Cómo se ve el pénfigo en la foto de los niños.

El pénfigo es un grupo de dermatosis ampollosas en las que el papel patogénico corresponde a los autoanticuerpos circulantes dirigidos contra antígenos del sistema del aparato desmosómico del epitelio escamoso estratificado (piel, membranas mucosas de la cavidad bucal, esófago y otros órganos).

La enfermedad se desarrolla bajo la influencia de diversos factores (tomar medicamentos que contienen grupos tiol; insolación; agentes infecciosos; estrés; consumo de ciertos alimentos; factores físicos, etc.), pero a menudo no es posible determinar el factor provocador.

Durante el proceso de la enfermedad, las células presentadoras de antígenos reconocen sus propias moléculas que forman los desmosomas, cancelan la tolerancia de las células T y B a sus propios autoantígenos y sintetizan autoanticuerpos.

¿Lo que es?

El pénfigo es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la aparición de un tipo especial de ampollas en la superficie de la piel y las membranas mucosas previamente sanas. Entre los tipos de pénfigo se pueden distinguir: vulgar, vegetativo, eritematoso y foliado. El pénfigo se puede diagnosticar si se detectan células acantolíticas, que se detectan en un frotis o como parte de ampollas en la propia epidermis (durante el examen histológico).

Causas de la enfermedad

Las causas de la enfermedad no están claras. Bajo la influencia de factores no estudiados, el cuerpo comienza a producir anticuerpos contra las proteínas de placas especiales que conectan las células: los desmosomas. La reacción entre los anticuerpos y las proteínas desmogleína conduce a la destrucción de las conexiones intercelulares en la capa superficial de la piel. Este fenómeno se llama "acantólisis". Como resultado de la acantólisis se produce un desprendimiento de la epidermis y la formación de numerosas ampollas.

Existen varias teorías sobre el origen de la enfermedad:

1. Viral. En apoyo de esto, algunos científicos citan el hecho de que el contenido de las burbujas puede infectar embriones de pollo, ratones de laboratorio o conejos. Además, se produce un efecto similar sobre el tejido de la secreción de ampollas en el pénfigo y la dermatitis de Dühring, que es de origen viral. Sin embargo, esta teoría aún no ha sido confirmada.
2. Neurogénico. Fue propuesto en el siglo XIX por P.V. Nikolsky, quien estudió en detalle esta enfermedad. Creía que la causa del pénfigo neurogénico es un cambio en las células nerviosas que provoca una alteración de la inervación de la piel. Para respaldar esta teoría, el científico citó casos de enfermedad que se produjeron después de un shock emocional. En pacientes que murieron de pénfigo, a veces se notan cambios en la médula espinal. Hoy en día, los científicos creen que estos cambios participan en el desarrollo de la enfermedad, pero no son su causa.
3. Intercambio. En los pacientes, la función de las glándulas suprarrenales, que secretan glucocorticoides, se altera, hasta su agotamiento; Se altera el metabolismo del agua, las proteínas y la sal. Para probar esta hipótesis se citan casos de aparición de la enfermedad durante el embarazo y su desaparición espontánea tras el parto. Sin embargo, lo más probable es que estos trastornos sean secundarios y aparezcan bajo la influencia de un factor desconocido. En particular, se han descrito casos aislados de transmisión hereditaria de la enfermedad.

Mecanismos propuestos de los trastornos inmunológicos que pueden causar pénfigo:

1. Daño a todo el sistema inmunológico, incluida la glándula del timo, que puede programarse genéticamente.
2. Inhibición secundaria de la respuesta inmune del cuerpo bajo la influencia de factores externos (sustancias extrañas, toxinas, radiación solar).
3. Daño a la propia epidermis, en el que se forman anticuerpos contra la sustancia intercelular de la piel. Se unen a las células epidérmicas que, cuando se destruyen, liberan una enzima que disuelve las proteínas. La acantólisis se desarrolla bajo su influencia.

Las personas que padecen esta patología pueden preguntarse cómo se transmite la enfermedad. No pueden ser infectados por humanos.

