Bernardův syndrom

Bernardův syndrom

Bernardův syndrom je vzácné dědičné onemocnění krevního systému, charakterizované sníženou srážlivostí krve.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1961 francouzským hematologem Jeanem Bernardem (1907-2006). Odtud název – Bernardův syndrom.

Příčinou onemocnění je nedostatek proteinového faktoru IX, který se podílí na srážení krve. Tento nedostatek vede ke zvýšenému krvácení.

Hlavními příznaky jsou časté a silné krvácení, včetně krvácení z nosu, krvácení z dásní, krvácení do svalů a kloubů.

Léčba spočívá v pravidelném podávání léků na srážení faktoru IX. Prognóza s včasnou diagnózou a léčbou je příznivá.

Bernardův syndrom je tedy vzácné dědičné krvácivé onemocnění popsané francouzským hematologem Jeanem Bernardem. Při dodržení doporučení lékaře mohou pacienti vést normální život.

**Bernardův syndrom** (b-n B.) Vzácné dědičné onemocnění krvetvorného systému, charakterizované proliferací erythrokaryocytů a poruchou dozrávání retikulocytů v kostní dřeni pacienta a také zvětšením velikosti sleziny a jater. , je jednou z nejzajímavějších a vzácných evolučních patologií. B. Vernaille poprvé popsal a charakterizoval vzácný typ hemoblastózy v roce 1892. Hlavním důvodem rozvoje této teorie jsou práce vědců – J. P. Bordiera a E. Deichera. Tito vědci považovali tento typ nádoru za lymfom [1-3].

1. června 1916 dva francouzští hepatologové Dr. Cassen a Dr. Cunnet si přečetli v Societe des hopitaux de Paris zprávu o několika nových případech onemocnění, které J. B. později nazval „Bernův syndrom“. Na základě rozboru předchozích případů Bernadovské transformace došli k závěru, že jde o maligní přeměnu normální krvinky. Popsali také hlavní rysy přestavby krve: nejdůležitější bylo, že šlo o vzácnou formu rakoviny s neobvyklou morfologií a klinickým obrazem. Transpozice krevních cév