита задна част на бедрото

Симптомите на синдрома на B-N при новородени и кърмачета могат да се проявят под формата на затруднено движение, нестабилност на походката и чести падания. Децата също могат да изпитват болка в краката при движение и в покой. По-големите деца и възрастни може да се наложи да коригират походката си с помощта на ортопедични изделия и продукти за грижа за краката.