Bernard syndrom

Bernard syndrom

Bernards syndrom er en sjelden arvelig sykdom i blodsystemet, preget av redusert blodpropp.

Denne sykdommen ble først beskrevet i 1961 av den franske hematologen Jean Bernard (1907-2006). Derav navnet - Bernard syndrom.

Årsaken til sykdommen er mangel på proteinfaktor IX, som er involvert i blodpropp. Denne mangelen fører til økt blødning.

Hovedsymptomene er hyppige og kraftige blødninger, inkludert neseblod, tannkjøttblødninger, blødninger i muskler og ledd.

Behandlingen består av regelmessig administrering av koagulasjonsfaktor IX-legemidler. Prognosen med rettidig diagnose og behandling er gunstig.

Dermed er Bernards syndrom en sjelden arvelig blødningssykdom beskrevet av den franske hematologen Jean Bernard. Hvis legens anbefalinger følges, kan pasienter leve et normalt liv.

**Bernards syndrom** (b-n B.) En sjelden arvelig sykdom i det hematopoietiske systemet, karakterisert ved spredning av erytrokaryocytter og svekket modning av retikulocytter i pasientens benmarg, samt en økning i størrelsen på milten og leveren , er en av de mest interessante og sjeldne evolusjonspatologiene. B. Vernaille beskrev og karakteriserte først en sjelden type hemoblastose i 1892. Hovedårsaken til utviklingen av denne teorien er arbeidet til forskere - J. P. Bordier og E. Deicher. Disse forskerne betraktet denne typen svulster som lymfom [1-3].

Den 1. juni 1916 ble to franske hepatologer, Drs. Cassen og Dr. Cunnet, leste i Societe des hopitaux de Paris en rapport om flere nye tilfeller av en sykdom som J.B. senere kalte "Berns syndrom." Basert på en analyse av tidligere tilfeller av Bernadian transformasjon, kom de til den konklusjon at det representerer en ondartet transformasjon av en normal blodcelle. De beskrev også hovedtrekkene ved blodomorganiseringen: den viktigste egenskapen var at det var en sjelden form for kreft med en uvanlig morfologi og klinisk presentasjon. Transponering av blodårer