Follikuläre Dyskeratose

Die follikuläre Dyskeratose ist eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch eine Dysplasie der Epithelelemente des Follikels gekennzeichnet ist, ohne dass bösartige Neubildungen vorliegen.

Die Krankheit ist typisch für ältere und senile Menschen und wird bei Verwandten des Probanden (der Mutter des Patienten) häufig drei- bis fünfmal häufiger registriert als bei gesunden Frauen.

Bei etwa einem Drittel der Patienten wird bei der ersten Untersuchung das Vorliegen der Erkrankung bestätigt und mit zunehmender Erfahrung in der pathoanatomischen Praxis immer häufiger festgestellt. In Gebieten Sibiriens und des Fernen Ostens wurde ein Anstieg der Inzidenz festgestellt, was möglicherweise auf den Einfluss von Kältefaktoren zurückzuführen ist.

Die Schwierigkeit, die Krankheit zu diagnostizieren, ist auch auf das Fehlen einer einheitlichen Forschungsmethode und die unzureichende Entwicklung von Klassifizierungsmethoden zurückzuführen. In diesem Zusammenhang umfasste die Klassifizierung verschiedener Autoren verschiedene klinische Varianten der Erkrankung mit sowohl ähnlichen als auch teilweise widersprüchlichen diagnostischen Kriterien. Hautschäden beginnen bei den Follikeln und breiten sich dann auf die Epidermis aus, Atrophie, Hyper- und Hypopigmentierung sind möglich. Ältere Menschen über 60 Jahre sind anfälliger für Pigmentierung. Pigmentierte Bereiche haben oft unregelmäßige Konturen und erreichen große Ausmaße. Die Pigmentfarbe kann von gelb bis dunkelbraun variieren. Auch die Mündungen der Talgdrüsen sind betroffen. Häufig geht die Erkrankung mit einem pathologischen Haarwuchs (Hypertrichose) einher. Es können kleine Erosionen (atopische Exkoriationen) und Ulzerationen auftreten, die zu einer längeren Heilung, Narbenbildung und Verformung der Fingerspitzen führen können. Bei der Röntgenuntersuchung fällt meist nur eine noduläre Osteoporose auf. Das fibrotische Stadium, das den Einsatz von Schmerzmitteln erfordert, entwickelt sich seltener: Die Zahl der Patienten mit dem fibrotischen Stadium nimmt mit zunehmendem Alter zu und beträgt etwa 3-8 %.

Zu den Risikofaktoren für die Entstehung einer Dyskeratose gehören Sonnenlicht und Kälteeinwirkung. Einige Arbeiten wie das Streichen von Häusern und das Versprühen von Chemikalien und Lösungsmitteln in Fabriken erhöhen das Risiko dieser Krankheit. In typischen Fällen entwickeln sich follikuläre Hyperplasie und Dyskeratome des Augenlids, die sich in einem gestörten Wimpernwachstum, ihrem teilweisen Verlust, einer ungleichen Größe und einer Verdickung des Wimpernkranzes äußern. Es gibt keine diagnostischen Kriterien für die follikuläre dyskirotische melanozytäre Hyperplasie der Augenlider und die Diagnose wird auf der Grundlage der klinischen und pathomorphologischen Untersuchung von Haut- oder Wimpernbiopsien gestellt. Diese Form weist eine ausgeprägte Malignitätsneigung auf, die sich durch eine Reihe von Symptomen (keratotische Talgdrüsenpapeln, Ulzerationen und Krusten) sowie pigmentierte oder pyogene Plaques äußert. Die Haarfollikel sind rillenartig erweitert und von der Ohroberfläche aus sind in der Epidermis abgeflachte, mit Schuppen bedeckte graugelbe Papeln sichtbar. Papeln gehen oft mit Hirsutismus einher, manchmal auch mehrfach. Die Grenzen des Hautmusters sind deformiert. Unter den betroffenen Stellen bilden sich manchmal Geschwüre. Die dabei entstehende Malignitätsgefahr ist durch eine Farbveränderung des Epithels (früher elfenbeinfarben) mit brauner Pigmentierung und einer Entzündungsreaktion gekennzeichnet.