Дискератоз фолікулярний

Дискератоз Фоллікулярний - рідкісне генетично детерміноване захворювання шкіри, що характеризується дисплазією епітеліальних елементів фолікул без наявності злоякісних новоутворень.

Захворювання характерне для людей похилого та старечого віку, нерідко реєструється серед родичів пробанда (матері хворого) у 3-5 разів частіше, ніж серед здорових жінок.

При першому обстеженні наявність захворювання підтверджується приблизно в однієї третини хворих, а з накопиченням досвіду патологоанатомічної практики воно виявляється все частіше. Збільшення захворюваності відзначено в районах Сибіру та Далекого Сходу, що може бути пов'язане із впливом холодових факторів.

Складність діагностики захворювання обумовлена ​​також відсутністю єдиного методу дослідження та недостатньою розробленістю методів класифікації. У зв'язку з цим у класифікацію різних авторів увійшли різні клінічні варіанти захворювання, що мають як подібні, і часом суперечливі діагностичні критерії. Поразка шкіри починається з фолікулів і поширюється потім на епідерміс, можлива атрофія, гіпер-і гіпопігментація. До появи пігментації більш схильні люди похилого віку старше 60 років. Пігментовані ділянки нерідко мають неправильні контури та досягають великих розмірів. Колір пігментації може змінюватись від жовтого до темно-коричневого. Уражаються також гирла сальних залоз. Часто захворювання супроводжується патологічним розростанням волосся (гіпертрихоз). Можуть виникати невеликі ерозії (атопічні екскоріації), виразки, які схильні до тривалого загоєння, рубцювання, деформації кінчиків пальців. Рентгенологічне дослідження зазвичай дозволяє виявити лише вузлуватий остеопороз. Фіброзна стадія, що вимагає призначення знеболювальних засобів, розвивається рідше: кількість хворих на фіброзну стадію збільшується з віком, становлячи приблизно 3-8%.

До факторів ризику розвитку дискератозу відносять сонячне світло та перебування на морозі. Деякі види роботи, пов'язані з фарбуванням будинків, розпиленням хімікатів та розчинників на заводах, підвищують ризик цього захворювання. У типових випадках розвивається фолікулярна гіперплазія та дискератома століття, що проявляється порушенням росту вій, їх частковим випаданням, різним розміром, потовщенням стовбура. Діагностичних критеріїв для фолікулярної дискіротичної меланоцитарної гіперплазії повік немає, і діагноз виставляється на підставі клініки та даних патоморфологічного дослідження біоптатів шкіри або вій. Ця форма має яскраво виражену схильність до малігнізації, яка проявляється рядом симптомів (сально-кератозних папул, виразок і скоринок) та пігментованими або піогенними бляшками. Волосяні фолікули жолобово розширені, в епідермісі з вушної поверхні видно сплощені сірувато-жовті папули, вкриті лусочками. Папули часто супроводжуються гірсутизмом, іноді бувають множинними. Кордони шкірного малюнка деформовані. Під ураженими ділянками іноді утворюються виразки. Небезпека малігнізації, що розвивається при цьому, характеризується зміною забарвлення епітелію (до того кольору слонової кістки) з коричневою пігментацією і запальною реакцією.