Kolemi medfödd familj

Kolemi medfödd familjär

**Medfödd familjär kolemi**, eller polycystisk leversjukdom, är en genetisk sjukdom som stör strukturen och funktionen hos den mänskliga levern. Sjukdomen kännetecknas av bildandet i parenkymet i organet av många små cystor fyllda med intrahepatisk vätska. Patologin är vanligtvis ärftlig och patienter upplever symtom som konstant trötthet, buksmärtor och frekvent lös avföring. Sjukdomen upptäcks nästan under det första året av ett barns liv; behandling inkluderar vanligtvis dietterapi, fotokoloskopi och kirurgiskt avlägsnande av cystor. Med asymtomatisk kolemi genomgår patienter ofta periodiska undersökningar för snabb upptäckt av farliga konsekvenser av sjukdomen. Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med leverns oförmåga att avgifta mycket farliga främlingsfientliga läkemedel och droger.