Бабинского-Нажотта Синдром

Бабинского и Нажотт синдром

Описание Бабинско-Нажётт синдром - это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением развития нижних конечностей и слабостью мышц, в частности бедренного нерва. Это название было дано в честь двух известных ученых и исследователей - Ивана Бабинского (1857–1933) и Жака Нажётта (1867– 1952). Оба они были выдающимися специалистами в области неврологии и анатомии, которые внесли огромный вклад в развитие науки.

Первоначально, симптомы синдрома были обнаружены у трех французских дочек, в то время как другие пациенты с такой же клиникой рождались только во Франции и изредка в соседних странах. Не было замечено выраженной симптоматики у младенцев с этим синдромом, и симптомы начинали проявляться в первые дни жизни. Затем появились больные, у которых симптомы стали выявляться в возрасте семи - восьми лет, несмотря на многочисленные попытки рахитной терапии и ее отсутствие в сочетании с аспергиллезом, холерой и дифтерией у их матерей в период беременности. Также предполагается, что дети может быть отравлен сифилисом для других возможных инфекций матери. У больного проявлялась симптоматика, которую на тот момент никто не смог объяснить.

Что же стало причиной этой болезни? Мы можем сказать, что существует несколько причин. Многие исследователи полагают, что это могут быть мутации генов, которые влияют на развитие нервной системы. Другие считают, что проблемы с развитием могут быть связаны

Б-Н синдром - это редкое врожденное заболевание, которое характеризуется множественными аномалиями развития нижних конечностей. Это состояние было описано в начале XX века французскими невропатологом Жаном Бабиньским и гистологом Жаном Нажетом.

Б-Н синдром проявляется задолго до рождения ребенка, во время беременности. Он сопровождается развитием эмбриональных тканей в срединной части тела, в области брюшной полости и рядом с пуповиной. Впоследствии эти ткани продолжают расти и развиваться, но форма и расположение аномальных структур влияют на двигательную функцию ног и приводят к серьезным осложнениям, которые могут привести к инвалидности, если не оказать своевременную медицинскую помощь.

Признаки Б-Н синдрома включают следующие особенности развития нижней конечности:

- удлинение и избыточное разгибание стопы, из-за чего она выглядит как ластоподобной - большая сужающаяся стопа, которая не может обеспечить опору при ходьбе - неподвижный большой палец ноги, который не соединяется с другими пальцами - несовместимость кисты Гартнера и паховых колец - непропорционально развитая задняя часть бедра

Симптомы Б-Н-синдрома у новорожденных и младенцев могут проявляться в виде затруднения в движении, нестабильности походки, частых падений. Также у детей может возникать боль в ногах при движении и в покое. У более взрослых детей и взрослых людей может быть необходимость корректировки походки с помощью ортопедических изделий и средств ухода за ногами.