Bernard Sendromu

Bernard sendromu

Bernard sendromu, kan pıhtılaşmasının azalmasıyla karakterize, kan sisteminin nadir görülen kalıtsal bir hastalığıdır.

Bu hastalık ilk kez 1961 yılında Fransız hematolog Jean Bernard (1907-2006) tarafından tanımlandı. Dolayısıyla adı - Bernard sendromu.

Hastalığın nedeni kanın pıhtılaşmasında rol oynayan protein faktörü IX'un eksikliğidir. Bu eksiklik kanamanın artmasına neden olur.

Başlıca belirtileri burun kanaması, diş eti kanaması, kas ve eklemlerde kanamalar da dahil olmak üzere sık ve ağır kanamalardır.

Tedavi pıhtılaşma faktörü IX ilaçlarının düzenli uygulanmasından oluşur. Zamanında tanı ve tedavi ile prognoz olumludur.

Dolayısıyla Bernard sendromu, Fransız hematolog Jean Bernard tarafından tanımlanan nadir bir kalıtsal kanama hastalığıdır. Doktorun tavsiyelerine uyulduğu takdirde hastalar normal bir yaşam sürdürebilirler.

**Bernard sendromu** (b-n B.) Hastanın kemik iliğinde eritrokaryositlerin çoğalması ve retikülositlerin olgunlaşmasının bozulması ve ayrıca dalak ve karaciğer boyutunda artış ile karakterize, hematopoietik sistemin nadir kalıtsal bir hastalığı. , en ilginç ve nadir görülen evrimsel patolojilerden biridir. B. Vernaille ilk kez 1892'de nadir görülen bir hemoblastoz tipini tanımladı ve karakterize etti. Bu teorinin gelişmesinin ana nedeni bilim adamlarının çalışmalarıdır - J. P. Bordier ve E. Deicher. Bu araştırmacılar bu tip tümörü lenfoma olarak değerlendirdiler [1-3].

1 Haziran 1916'da iki Fransız hepatolog Dr. Cassen ve Dr. Cunnet, Societe des hopitaux de Paris'te, J.B.'nin daha sonra "Bern sendromu" adını vereceği bir hastalığın birkaç yeni vakasına ilişkin bir raporu okudular. Daha önceki Bernadian dönüşümü vakalarının analizine dayanarak, bunun normal bir kan hücresinin kötü huylu bir dönüşümünü temsil ettiği sonucuna vardılar. Ayrıca kanın yeniden düzenlenmesinin ana özelliklerini de açıkladılar: En önemli özellik, alışılmadık bir morfolojiye ve klinik görünüme sahip nadir bir kanser türü olmasıydı. Kan damarlarının transpozisyonu