Вродена фамилна холемия

Холемия вродена фамилна

**Вродена фамилна холемия** или поликистоза на черния дроб е генетично заболяване, което нарушава структурата и функционирането на човешкия черен дроб. Заболяването се характеризира с образуването в паренхима на органа на множество малки кисти, пълни с интрахепатална течност. Патологията обикновено е наследствена и пациентите изпитват симптоми, включително постоянна умора, болки в корема и чести редки изпражнения. Заболяването се открива почти през първата година от живота на детето, лечението обикновено включва диетична терапия, фотоколоноскопия и хирургично отстраняване на кисти. При асимптоматична холемия пациентите често се подлагат на периодични прегледи за навременно откриване на опасни последици от заболяването. Развитието на заболяването е свързано с неспособността на черния дроб да детоксикира много опасни ксенобиотици и лекарства.