Síndrome de Bernardo

Síndrome de bernardo

El síndrome de Bernard es una rara enfermedad hereditaria del sistema sanguíneo, caracterizada por una disminución de la coagulación sanguínea.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1961 por el hematólogo francés Jean Bernard (1907-2006). De ahí el nombre: síndrome de Bernard.

La causa de la enfermedad es una deficiencia de la proteína factor IX, que interviene en la coagulación de la sangre. Esta deficiencia conduce a un aumento del sangrado.

Los síntomas principales son sangrados frecuentes y abundantes, que incluyen hemorragias nasales, sangrado de encías y hemorragias en músculos y articulaciones.

El tratamiento consiste en la administración regular de fármacos de factor IX de coagulación. El pronóstico con diagnóstico y tratamiento oportuno es favorable.

Así, el síndrome de Bernard es una rara enfermedad hemorrágica hereditaria descrita por el hematólogo francés Jean Bernard. Si se siguen las recomendaciones del médico, los pacientes pueden llevar una vida normal.

**Síndrome de Bernard** (b-n B.) Una rara enfermedad hereditaria del sistema hematopoyético, caracterizada por la proliferación de eritrocariocitos y una maduración alterada de los reticulocitos en la médula ósea del paciente, así como un aumento en el tamaño del bazo y el hígado. , es una de las patologías evolutivas más interesantes y raras. B. Vernaille describió y caracterizó por primera vez un tipo raro de hemoblastosis en 1892. La razón principal para el desarrollo de esta teoría es el trabajo de los científicos J. P. Bordier y E. Deicher. Estos investigadores consideraron este tipo de tumor como linfoma [1-3].

El 1 de junio de 1916, dos hepatólogos franceses, los Dres. Cassen y el Dr. Cunnet leyeron en la Société des hopitaux de París un informe sobre varios casos nuevos de una enfermedad que J.B. más tarde llamó "síndrome de Berna". Basándose en el análisis de casos anteriores de transformación de Bernad, llegaron a la conclusión de que se trata de una transformación maligna de una célula sanguínea normal. También describieron las características principales de la reordenación sanguínea: la característica más importante era que se trataba de una forma rara de cáncer con una morfología y una presentación clínica inusuales. Transposición de vasos sanguíneos.