Синдром на Бернар

Синдром на Бернар

Синдромът на Бернар е рядко наследствено заболяване на кръвоносната система, характеризиращо се с намалено съсирване на кръвта.

Това заболяване е описано за първи път през 1961 г. от френския хематолог Жан Бернар (1907-2006). Оттук и името - синдром на Бернар.

Причината за заболяването е дефицит на протеин фактор IX, който участва в съсирването на кръвта. Този дефицит води до повишено кървене.

Основните симптоми са често и силно кървене, включително кървене от носа, кървене от венците, кръвоизливи в мускулите и ставите.

Лечението се състои в редовно приложение на лекарства за фактор на кръвосъсирването IX. Прогнозата с навременна диагноза и лечение е благоприятна.

По този начин синдромът на Бернар е рядко наследствено заболяване с кървене, описано от френския хематолог Жан Бернар. Ако се спазват препоръките на лекаря, пациентът може да води нормален живот.

**Синдром на Бернард** (b-n B.) Рядко наследствено заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с пролиферация на еритрокариоцити и нарушено узряване на ретикулоцити в костния мозък на пациента, както и увеличаване на размера на далака и черния дроб , е една от най-интересните и редки еволюционни патологии. B. Vernaille за първи път описва и характеризира рядък тип хемобластоза през 1892 г. Основната причина за развитието на тази теория е работата на учените - J. P. Bordier и E. Deicher. Тези изследователи разглеждат този тип тумор като лимфом [1-3].

На 1 юни 1916 г. двама френски хепатолози, д-р. Cassen и д-р Cunnet прочетоха в Societe des hopitaux de Paris доклад за няколко нови случая на заболяване, което J.B. по-късно нарече "синдром на Берн". Въз основа на анализ на предишни случаи на бернадска трансформация те стигнаха до извода, че тя представлява злокачествена трансформация на нормална кръвна клетка. Те също така описаха основните характеристики на пренареждането на кръвта: най-важната характеристика беше, че това е рядка форма на рак с необичайна морфология и клинична изява. Транспозиция на кръвоносните съдове