El pénfigo verdadero (autoinmune) representa hasta el 1,5% de todas las enfermedades de la piel (dermatosis). Existen otras enfermedades que también se llaman pénfigo, pero a diferencia de la verdadera, su causa ha sido establecida y el pronóstico es más favorable.

Síntomas y fotos de pénfigo.

Se pueden distinguir tres tipos de enfermedades: el pénfigo vulgar, que se produce por trastornos autoinmunes; pénfigo viral, causado por el virus coxsackie; El pénfigo de los recién nacidos es una enfermedad infecciosa causada por Staphylococcus aureus. Además, según el cuadro clínico, se distinguen el pénfigo eritematoso, foliáceo y vegetativo; todas estas formas de enfermedad del pénfigo se presentan con diferentes síntomas.

1. El pénfigo vulgar (pénfigo vulgar) es el más común. Los principales síntomas del pénfigo son la aparición de ampollas acuosas en la mucosa de la boca, seguidas de una erupción en la piel de todo el cuerpo, incluidos los pliegues inguinales y las axilas. A veces, es posible que los pacientes no noten la aparición de pequeñas burbujas y no les presten atención. Posteriormente, las ampollas pueden alcanzar el tamaño de una nuez y, al romperse, liberan un contenido transparente o sanguinolento. La cubierta de las ampollas es muy fina y flácida. Cuando los neumáticos se secan, se forman costras marrones. Y al frotar la piel aparentemente sana ubicada entre las ampollas, se observa el rechazo de las capas superiores de la epidermis. El pénfigo vulgar se acompaña de malestar general, debilidad, fiebre, dolor de garganta al comer y al hablar. La enfermedad puede durar años y tener un curso crónico grave con daño a los riñones, el corazón y el hígado. El pénfigo vulgar a veces se complica por el curso maligno de la enfermedad y, a pesar del tratamiento, es posible la muerte.
2. El pénfigo foliáceo es una enfermedad relativamente rara. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Muy a menudo, las erupciones aparecen en el cuero cabelludo y la cara en forma de ampollas planas y flácidas que tienen una cubierta delgada y sobresalen de la superficie. Cuando los neumáticos se rompen, quedan expuestas erosiones que sanan muy lentamente. Los neumáticos se encogen y forman finas escamas laminares que crecen unas encima de otras. La característica clínica del pénfigo foliáceo es la aparición de ampollas de nueva aparición que se fusionan con las áreas afectadas adyacentes de la piel, formando una extensa superficie de herida. Con esta enfermedad, las membranas mucosas no suelen verse afectadas. La gravedad del estado general del paciente depende del área de daño de la piel, puede haber aumento de temperatura, alteración del metabolismo de la sal y el agua. La enfermedad puede durar años y convertirse en una forma crónica si el tratamiento no se inicia a tiempo.
3. Pénfigo vegetativo. El pénfigo vegetativo al comienzo de su desarrollo es muy similar al pénfigo común. También aparece inicialmente en la mucosa oral. Luego se forman ampollas alrededor de los orificios naturales, detrás de las orejas, debajo de los senos (en las mujeres) y en las axilas. En el lugar de apertura de las ampollas se forman erosiones cubiertas de placa purulenta, con liberación de grandes cantidades de exudado. Las lesiones a menudo se fusionan y forman grandes superficies de herida. Los pacientes se quejan de dolor durante el movimiento activo y ardor, agotamiento de todo el cuerpo. El curso de la enfermedad del pénfigo vegetante es benigno y los pacientes se sienten bien desde hace años.
4. El pénfigo seborreico es una enfermedad cutánea grave. Las ampollas del pénfigo seborreico, a diferencia del pénfigo común, son de tamaño pequeño. Se secan rápidamente y forman costras amarillas o marrones que parecen escamas. En primer lugar, aparecen en la cara y el cuero cabelludo, luego bajan hasta la espalda y el pecho. Aparecen muy raramente en la mucosa oral. Con el pénfigo, se forman costras seborreicas muy rápidamente. Después de su eliminación, se puede ver erosión húmeda debajo de ellos. Muy a menudo, las burbujas no se notan inmediatamente y es muy difícil identificar la naturaleza primaria de las costras. La enfermedad dura mucho tiempo, el curso es benigno.

