Bernard szindróma

Bernard szindróma

A Bernard-szindróma a vérrendszer ritka örökletes betegsége, amelyet csökkent véralvadás jellemez.

Ezt a betegséget először 1961-ben írta le Jean Bernard francia hematológus (1907-2006). Innen a név - Bernard-szindróma.

A betegség oka a IX-es fehérje faktor hiánya, amely részt vesz a véralvadásban. Ez a hiány fokozott vérzést okoz.

A fő tünetek a gyakori és erős vérzés, beleértve az orrvérzést, az ínyvérzést, az izom- és ízületi vérzéseket.

A kezelés a IX-es alvadási faktor gyógyszerek rendszeres beadásából áll. Az időben történő diagnózis és kezelés esetén a prognózis kedvező.

Így a Bernard-szindróma egy ritka örökletes vérzéses betegség, amelyet Jean Bernard francia hematológus írt le. Ha betartják az orvos ajánlásait, a betegek normális életet élhetnek.

**Bernard-szindróma** (b-n B.) A vérképző rendszer ritka, örökletes betegsége, amelyet az eritrokariociták szaporodása és a retikulociták érésének károsodása jellemez a beteg csontvelőjében, valamint a lép és a máj méretének növekedése. , az egyik legérdekesebb és legritkább evolúciós patológia. B. Vernaille először 1892-ben írt le és jellemezte a hemoblastosis ritka típusát. Ennek az elméletnek a kidolgozásának fő oka a tudósok - J. P. Bordier és E. Deicher - munkája. Ezek a kutatók ezt a típusú daganatot limfómának tekintették [1-3].

1916. június 1-jén két francia hepatológus, dr. Cassen és Dr. Cunnet a Societe des hopitaux de Paris-ban olvasott egy jelentést egy olyan betegség több új esetéről, amelyet J. B. később "Bern-szindrómának" nevezett. A Bernadian-transzformáció korábbi eseteinek elemzése alapján arra a következtetésre jutottak, hogy ez egy normális vérsejt rosszindulatú átalakulását jelenti. Leírták a vérátrendeződés főbb jellemzőit is: a legfontosabb jellemző az volt, hogy a rák ritka formája volt, szokatlan morfológiával és klinikai megjelenéssel. Az erek transzpozíciója