Disqueratosis folicular

La disqueratosis folicular es una rara enfermedad de la piel determinada genéticamente y caracterizada por displasia de los elementos epiteliales del folículo sin presencia de neoplasias malignas.

La enfermedad es típica de personas mayores y seniles; a menudo se registra entre familiares del probando (la madre del paciente) entre 3 y 5 veces más a menudo que entre mujeres sanas.

Durante el primer examen, la presencia de la enfermedad se confirma en aproximadamente un tercio de los pacientes y, a medida que se acumula experiencia en la práctica anatomopatológica, se detecta cada vez con mayor frecuencia. Se observó un aumento de la incidencia en zonas de Siberia y el Lejano Oriente, lo que puede deberse a la influencia de factores fríos.

La dificultad de diagnosticar la enfermedad también se debe a la falta de un método de investigación unificado y al desarrollo insuficiente de métodos de clasificación. En este sentido, la clasificación de varios autores incluyó diversas variantes clínicas de la enfermedad, con criterios diagnósticos similares y en ocasiones contradictorios. El daño a la piel comienza con los folículos y luego se extiende a la epidermis, es posible que haya atrofia, hiper e hipopigmentación. Las personas mayores de 60 años son más propensas a la pigmentación. Las zonas pigmentadas suelen tener contornos irregulares y alcanzar tamaños grandes. El color de la pigmentación puede variar de amarillo a marrón oscuro. También se ven afectadas las bocas de las glándulas sebáceas. A menudo, la enfermedad se acompaña de un crecimiento patológico del cabello (hipertricosis). Pueden producirse pequeñas erosiones (excoriación atópica) y ulceraciones, que son propensas a una cicatrización prolongada, cicatrices y deformación de las yemas de los dedos. El examen radiológico generalmente revela solo osteoporosis nodular. La etapa fibrótica, que requiere el uso de analgésicos, se desarrolla con menos frecuencia: el número de pacientes con etapa fibrótica aumenta con la edad, alcanzando aproximadamente el 3-8%.

Los factores de riesgo para el desarrollo de disqueratosis incluyen la luz solar y la exposición al frío. Algunos trabajos como pintar casas y rociar productos químicos y solventes en las fábricas aumentan el riesgo de contraer esta enfermedad. En casos típicos, se desarrolla hiperplasia folicular y disqueratoma del párpado, que se manifiesta por un crecimiento deficiente de las pestañas, su pérdida parcial, tamaño desigual y engrosamiento del tronco. No existen criterios diagnósticos para la hiperplasia melanocítica discirótica folicular de los párpados, y el diagnóstico se realiza con base en el examen clínico y patomorfológico de biopsias de piel o pestañas. Esta forma tiene una pronunciada predisposición a la malignidad, que se manifiesta por una serie de síntomas (pápulas, ulceraciones y costras sebáceas queratósicas) y placas pigmentadas o piógenas. Los folículos pilosos están dilatados en forma de surcos y en la epidermis desde la superficie de la oreja se ven pápulas aplanadas de color amarillo grisáceo cubiertas de escamas. Las pápulas suelen ir acompañadas de hirsutismo, a veces múltiples. Los límites del patrón de piel están deformados. A veces se forman úlceras debajo de las áreas afectadas. El peligro de malignidad que se desarrolla en este caso se caracteriza por un cambio en el color del epitelio (anteriormente marfil) con pigmentación marrón y una reacción inflamatoria.