Bernardin syndrooma

Bernardin syndrooma

Bernardin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen verijärjestelmän sairaus, jolle on ominaista heikentynyt veren hyytyminen.

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1961 ranskalainen hematologi Jean Bernard (1907-2006). Siitä nimi - Bernardin oireyhtymä.

Taudin syy on proteiinitekijä IX:n puute, joka osallistuu veren hyytymiseen. Tämä puute lisää verenvuotoa.

Tärkeimmät oireet ovat toistuva ja runsas verenvuoto, mukaan lukien nenäverenvuoto, ienverenvuoto, verenvuodot lihaksissa ja nivelissä.

Hoito koostuu säännöllisestä hyytymistekijä IX -lääkkeiden antamisesta. Ennuste oikea-aikaisella diagnoosilla ja hoidolla on suotuisa.

Näin ollen Bernardin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen verenvuototauti, jonka ranskalainen hematologi Jean Bernard on kuvannut. Jos lääkärin suosituksia noudatetaan, potilaat voivat elää normaalia elämää.

**Bernardin oireyhtymä** (b-n B.) Harvinainen perinnöllinen hematopoieettisen järjestelmän sairaus, jolle on tunnusomaista erytrokaryosyyttien lisääntyminen ja retikulosyyttien kypsymisen heikkeneminen potilaan luuytimessä sekä pernan ja maksan koon suureneminen , on yksi mielenkiintoisimmista ja harvinaisimmista evolutionaarisista patologioista. B. Vernaille kuvasi ja luonnehtii ensimmäisen kerran harvinaista hemoblastoosityyppiä vuonna 1892. Pääsyy tämän teorian kehittämiseen on tutkijoiden - J. P. Bordier ja E. Deicher - työ. Nämä tutkijat pitivät tämäntyyppistä kasvainta lymfoomana [1-3].

1. kesäkuuta 1916 kaksi ranskalaista hepatologia, Dr. Cassen ja tohtori Cunnet lukivat Societe des hopitaux de Paris -lehdessä raportin useista uusista sairaudesta, jota J.B. kutsui myöhemmin "Bernin oireyhtymäksi". Aiempien Bernadian transformaatiotapausten analyysin perusteella he tulivat siihen tulokseen, että se edustaa normaalin verisolun pahanlaatuista transformaatiota. He kuvasivat myös veren uudelleenjärjestelyn pääpiirteitä: tärkein piirre oli, että se oli harvinainen syöpä, jolla oli epätavallinen morfologia ja kliininen esitys. Verisuonten transponointi