Bernard syndrom

Bernard syndrom

Bernards syndrom er en sjælden arvelig sygdom i blodsystemet, karakteriseret ved nedsat blodpropper.

Denne sygdom blev første gang beskrevet i 1961 af den franske hæmatolog Jean Bernard (1907-2006). Deraf navnet - Bernard syndrom.

Årsagen til sygdommen er en mangel på proteinfaktor IX, som er involveret i blodpropper. Denne mangel fører til øget blødning.

De vigtigste symptomer er hyppige og kraftige blødninger, herunder næseblod, blødning i tandkødet, blødninger i muskler og led.

Behandlingen består af regelmæssig administration af koagulationsfaktor IX-lægemidler. Prognosen med rettidig diagnose og behandling er gunstig.

Bernards syndrom er således en sjælden arvelig blødningssygdom beskrevet af den franske hæmatolog Jean Bernard. Hvis lægens anbefalinger følges, kan patienter leve et normalt liv.

**Bernards syndrom** (b-n B.) En sjælden arvelig sygdom i det hæmatopoietiske system, karakteriseret ved proliferation af erythrokaryocytter og nedsat modning af retikulocytter i patientens knoglemarv samt en stigning i størrelsen af ​​milten og leveren , er en af ​​de mest interessante og sjældne evolutionære patologier. B. Vernaille beskrev og karakteriserede første gang en sjælden type hæmoblastose i 1892. Hovedårsagen til udviklingen af ​​denne teori er videnskabsmænds arbejde - J. P. Bordier og E. Deicher. Disse forskere betragtede denne type tumor som lymfom [1-3].

Den 1. juni 1916 blev to franske hepatologer, Dr. Cassen og Dr. Cunnet læste i Societe des hopetaux de Paris en rapport om flere nye tilfælde af en sygdom, som J.B. senere kaldte "Berns syndrom." Baseret på en analyse af tidligere tilfælde af Bernadian transformation, kom de til den konklusion, at det repræsenterer en ondartet transformation af en normal blodcelle. De beskrev også hovedtrækkene ved blodomlejringen: Det vigtigste træk var, at det var en sjælden form for cancer med en usædvanlig morfologi og klinisk præsentation. Transposition af blodkar