Hội chứng Bernard

Hội chứng Bernard

Hội chứng Bernard là một bệnh di truyền hiếm gặp của hệ thống máu, đặc trưng bởi sự giảm đông máu.

Bệnh này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1961 bởi nhà huyết học người Pháp Jean Bernard (1907-2006). Do đó có tên - hội chứng Bernard.

Nguyên nhân gây bệnh là do thiếu hụt yếu tố protein IX, yếu tố này có liên quan đến quá trình đông máu. Sự thiếu hụt này dẫn đến chảy máu tăng lên.

Các triệu chứng chính là chảy máu thường xuyên và nhiều, bao gồm chảy máu cam, chảy máu nướu, xuất huyết ở cơ và khớp.

Điều trị bao gồm sử dụng thường xuyên các thuốc có yếu tố đông máu IX. Tiên lượng với chẩn đoán và điều trị kịp thời là thuận lợi.

Như vậy, hội chứng Bernard là một bệnh chảy máu di truyền hiếm gặp được nhà huyết học người Pháp Jean Bernard mô tả. Nếu tuân thủ các khuyến nghị của bác sĩ, bệnh nhân có thể có một cuộc sống bình thường.

**Hội chứng Bernard** (b-n B.) Một bệnh di truyền hiếm gặp của hệ thống tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh của hồng cầu và sự trưởng thành của hồng cầu lưới trong tủy xương của bệnh nhân bị suy giảm, cũng như sự gia tăng kích thước của lá lách và gan , là một trong những bệnh lý tiến hóa hiếm gặp và thú vị nhất. B. Vernaille lần đầu tiên mô tả và mô tả một loại bệnh nguyên bào máu hiếm gặp vào năm 1892. Lý do chính cho sự phát triển của lý thuyết này là công trình của các nhà khoa học - J. P. Bordier và E. Deicher. Các nhà nghiên cứu này coi loại khối u này là ung thư hạch [1-3].

Vào ngày 1 tháng 6 năm 1916, hai bác sĩ chuyên khoa gan người Pháp, Drs. Cassen và Tiến sĩ Cunnet, đọc trên tờ Societe des hopitaux de Paris một báo cáo về một số trường hợp mới mắc một căn bệnh mà sau này J.B. gọi là "hội chứng Bern". Dựa trên phân tích các trường hợp biến đổi Bernadian trước đây, họ đi đến kết luận rằng nó đại diện cho một sự biến đổi ác tính của một tế bào máu bình thường. Họ cũng mô tả các đặc điểm chính của quá trình sắp xếp lại máu: đặc điểm quan trọng nhất là đây là một dạng ung thư hiếm gặp có hình thái và biểu hiện lâm sàng bất thường. Chuyển vị mạch máu