La enfermedad del pénfigo solo puede ser diagnosticada por un dermatólogo, basándose en los resultados de los exámenes, exámenes inmunológicos, citológicos e histológicos.

Pénfigo en recién nacidos

El pénfigo en los recién nacidos es una enfermedad cutánea infecciosa aguda que se manifiesta clínicamente en forma de pústulas que se extienden rápidamente por toda la piel.

El pénfigo en los recién nacidos suele ser de naturaleza bacteriana. Su agente causal es Staphylococcus aureus. Hablando de la patogénesis del pénfigo entre los recién nacidos, la reacción cutánea de los niños ocupa un lugar importante. La reacción de la piel se intensificará en caso de traumatismo de parto o prematuridad, así como del estilo de vida incorrecto de la propia mujer embarazada. Se formarán ampollas en la piel del niño debido a la exposición a factores bacterianos.

La epidemiología del pénfigo en los recién nacidos indica mala higiene en el hospital de maternidad, la presencia de infecciones crónicas entre el personal del hospital de maternidad y la posible aparición de pénfigo autoinfectado (si un recién nacido desarrolla tipos purulentos de enfermedades del ombligo).

El pénfigo en los recién nacidos se forma en los primeros días de vida, pero el desarrollo de la enfermedad es posible incluso después de una o dos semanas. En la piel sana aparecen pequeñas ampollas de paredes finas y contenido seroso. Al cabo de unas horas, el proceso se generalizará, las burbujas aumentarán de tamaño y se abrirán. En lugar de las ampollas, aparecerán erosiones dolorosas con restos de epidermis ubicados en los bordes. Dichas erosiones estarán cubiertas por una costra serosa-purulenta. Si el pénfigo se presenta en los recién nacidos, habrá intoxicación, fiebre y falta de apetito.

Si el pénfigo no se trata en las primeras etapas, el recién nacido desarrollará procesos inflamatorios en los órganos internos (flemón, otitis, neumonía). En recién nacidos débiles o prematuros no se puede excluir una forma séptica de pénfigo. Con este último, la tasa de mortalidad es muy alta.

El pénfigo en los recién nacidos se puede diagnosticar mediante un examen visual. El pénfigo en los recién nacidos debe distinguirse de la forma sifilítica de pénfigo, que es un síntoma de sífilis congénita. En este último, las burbujas se sitúan en las palmas.

La terapia con antibióticos puede reducir el porcentaje de muertes por pénfigo entre los recién nacidos. Con el tratamiento oportuno del pénfigo en los recién nacidos, el resultado favorable de la enfermedad es significativamente mayor que con otros tipos. Los médicos también pueden prescribir el uso de tintes de anilina y varios tipos de antisépticos no agresivos.

Diagnóstico

Las manifestaciones clínicas, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, no son informativas y, por lo tanto, entrevistar al paciente permite evitar un diagnóstico erróneo.

Las pruebas de laboratorio permiten sospechar pénfigo, ya que durante el examen citológico se encuentran células acantolíticas en los frotis de huellas dactilares. El examen histológico revela una localización intraepidérmica de las ampollas.

Complicaciones

Si no se trata, el pénfigo provoca inflamación de los órganos internos, neumonía, flemón y otitis. En los recién nacidos, la forma séptica grave de la enfermedad puede ser fatal.

En los adultos, existe una alta probabilidad de infección secundaria. El pénfigo vulgar puede causar daño a los riñones, el hígado y el sistema cardiovascular, mientras que el pénfigo foliáceo puede causar sepsis y la muerte.

Tratamiento del pénfigo

El principio del tratamiento del pénfigo en niños y adultos es suprimir la actividad patológica del sistema inmunológico.

