Dyskeratose Folliculair

Folliculaire dyskeratose is een zeldzame, genetisch bepaalde huidziekte die wordt gekarakteriseerd door dysplasie van de epitheliale elementen van de follikel zonder de aanwezigheid van kwaadaardige neoplasmata.

De ziekte is typisch voor ouderen en seniele mensen en wordt vaak 3-5 keer vaker geregistreerd bij familieleden van de proband (de moeder van de patiënt) dan bij gezonde vrouwen.

Tijdens het eerste onderzoek wordt de aanwezigheid van de ziekte bij ongeveer een derde van de patiënten bevestigd, en naarmate de ervaring in de patho-anatomische praktijk zich opstapelt, wordt deze steeds vaker ontdekt. Er werd een toename van de incidentie opgemerkt in gebieden van Siberië en het Verre Oosten, wat mogelijk te wijten is aan de invloed van koude factoren.

De moeilijkheid bij het diagnosticeren van de ziekte is ook te wijten aan het ontbreken van een uniforme onderzoeksmethode en de onvoldoende ontwikkeling van classificatiemethoden. In dit opzicht omvatte de classificatie van verschillende auteurs verschillende klinische varianten van de ziekte, met zowel vergelijkbare als soms tegenstrijdige diagnostische criteria. Huidbeschadiging begint bij de follikels en breidt zich vervolgens uit naar de epidermis atrofie, hyper- en hypopigmentatie zijn mogelijk. Oudere mensen ouder dan 60 jaar zijn gevoeliger voor pigmentatie. Gepigmenteerde gebieden hebben vaak onregelmatige contouren en bereiken grote afmetingen. De pigmentatiekleur kan variëren van geel tot donkerbruin. De mondingen van de talgklieren worden ook aangetast. Vaak gaat de ziekte gepaard met pathologische haargroei (hypertrichose). Er kunnen kleine erosies (atopische ontvelling) en zweren optreden, die gevoelig zijn voor langdurige genezing, littekenvorming en vervorming van de vingertoppen. Röntgenonderzoek onthult meestal alleen nodulaire osteoporose. Het fibrotische stadium, waarvoor het gebruik van pijnstillers nodig is, komt minder vaak voor: het aantal patiënten met het fibrotische stadium neemt toe met de leeftijd en bedraagt ​​ongeveer 3-8%.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van dyskeratose zijn onder meer zonlicht en blootstelling aan kou. Sommige klussen, zoals het schilderen van huizen en het spuiten van chemicaliën en oplosmiddelen in fabrieken, verhogen het risico op deze ziekte. In typische gevallen ontwikkelen zich folliculaire hyperplasie en dyskeratoom van het ooglid, wat zich manifesteert door verminderde wimpergroei, gedeeltelijk verlies ervan, ongelijke grootte en verdikking van de cilinder. Er zijn geen diagnostische criteria voor folliculaire dyskirotische melanocytische hyperplasie van de oogleden en de diagnose wordt gesteld op basis van klinisch en pathomorfologisch onderzoek van huid- of wimperbiopten. Deze vorm heeft een uitgesproken aanleg voor maligniteit, die zich manifesteert door een aantal symptomen (keratotische talgpapillen, zweren en korsten) en gepigmenteerde of pyogene plaques. De haarzakjes zijn op een groefachtige manier verwijd en vanaf het ooroppervlak zijn afgeplatte grijsachtig gele papels bedekt met schubben zichtbaar in de epidermis. Papels gaan vaak gepaard met hirsutisme, soms meerdere. De grenzen van het huidpatroon zijn vervormd. Zweren vormen zich soms onder de getroffen gebieden. Het gevaar van maligniteit dat zich in dit geval ontwikkelt, wordt gekenmerkt door een verandering in de kleur van het epitheel (voorheen ivoor) met bruine pigmentatie en een ontstekingsreactie.