Dyseratose follikulær

Dyseratose follikulær er en sjelden genetisk betinget hudsykdom karakterisert ved dysplasi av epitelelementene i follikkelen uten tilstedeværelse av ondartede neoplasmer.

Sykdommen er typisk for eldre og senile mennesker; den registreres ofte blant slektninger til probanden (pasientens mor) 3-5 ganger oftere enn blant friske kvinner.

Under den første undersøkelsen bekreftes tilstedeværelsen av sykdommen hos omtrent en tredjedel av pasientene, og etter hvert som erfaring med patoanatomisk praksis akkumuleres, oppdages den oftere og oftere. En økning i forekomst ble notert i områder i Sibir og Fjernøsten, noe som kan skyldes påvirkning av kuldefaktorer.

Vanskeligheten med å diagnostisere sykdommen skyldes også mangelen på en enhetlig forskningsmetode og utilstrekkelig utvikling av klassifiseringsmetoder. I denne forbindelse inkluderte klassifiseringen av forskjellige forfattere forskjellige kliniske varianter av sykdommen, med både lignende og noen ganger motstridende diagnostiske kriterier. Hudskade begynner med folliklene og sprer seg deretter til epidermis, atrofi, hyper- og hypopigmentering er mulig. Eldre mennesker over 60 år er mer utsatt for pigmentering. Pigmenterte områder har ofte uregelmessige konturer og når store størrelser. Pigmenteringsfargen kan variere fra gul til mørkebrun. Munnen til talgkjertlene påvirkes også. Ofte er sykdommen ledsaget av patologisk hårvekst (hypertrichosis). Små erosjoner (atopisk ekskoriasjon) og sårdannelser kan forekomme, som er utsatt for langvarig tilheling, arrdannelse og deformasjon av fingertuppene. Røntgenundersøkelse avslører vanligvis kun nodulær osteoporose. Det fibrotiske stadiet, som krever bruk av smertestillende midler, utvikler seg sjeldnere: Antall pasienter med det fibrotiske stadiet øker med alderen, og utgjør omtrent 3-8%.

Risikofaktorer for utvikling av dyseratose inkluderer sollys og eksponering for kulde. Noen jobber som å male hus og sprøyte kjemikalier og løsemidler i fabrikker øker risikoen for denne sykdommen. I typiske tilfeller utvikler follikulær hyperplasi og dyskeratom i øyelokket, manifestert av nedsatt vekst av øyevipper, deres delvise tap, ulik størrelse og fortykkelse av tønnen. Det er ingen diagnostiske kriterier for follikulær dyskirotisk melanocytisk hyperplasi av øyelokkene, og diagnosen stilles basert på klinikk og patomorfologisk undersøkelse av hud- eller øyenvippebiopsier. Denne formen har en uttalt disposisjon for malignitet, som manifesteres av en rekke symptomer (keratotiske talgpapler, sårdannelser og skorper) og pigmenterte eller pyogene plakk. Hårsekkene utvides på en rillelignende måte, og flate grågule papler dekket med skjell er synlige i epidermis fra øreoverflaten. Papler er ofte ledsaget av hirsutisme, noen ganger flere. Grensene til hudmønsteret er deformert. Noen ganger dannes sår under de berørte områdene. Faren for malignitet som utvikler seg i dette tilfellet er preget av en endring i fargen på epitelet (tidligere elfenben) med brun pigmentering og en inflammatorisk reaksjon.