Para ello se utilizan glucocorticosteroides (prednisolona, ​​metilprednisolona). A menudo, el médico comienza el tratamiento del paciente inmediatamente con grandes dosis para influir en el proceso patológico lo más rápido posible. El paciente debe tomar esta dosis durante cuatro a seis semanas, luego se reduce gradualmente la dosis. Con una pequeña dosis del fármaco, se producen recaídas de la enfermedad.

Además, los glucocorticoides se pueden utilizar en combinación con fármacos inmunosupresores (azatioprina, metotrexato). El uso de medicamentos inmunosupresores le permite utilizar una dosis más baja de glucorticoides y reducir sus efectos secundarios.

En la forma más grave de la enfermedad, se utiliza la terapia de pulsos. Se trata de una administración a corto plazo de altas dosis de glucocorticoides y ciclofosfamida según un esquema específico. Como método adicional, se realiza plasmaféresis, que permite reducir rápidamente el nivel de anticuerpos en la sangre. Si se produce una infección, al paciente se le recetan antibióticos.

Como tratamiento externo, las ampollas en la piel se tratan con soluciones de tintes de anilina (fucorcina). Para el tratamiento de la cavidad bucal se practica el enjuague con soluciones con efecto antiinflamatorio.

El pronóstico del pénfigo acantolítico es condicionalmente desfavorable. Por un lado, en ausencia de un tratamiento eficaz, existe una alta probabilidad de complicaciones y muerte. Por otro lado, los pacientes con pénfigo se ven obligados a tomar glucocorticosteroides durante un tiempo prolongado y, a veces, de por vida, lo que conlleva el desarrollo de efectos secundarios. Pero el rechazo apresurado de los medicamentos conduce a una recaída inmediata de la enfermedad. Los glucocorticosteroides no eliminan la causa de la enfermedad, pero inhiben el proceso patológico y previenen su progresión.

Nutrición

Se excluyen de la dieta los productos que pueden provocar alergias, alimentos ásperos, carbohidratos simples, sal y alimentos enlatados. El menú incluye alimentos ricos en proteínas y vitaminas. Cuando se forman ampollas en la cavidad bucal, se recomiendan sopas en puré y papillas blandas para evitar daños mecánicos a la membrana mucosa.

Prevención

Dependiendo de la causa de la enfermedad del pénfigo, se toman diversas medidas preventivas.

El pénfigo vulgar es difícil de prevenir porque... Esta es una enfermedad autoinmune; al igual que para prevenir muchas otras enfermedades, es necesario mantener constantemente la inmunidad. Para prevenir recaídas, controle el estado de la piel, controle el nivel de protrombina, azúcar en sangre, orina, presión arterial al menos 2-3 veces por semana, tome vitaminas y suplementos de calcio.

Para prevenir el pénfigo viral y el pénfigo de los recién nacidos, se deben seguir unas normas básicas de higiene y antisépticos.

Existen varias variedades de enterovirus y las enfermedades que causan estos virus difieren en sus síntomas. La fiebre enteroviral en los niños es quizás el tipo de enfermedad más común, pero otros tipos de enfermedades también son bastante peligrosos para la salud del niño.

Los padres del niño deben cuidar adecuadamente a su bebé y comenzar el tratamiento adecuado ante las primeras manifestaciones de diversas enfermedades. Las enfermedades más comunes que afectan la piel ocurren en la infancia, ya que la inmunidad del niño no es capaz de hacer frente a muchos irritantes externos.

Rutas de transmisión

Este tipo de enfermedad viral se puede contraer en casi cualquier lugar público.

Los métodos más comunes de infección por pénfigo viral son:

1. Gota en el aire - con mayor frecuencia cuando visita lugares públicos, como la guardería y la escuela;
2. En contacto con artículos del hogar.Que hayan sido tocados previamente por una persona infectada.

Por lo tanto, cabe señalar que el contacto breve de un niño sano con una persona infectada puede provocar una infección por pénfigo viral.

Síntomas del pénfigo viral en niños.

La enfermedad en los niños se manifiesta con mayor frecuencia con los siguientes síntomas: