Bernard-Syndrom

Bernard-Syndrom

Das Bernard-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit des Blutsystems, die durch eine verminderte Blutgerinnung gekennzeichnet ist.

Diese Krankheit wurde erstmals 1961 vom französischen Hämatologen Jean Bernard (1907-2006) beschrieben. Daher der Name – Bernard-Syndrom.

Ursache der Erkrankung ist ein Mangel des Proteins Faktor IX, das an der Blutgerinnung beteiligt ist. Dieser Mangel führt zu vermehrten Blutungen.

Die Hauptsymptome sind häufige und starke Blutungen, darunter Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blutungen in Muskeln und Gelenken.

Die Behandlung besteht in der regelmäßigen Gabe von Gerinnungsfaktor-IX-Medikamenten. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung günstig.

So ist das Bernard-Syndrom eine seltene erbliche Blutungskrankheit, die vom französischen Hämatologen Jean Bernard beschrieben wurde. Wenn die Empfehlungen des Arztes befolgt werden, können Patienten ein normales Leben führen.

**Bernard-Syndrom** (geb. B.) Eine seltene Erbkrankheit des hämatopoetischen Systems, die durch die Proliferation von Erythrokaryozyten und eine beeinträchtigte Reifung von Retikulozyten im Knochenmark des Patienten sowie eine Vergrößerung von Milz und Leber gekennzeichnet ist ist eine der interessantesten und seltensten evolutionären Pathologien. B. Vernaille beschrieb und charakterisierte erstmals 1892 eine seltene Form der Hämoblastose. Der Hauptgrund für die Entwicklung dieser Theorie ist die Arbeit der Wissenschaftler J. P. Bordier und E. Deicher. Diese Forscher betrachteten diese Art von Tumor als Lymphom [1-3].

Am 1. Juni 1916 wurden zwei französische Hepatologen, Dr. Cassen und Dr. Cunnet lasen in der Societe des hopitaux de Paris einen Bericht über mehrere neue Fälle einer Krankheit, die J.B. später „Bern-Syndrom“ nannte. Basierend auf einer Analyse früherer Fälle von Bernadscher Transformation kamen sie zu dem Schluss, dass es sich um eine bösartige Transformation einer normalen Blutzelle handelt. Sie beschrieben auch die Hauptmerkmale der Blutumlagerung: Das wichtigste Merkmal war, dass es sich um eine seltene Krebsform mit ungewöhnlicher Morphologie und klinischem Erscheinungsbild handelte. Transposition von Blutgefäßen