Colemia Congénita Familiar

Colemia congénita Familiar

**Colemia familiar congénita**, o enfermedad hepática poliquística, es una enfermedad genética que altera la estructura y el funcionamiento del hígado humano. La enfermedad se caracteriza por la formación en el parénquima del órgano de muchos pequeños quistes llenos de líquido intrahepático. La patología suele ser hereditaria y los pacientes experimentan síntomas que incluyen fatiga constante, dolor abdominal y heces blandas frecuentes. La enfermedad se detecta casi en el primer año de vida del niño; el tratamiento suele incluir dietoterapia, fotocolonoscopia y extirpación quirúrgica de los quistes. Con colemia asintomática, los pacientes a menudo se someten a exámenes periódicos para detectar oportunamente las consecuencias peligrosas de la enfermedad. El desarrollo de la enfermedad está asociado con la incapacidad del hígado para desintoxicar xenobióticos y fármacos muy peligrosos.