Follikulyar diskeratoz

Diskeratoz Follikulyar, bədxassəli yenitörəmələrin olmadığı follikulun epitel elementlərinin displaziyası ilə xarakterizə edilən nadir genetik cəhətdən müəyyən edilmiş dəri xəstəliyidir.

Xəstəlik qocalar və yaşlı insanlar üçün xarakterikdir, tez-tez probandın qohumları (xəstənin anası) arasında sağlam qadınlara nisbətən 3-5 dəfə tez-tez qeydə alınır.

İlk müayinə zamanı xəstələrin təxminən üçdə birində xəstəliyin olması təsdiqlənir və patoanatomik təcrübədə təcrübə toplandıqca, daha tez-tez aşkar edilir. Xəstəliyin artması Sibir və Uzaq Şərq bölgələrində qeydə alınıb ki, bu da soyuq amillərin təsiri ilə bağlı ola bilər.

Xəstəliyin diaqnostikasının çətinliyi həm də vahid tədqiqat metodunun olmaması və təsnifat metodlarının kifayət qədər inkişaf etməməsi ilə bağlıdır. Bu baxımdan, müxtəlif müəlliflərin təsnifatına həm oxşar, həm də bəzən ziddiyyətli diaqnostik meyarlara malik olan xəstəliyin müxtəlif klinik variantları daxil edilmişdir. Dərinin zədələnməsi follikullardan başlayır və sonra epidermisə yayılır, atrofiya, hiper və hipopiqmentasiya mümkündür. 60 yaşdan yuxarı yaşlı insanlar piqmentasiyaya daha çox meyllidirlər. Piqmentli sahələr çox vaxt nizamsız konturlara malikdir və böyük ölçülərə çatır. Piqmentasiya rəngi sarıdan tünd qəhvəyi rəngə qədər dəyişə bilər. Yağ bezlərinin ağızları da təsirlənir. Tez-tez xəstəlik patoloji saç böyüməsi (hipertrikoz) ilə müşayiət olunur. Kiçik eroziyalar (atopik ekskoriasiya) və ülserlər baş verə bilər, onlar uzun müddət sağalmağa, çapıqlara və barmaqların uclarının deformasiyasına meyllidirlər. Rentgen müayinəsi adətən yalnız düyünlü osteoporozu aşkar edir. Ağrı kəsicilərinin istifadəsini tələb edən fibrotik mərhələ daha az inkişaf edir: fibrotik mərhələ olan xəstələrin sayı yaşla artır və təxminən 3-8% təşkil edir.

Diskeratozun inkişafı üçün risk faktorlarına günəş işığı və soyuqlara məruz qalma daxildir. Evlərin rənglənməsi, fabriklərdə kimyəvi maddələrin və həlledicilərin səpilməsi kimi bəzi işlər bu xəstəliyin riskini artırır. Tipik hallarda, follikulyar hiperplaziya və göz qapağının diskeratoması inkişaf edir, kirpiklərin böyüməsinin pozulması, onların qismən itirilməsi, qeyri-bərabər ölçü və barelin qalınlaşması ilə özünü göstərir. Göz qapaqlarının follikulyar diskirotik melanositar hiperplaziyası üçün diaqnostik meyarlar yoxdur və diaqnoz dərinin və ya kirpiklərin biopsiyasının klinikası və patomorfoloji müayinəsi əsasında qoyulur. Bu forma bir sıra simptomlarla (keratotik yağ papülləri, xoralar və qabıqlar) və piqmentli və ya piogen lövhələrlə özünü göstərən bədxassəli şişlərə açıq bir meyllidir. Saç kökləri yivvari şəkildə genişlənir və qulaq səthindən epidermisdə pulcuqlarla örtülmüş yastılaşmış boz-sarı papüllər görünür. Papüllər tez-tez hirsutizmlə müşayiət olunur, bəzən çoxlu olur. Dəri modelinin sərhədləri deformasiya olunur. Təsirə məruz qalan ərazilərin altında bəzən xoralar əmələ gəlir. Bu vəziyyətdə inkişaf edən bədxassəli şiş təhlükəsi epitelin rənginin (əvvəllər fil sümüyü) qəhvəyi piqmentasiya və iltihablı reaksiya ilə dəyişməsi ilə xarakterizə olunur.