Cholémie Congénitale Familiale

Cholémie congénitale Familiale

**La cholémie familiale congénitale**, ou maladie polykystique du foie, est une maladie génétique qui perturbe la structure et le fonctionnement du foie humain. La maladie se caractérise par la formation dans le parenchyme de l'organe de nombreux petits kystes remplis de liquide intrahépatique. La pathologie est généralement héréditaire et les patients présentent des symptômes tels qu'une fatigue constante, des douleurs abdominales et des selles molles fréquentes. La maladie est détectée presque au cours de la première année de la vie d’un enfant ; le traitement comprend généralement une thérapie diététique, une photocoloscopie et l’ablation chirurgicale des kystes. En cas de cholémie asymptomatique, les patients subissent souvent des examens périodiques pour détecter en temps opportun les conséquences dangereuses de la maladie. Le développement de la maladie est associé à l’incapacité du foie à détoxifier les xénobiotiques et les médicaments très dangereux.