Kolemi medfødt familiær

Kolemi medfødt Familiær

**Medfødt familiær kolemi**, eller polycystisk leversykdom, er en genetisk sykdom som forstyrrer strukturen og funksjonen til den menneskelige leveren. Sykdommen er preget av dannelsen i parenkymet av organet av mange små cyster fylt med intrahepatisk væske. Patologien er vanligvis arvelig, og pasienter opplever symptomer som konstant tretthet, magesmerter og hyppig løs avføring. Sykdommen oppdages nesten i det første året av et barns liv; behandling inkluderer vanligvis diettbehandling, fotokoloskopi og kirurgisk fjerning av cyster. Med asymptomatisk kolemi gjennomgår pasienter ofte periodiske undersøkelser for rettidig påvisning av farlige konsekvenser av sykdommen. Utviklingen av sykdommen er assosiert med leverens manglende evne til å avgifte svært farlige xenobiotika og medisiner.