Sindrom Bernard

Sindrom Bernard

Sindrom Bernard adalah penyakit keturunan langka pada sistem darah, yang ditandai dengan penurunan pembekuan darah.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1961 oleh ahli hematologi Perancis Jean Bernard (1907-2006). Oleh karena itu namanya - sindrom Bernard.

Penyebab penyakit ini adalah kekurangan protein faktor IX, yang berperan dalam pembekuan darah. Kekurangan ini menyebabkan peningkatan perdarahan.

Gejala utamanya adalah pendarahan yang sering dan banyak, termasuk mimisan, gusi berdarah, pendarahan pada otot dan persendian.

Perawatan terdiri dari pemberian obat faktor pembekuan IX secara teratur. Prognosis dengan diagnosis dan pengobatan tepat waktu adalah baik.

Jadi, sindrom Bernard adalah penyakit perdarahan herediter langka yang dijelaskan oleh ahli hematologi Perancis Jean Bernard. Jika anjuran dokter diikuti, pasien dapat menjalani hidup normal.

**Sindrom Bernard** (b-n B.) Penyakit keturunan langka pada sistem hematopoietik, ditandai dengan proliferasi eritrokariosit dan gangguan pematangan retikulosit di sumsum tulang pasien, serta peningkatan ukuran limpa dan hati , adalah salah satu patologi evolusi yang paling menarik dan langka. B. Vernaille pertama kali mendeskripsikan dan mengkarakterisasi jenis hemoblastosis yang langka pada tahun 1892. Alasan utama berkembangnya teori ini adalah karya ilmuwan - J. P. Bordier dan E. Deicher. Para peneliti ini menganggap tumor jenis ini sebagai limfoma [1-3].

Pada tanggal 1 Juni 1916, dua ahli hepatologi Perancis, Drs. Cassen dan Dr. Cunnet, membaca di Societe des hopitaux de Paris laporan beberapa kasus baru penyakit yang kemudian disebut J.B. "sindrom Bern". Berdasarkan analisis terhadap kasus transformasi Bernadian sebelumnya, mereka sampai pada kesimpulan bahwa transformasi tersebut merupakan transformasi ganas dari sel darah normal. Mereka juga menjelaskan ciri-ciri utama penataan ulang darah: ciri yang paling penting adalah bahwa ini merupakan bentuk kanker langka dengan morfologi dan gambaran klinis yang tidak biasa. Transposisi pembuluh darah