Follikulaarinen dyskeratoosi

Dyskeratoosi Follikulaarinen on harvinainen geneettisesti määrätty ihosairaus, jolle on ominaista follikkelin epiteelielementtien dysplasia ilman pahanlaatuisia kasvaimia.

Sairaus on tyypillinen vanhuksille ja seniileille, se rekisteröidään usein potilaan (potilaan äidin) sukulaisten keskuudessa 3-5 kertaa useammin kuin terveillä naisilla.

Ensimmäisessä tutkimuksessa taudin esiintyminen varmistuu noin kolmanneksella potilaista, ja patoanatomisen käytännön kokemuksen kertyessä se havaitaan yhä useammin. Ilmaantuvuuden kasvua havaittiin Siperian ja Kaukoidän alueilla, mikä saattaa johtua kylmyyden vaikutuksesta.

Taudin diagnosoinnin vaikeus johtuu myös yhtenäisen tutkimusmenetelmän puutteesta ja luokittelumenetelmien riittämättömästä kehittämisestä. Tältä osin eri kirjoittajien luokittelu sisälsi taudin erilaisia ​​kliinisiä variantteja, joilla oli sekä samanlaiset että joskus ristiriitaiset diagnostiset kriteerit. Ihovaurio alkaa follikkeleista ja leviää sitten orvasketeen, atrofia, hyper- ja hypopigmentaatio ovat mahdollisia. Yli 60-vuotiaat ihmiset ovat alttiimpia pigmentaatiolle. Pigmentoituneilla alueilla on usein epäsäännölliset ääriviivat ja ne saavuttavat suuria kokoja. Pigmentaation väri voi vaihdella keltaisesta tummanruskeaan. Myös talirauhasten suut kärsivät. Usein sairauteen liittyy patologista karvankasvua (hypertrichoosi). Pieniä eroosiota (atooppinen excoriation) ja haavaumia voi esiintyä, jotka ovat alttiita pitkäkestoiselle paranemiselle, arpeutumiselle ja sormenpäiden muodonmuutokselle. Röntgentutkimus paljastaa yleensä vain nodulaarisen osteoporoosin. Särkylääkkeiden käyttöä vaativa fibroottinen vaihe kehittyy harvemmin: fibroottisen vaiheen potilaiden määrä lisääntyy iän myötä ja on noin 3-8 %.

Dyskeratoosin kehittymisen riskitekijöitä ovat auringonvalo ja kylmälle altistuminen. Jotkut työt, kuten talojen maalaus ja kemikaalien ja liuottimien ruiskuttaminen tehtaissa, lisäävät tämän taudin riskiä. Tyypillisissä tapauksissa kehittyy silmäluomen follikulaarinen liikakasvu ja dyskeratoma, joka ilmenee ripsien kasvun heikkenemisestä, niiden osittaisesta katoamisesta, epätasaisesta koosta ja tynnyrin paksuuntumisesta. Silmäluomien follikulaariselle dyskiroottiselle melanosyyttiselle hyperplasialle ei ole diagnostisia kriteerejä, ja diagnoosi tehdään iho- tai ripsien biopsioiden kliinisen ja patomorfologisen tutkimuksen perusteella. Tällä muodolla on selvä taipumus pahanlaatuisuuteen, joka ilmenee useina oireina (keratoottiset talinäppylät, haavaumat ja kuoret) ja pigmentoituneina tai pyogeenisinä plakkeina. Karvatupet ovat laajentuneet uramaisesti ja orvaskessä näkyy litistyneitä harmahtavankeltaisia ​​suomuilla peitettyjä näppylöitä korvan pinnalta. Papuleihin liittyy usein hirsutismi, joskus useita. Ihokuvion rajat ovat epämuodostuneet. Joskus haavaumien alle muodostuu haavaumia. Tässä tapauksessa kehittyvän pahanlaatuisuuden vaaralle on ominaista epiteelin (aiemmin norsunluun) värin muutos ruskealla pigmentaatiolla ja tulehdusreaktiolla.