Bernards syndrom

Bernards syndrom

Bernards syndrom är en sällsynt ärftlig sjukdom i blodsystemet, kännetecknad av minskad blodpropp.

Denna sjukdom beskrevs första gången 1961 av den franske hematologen Jean Bernard (1907-2006). Därav namnet - Bernards syndrom.

Orsaken till sjukdomen är en brist på proteinfaktor IX, som är inblandad i blodets koagulering. Denna brist leder till ökad blödning.

De huvudsakliga symtomen är frekventa och kraftiga blödningar, inklusive näsblod, tandköttsblödningar, blödningar i muskler och leder.

Behandlingen består av regelbunden administrering av koagulationsfaktor IX-läkemedel. Prognosen med snabb diagnos och behandling är gynnsam.

Således är Bernards syndrom en sällsynt ärftlig blödningssjukdom som beskrivs av den franske hematologen Jean Bernard. Om läkarens rekommendationer följs kan patienter leva ett normalt liv.

**Bernards syndrom** (b-n B.) En sällsynt ärftlig sjukdom i det hematopoetiska systemet, kännetecknad av proliferation av erytrokaryocyter och försämrad mognad av retikulocyter i patientens benmärg, samt en ökning av storleken på mjälten och levern , är en av de mest intressanta och sällsynta evolutionära patologierna. B. Vernaille beskrev och karakteriserade först en sällsynt typ av hemoblastos 1892. Huvudskälet till utvecklingen av denna teori är forskarnas arbete - J. P. Bordier och E. Deicher. Dessa forskare betraktade denna typ av tumör som lymfom [1-3].

Den 1 juni 1916, två franska hepatologer, Drs. Cassen och Dr Cunnet, läste i Societe des hopitaux de Paris en rapport om flera nya fall av en sjukdom som J.B. senare kallade "Berns syndrom." Baserat på en analys av tidigare fall av Bernadian transformation, kom de till slutsatsen att det representerar en malign transformation av en normal blodkropp. De beskrev också huvuddragen i blodomläggningen: den viktigaste egenskapen var att det var en sällsynt form av cancer med en ovanlig morfologi och klinisk presentation. Transponering av blodkärl