Синдром Бернара

Бернара синдром

Бернара синдром - рідкісне спадкове захворювання системи крові, що характеризується зниженням згортання крові.

Це захворювання було вперше описане 1961 року французьким гематологом Жаном Бернаром (Jean Bernard, 1907-2006). Звідси і назва – синдром Бернара.

Причиною хвороби є дефіцит білка фактора IX, що бере участь у згортанні крові. Цей дефіцит призводить до підвищеної кровоточивості.

Основні симптоми - часті та рясні кровотечі, у тому числі носові, ясенові кровотечі, крововилив у м'язи та суглоби.

Лікування полягає у регулярному введенні препаратів фактора зсідання крові IX. Прогноз при своєчасній діагностиці та лікуванні сприятливий.

Таким чином, бернар синдром - рідкісне спадкове кровоточиве захворювання, описане французьким гематологом Жаном Бернаром. За дотримання рекомендацій лікаря пацієнти можуть вести нормальний спосіб життя.

**Синдром Бернара** (б-нь Б.) Рідко зустрічається спадкова хвороба кровотворної системи, що характеризується проліферацією еритрокаріоцитів і порушенням дозрівання ретикулоцитів у кістковому мозку хворого, а також збільшенням розмірів селезінки та печінки, є однією з найцікавіших і ред. Вперше B. Vernaille описав та описав у 1892 р. рідкісний тип гемобластозу. Головною причиною розробки цієї теорії є роботи вчених - J. P. Bordier та E. Deicher. Ці дослідники розцінювали цей вид пухлин як лімфому [1-3].

1 червня 1916 р. два французькі гепатологи, д-р. Кассен (Cassen) і д-р Канне (Cunnet) прочитали в Societe des hopitaux de Paris повідомлення про кілька нових випадків захворювання, яке J. B. пізніше назвав "синдромом Берна". На основі аналізу попередніх випадків бернадської трансформації вони дійшли висновку про те, що вона є злоякісною трансформацією нормальної клітини крові. Вони також описали основні ознаки перебудови крові: найбільш важливою особливістю було те, що це рідко зустрічається форма раку з незвичайною морфологією і клінічною картиною. Транспозиція кровоносних