Bernard Sindromu

Bernard sindromu

Bernard sindromu qanın laxtalanmasının azalması ilə xarakterizə olunan qan sisteminin nadir irsi xəstəliyidir.

Bu xəstəlik ilk dəfə 1961-ci ildə fransız hematoloq Jean Bernard (1907-2006) tərəfindən təsvir edilmişdir. Buna görə də ad - Bernard sindromu.

Xəstəliyin səbəbi qanın laxtalanmasında iştirak edən IX protein faktorunun çatışmazlığıdır. Bu çatışmazlıq qanaxmanın artmasına səbəb olur.

Əsas simptomlar tez-tez və ağır qanaxma, o cümlədən burun qanamaları, diş əti qanaxmaları, əzələlərdə və oynaqlarda qanaxmalardır.

Müalicə laxtalanma faktoru IX preparatlarının müntəzəm qəbulundan ibarətdir. Vaxtında diaqnoz və müalicə ilə proqnoz əlverişlidir.

Beləliklə, Bernard sindromu fransız hematoloqu Jean Bernard tərəfindən təsvir edilən nadir irsi qanaxma xəstəliyidir. Həkimin tövsiyələrinə əməl olunarsa, xəstələr normal həyat sürə bilərlər.

**Bernard sindromu** (b-n B.) Xəstənin sümük iliyində eritrokariositlərin çoxalması və retikulositlərin yetişmə prosesinin pozulması, həmçinin dalaq və qaraciyərin ölçülərinin artması ilə xarakterizə olunan qanyaradıcı sistemin nadir irsi xəstəliyi. , ən maraqlı və nadir təkamül patologiyalarından biridir. B.Vernaille ilk dəfə 1892-ci ildə hemoblastozun nadir növünü təsvir etmiş və xarakterizə etmişdir. Bu nəzəriyyənin inkişafının əsas səbəbi alimlərin - J. P. Bordier və E. Deycherin işidir. Bu tədqiqatçılar bu növ şişi lenfoma kimi qəbul etdilər [1-3].

1 iyun 1916-cı ildə iki fransız hepatoloqu Dr. Cassen və Dr. Cunnet, Societe des hopitaux de Paris jurnalında J.B.-nin sonradan "Bern sindromu" adlandırdığı bir neçə yeni xəstəlik hadisəsi haqqında hesabatı oxudular. Bernad transformasiyasının əvvəlki hallarının təhlilinə əsaslanaraq, bunun normal qan hüceyrəsinin bədxassəli transformasiyasını təmsil etdiyi qənaətinə gəldilər. Onlar həmçinin qanın yenidən təşkilinin əsas xüsusiyyətlərini təsvir etdilər: ən mühüm xüsusiyyət onun qeyri-adi morfologiyası və klinik görünüşü olan nadir xərçəng forması olması idi. Qan damarlarının köçürülməsi