Disqueratose Folicular

A Disqueratose Folicular é uma doença cutânea rara, geneticamente determinada, caracterizada por displasia dos elementos epiteliais do folículo sem presença de neoplasias malignas.

A doença é típica de idosos e senis, sendo frequentemente registrada entre parentes do probando (mãe do paciente) 3 a 5 vezes mais do que entre mulheres saudáveis.

Durante o primeiro exame, a presença da doença é confirmada em aproximadamente um terço dos pacientes e, à medida que a experiência na prática patoanatômica se acumula, ela é detectada cada vez com mais frequência. Foi observado um aumento na incidência em áreas da Sibéria e do Extremo Oriente, o que pode ser devido à influência de fatores frios.

A dificuldade de diagnóstico da doença também se deve à falta de um método de pesquisa unificado e ao desenvolvimento insuficiente de métodos de classificação. Nesse sentido, a classificação de diversos autores incluiu diversas variantes clínicas da doença, possuindo critérios diagnósticos semelhantes e por vezes contraditórios. Os danos à pele começam nos folículos e depois se espalham para a epiderme, sendo possível atrofia, hiper e hipopigmentação. Idosos com mais de 60 anos são mais propensos à pigmentação. As áreas pigmentadas costumam ter contornos irregulares e atingir tamanhos grandes. A cor da pigmentação pode variar do amarelo ao marrom escuro. A boca das glândulas sebáceas também é afetada. Muitas vezes a doença é acompanhada por crescimento patológico de pêlos (hipertricose). Podem ocorrer pequenas erosões (escoriação atópica) e ulcerações, que são propensas a cicatrização prolongada, cicatrizes e deformação das pontas dos dedos. O exame radiográfico geralmente revela apenas osteoporose nodular. O estágio fibrótico, que requer o uso de analgésicos, desenvolve-se com menor frequência: o número de pacientes com estágio fibrótico aumenta com a idade, chegando a aproximadamente 3-8%.

Os fatores de risco para o desenvolvimento de disqueratose incluem luz solar e exposição ao frio. Alguns trabalhos, como pintar casas e pulverizar produtos químicos e solventes nas fábricas, aumentam o risco desta doença. Em casos típicos, desenvolvem-se hiperplasia folicular e disqueratoma da pálpebra, manifestados por comprometimento do crescimento dos cílios, perda parcial, tamanho desigual e espessamento do tronco. Não existem critérios diagnósticos para hiperplasia melanocítica discirótica folicular das pálpebras, e o diagnóstico é feito com base no exame clínico e patomorfológico de biópsias de pele ou cílios. Esta forma tem pronunciada predisposição à malignidade, que se manifesta por uma série de sintomas (pápulas sebáceas ceratóticas, ulcerações e crostas) e placas pigmentadas ou piogênicas. Os folículos capilares estão dilatados em forma de sulco, e pápulas achatadas amarelo-acinzentadas cobertas por escamas são visíveis na epiderme a partir da superfície da orelha. As pápulas são frequentemente acompanhadas de hirsutismo, às vezes múltiplo. Os limites do padrão da pele estão deformados. Às vezes, úlceras se formam nas áreas afetadas. O perigo de malignidade que se desenvolve neste caso é caracterizado por uma mudança na cor do epitélio (anteriormente marfim) com pigmentação marrom e uma reação inflamatória.