Фоликуларна дискератоза

Фоликуларната дискератоза е рядко генетично обусловено кожно заболяване, характеризиращо се с дисплазия на епителните елементи на фоликула без наличие на злокачествени новообразувания.

Заболяването е характерно за възрастни и стари хора, често се регистрира сред роднините на пробанда (майката на пациента) 3-5 пъти по-често, отколкото при здрави жени.

При първия преглед наличието на заболяването се потвърждава при приблизително една трета от пациентите, а с натрупването на опит в патологоанатомичната практика то се открива все по-често. Увеличение на заболеваемостта е отбелязано в районите на Сибир и Далечния изток, което може да се дължи на влиянието на студените фактори.

Трудността при диагностицирането на заболяването се дължи и на липсата на унифициран метод на изследване и недостатъчното развитие на методите за класификация. В тази връзка класификацията на различни автори включва различни клинични варианти на заболяването, имащи както сходни, така и понякога противоречиви диагностични критерии. Увреждането на кожата започва от фоликулите и след това се разпространява в епидермиса, възможна е атрофия, хипер- и хипопигментация. Възрастните хора над 60 години са по-склонни към пигментация. Пигментираните зони често имат неправилни контури и достигат големи размери. Цветът на пигментацията може да варира от жълто до тъмно кафяво. Засегнати са и устията на мастните жлези. Често заболяването е придружено от патологичен растеж на косата (хипертрихоза). Могат да се появят малки ерозии (атопична екскориация) и язви, които са склонни към продължително заздравяване, образуване на белези и деформация на върховете на пръстите. Рентгеновото изследване обикновено разкрива само нодуларна остеопороза. Фиброзният стадий, който изисква употребата на болкоуспокояващи, се развива по-рядко: броят на пациентите с фиброзен стадий се увеличава с възрастта, възлизайки на приблизително 3-8%.

Рисковите фактори за развитието на дискератоза включват слънчева светлина и излагане на студ. Някои дейности, като боядисване на къщи и пръскане с химикали и разтворители във фабриките, повишават риска от това заболяване. В типични случаи се развива фоликуларна хиперплазия и дискератом на клепача, проявяващи се с нарушен растеж на миглите, тяхната частична загуба, неравен размер и удебеляване на цевта. Няма диагностични критерии за фоликуларна дискиротична меланоцитна хиперплазия на клепачите и диагнозата се поставя въз основа на клиниката и патоморфологичното изследване на биопсии на кожата или миглите. Тази форма има изразено предразположение към злокачествено заболяване, което се проявява с редица симптоми (кератотични мастни папули, язви и крусти) и пигментни или пиогенни плаки. Космените фоликули са разширени по начин, подобен на бразда, и сплескани сиво-жълти папули, покрити с люспи, се виждат в епидермиса от повърхността на ухото. Папулите често са придружени от хирзутизъм, понякога множествен. Границите на модела на кожата са деформирани. Под засегнатите области понякога се образуват язви. Опасността от злокачествено заболяване, което се развива в този случай, се характеризира с промяна в цвета на епитела (преди това слонова кост) с кафява пигментация и възпалителна реакция.