Angeborene familiäre Cholämie

Cholämie angeboren Familiär

**Angeborene familiäre Cholemie** oder polyzystische Lebererkrankung ist eine genetische Erkrankung, die die Struktur und Funktion der menschlichen Leber stört. Die Krankheit ist durch die Bildung vieler kleiner Zysten, die mit intrahepatischer Flüssigkeit gefüllt sind, im Parenchym des Organs gekennzeichnet. Die Pathologie ist in der Regel erblich bedingt und die Patienten leiden unter Symptomen wie ständiger Müdigkeit, Bauchschmerzen und häufigem weichem Stuhlgang. Die Krankheit wird fast im ersten Lebensjahr eines Kindes entdeckt; die Behandlung umfasst normalerweise eine Diättherapie, eine Photokoloskopie und eine chirurgische Entfernung von Zysten. Bei asymptomatischer Cholemie werden Patienten häufig regelmäßigen Untersuchungen unterzogen, um gefährliche Folgen der Krankheit rechtzeitig zu erkennen. Die Entwicklung der Krankheit ist mit der Unfähigkeit der Leber verbunden, sehr gefährliche Xenobiotika und Medikamente zu entgiften.