버나드 증후군

버나드 증후군

버나드 증후군은 혈액 응고 감소를 특징으로 하는 혈액 시스템의 희귀 유전 질환입니다.

이 질병은 1961년 프랑스 혈액학자 Jean Bernard(1907-2006)에 의해 처음 기술되었습니다. 따라서 이름은 버나드 증후군입니다.

질병의 원인은 혈액 응고에 관여하는 단백질 인자 IX의 결핍입니다. 이 결핍은 출혈을 증가시킵니다.

주요 증상은 코피, 잇몸 출혈, 근육 및 관절 출혈 등 빈번하고 심한 출혈입니다.

치료는 응고 인자 IX 약물을 정기적으로 투여하는 것입니다. 적시에 진단하고 치료하면 예후가 좋습니다.

따라서 베르나르 증후군은 프랑스의 혈액학자인 장 베르나르(Jean Bernard)가 설명한 희귀 유전성 출혈 질환입니다. 의사의 권고를 따르면 환자는 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

**버나드 증후군** (b-n B.) 적혈구의 증식과 환자의 골수 내 망상적혈구의 성숙 장애, 비장과 간 크기의 증가를 특징으로 하는 조혈계의 희귀 유전 질환 는 가장 흥미롭고 희귀한 진화 병리 중 하나입니다. B. Vernaille은 1892년에 희귀한 유형의 혈모세포증을 처음으로 기술하고 특징지었습니다. 이 이론이 발전한 주된 이유는 과학자 J. P. Bordier와 E. Deicher의 연구입니다. 연구자들은 이러한 유형의 종양을 림프종으로 간주했습니다[1-3].

1916년 6월 1일, 두 명의 프랑스 간 전문의 Drs. Cassen과 Cunnet 박사는 Societe des hopitaux de Paris에서 J.B.가 나중에 "베른 증후군"이라고 불렀던 몇 가지 새로운 질병 사례에 대한 보고서를 읽었습니다. 이전의 Bernadian 형질전환 사례에 대한 분석을 바탕으로 그들은 이것이 정상적인 혈액 세포의 악성 형질전환을 의미한다는 결론에 도달했습니다. 그들은 또한 혈액 재배열의 주요 특징을 설명했습니다. 가장 중요한 특징은 특이한 형태와 임상 증상을 지닌 희귀한 형태의 암이라는 점이었습니다. 혈관의 전위