Бернара Синдром

Бернара синдром

Бернара синдром - редкое наследственное заболевание системы крови, характеризующееся снижением свертываемости крови.

Это заболевание было впервые описано в 1961 году французским гематологом Жаном Бернаром (Jean Bernard, 1907-2006). Отсюда и название - синдром Бернара.

Причиной болезни является дефицит белка фактора IX, участвующего в свертывании крови. Этот дефицит приводит к повышенной кровоточивости.

Основные симптомы - частые и обильные кровотечения, в том числе носовые, десневые кровотечения, кровоизлияния в мышцы и суставы.

Лечение заключается в регулярном введении препаратов фактора свертывания крови IX. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Таким образом, бернара синдром - редкое наследственное кровоточивое заболевание, описанное французским гематологом Жаном Бернаром. При соблюдении рекомендаций врача пациенты могут вести нормальный образ жизни.

**Синдром Бернара** (б-нь Б.) Редко встречающаяся наследственная болезнь кроветворной системы, характеризующаяся пролиферацией эритрокариоцитов и нарушением созревания ретикулоцитов в костном мозге больного, а также увеличением размеров селезенки и печени, является одной из самых интересных и редких эволюционных патологий. Впервые B. Vernaille описал и описал в 1892 г. редкий тип гемобластоза. Главной причиной разработки данной теории являются работы ученых - J. P. Bordier и E. Deicher. Эти исследователи расценивали этот вид опухолей как лимфому [1-3].

1 июня 1916 г. два французских гепатолога, д-р. Кассен (Cassen) и д-р Каннэ (Cunnet), прочитали в Societe des hopitaux de Paris сообщение о нескольких новых случаях заболевания, которое J. B. позже назвал "синдромом Берна". На основе анализа предыдущих случаев бернадской трансформации они пришли к выводу о том, что она представляет собой злокачественную трансформацию нормальной клетки крови. Они также описали основные признаки перестройки крови: наиболее важной особенностью было то, что это была редко встречающаяся форма рака с необычной морфологией и клинической картиной. Транспозиция кровеносных