毛包性角化異常症

濾胞性角化異常症は、悪性新生物の存在を伴わない毛包の上皮要素の異形成を特徴とする、遺伝的に決定される稀な皮膚疾患です。

この病気は高齢者や老人に典型的であり、発端者(患者の母親)の親族の間でこの病気が登録されることが多く、健康な女性よりも 3 ~ 5 倍多く発生します。

最初の検査では、患者の約 3 分の 1 でこの病気の存在が確認され、病理解剖学的実践の経験が蓄積するにつれて、病気が検出される頻度が高くなります。シベリアと極東の地域で発生率の増加が認められており、これは寒冷要因の影響によるものと考えられます。

この病気の診断が難しいのは、統一された研究方法が存在しないことや、分類方法の開発が不十分なことも原因です。この点に関して、さまざまな著者の分類には、この疾患のさまざまな臨床的変異が含まれており、類似した、または時には矛盾する診断基準の両方が含まれていました。皮膚の損傷は毛包から始まり、表皮に広がり、萎縮、色素沈着過剰および色素沈着低下が起こる可能性があります。 60歳以上の高齢者は色素沈着が起こりやすくなります。色素沈着した領域は、輪郭が不規則で、サイズが大きくなることがよくあります。色素沈着の色は黄色から濃い茶色までさまざまです。皮脂腺の口も影響を受けます。多くの場合、この病気は病的な発毛(多毛症)を伴います。小さなびらん(アトピー性皮膚擦傷)や潰瘍が発生する場合があり、治癒が長引いたり、瘢痕化、指先の変形が生じやすくなります。 X線検査では通常、結節性骨粗鬆症のみが明らかになります。鎮痛剤の使用を必要とする線維化段階はそれほど頻繁には発生しません。線維化段階の患者数は年齢とともに増加し、その数は約 3 ~ 8% になります。

角化異常症の発症の危険因子には、日光や寒さへの曝露が含まれます。家の塗装や工場での化学薬品や溶剤の噴霧などの一部の仕事では、この病気のリスクが高まります。典型的な場合、毛包過形成およびまぶたの角化異常症が発症し、まつげの成長障害、部分的な喪失、不均一なサイズ、およびバレルの肥厚によって現れます。まぶたの濾胞性ジスキロティックメラノサイト過形成の診断基準はなく、クリニックでの診察と皮膚またはまつげの生検の病理形態学的検査に基づいて診断されます。この形態には悪性腫瘍に対する顕著な素因があり、多くの症状(角化性脂腺性丘疹、潰瘍形成および痂皮)および色素沈着または化膿性プラークによって現れます。毛包は溝状に拡張し、耳表面の表皮には鱗片で覆われた扁平な灰黄色の丘疹が見られます。丘疹は多毛症を伴うことが多く、場合によっては複数発生します。皮膚パターンの境界が変形します。患部の下に潰瘍が形成されることがあります。この場合に発生する悪性腫瘍の危険性は、茶色の色素沈着と炎症反応を伴う上皮の色の変化(以前は象牙)を特徴としています。