Jak vypadá pemfigus na dětské fotografii

Pemfigus je skupina bulózních dermatóz, u kterých patogenetická úloha náleží cirkulujícím autoprotilátkám namířeným proti antigenům systému desmosomálního aparátu stratifikovaného dlaždicového epitelu (kůže, sliznice dutiny ústní, jícen a další orgány).

Onemocnění se vyvíjí pod vlivem různých faktorů (užívání léků obsahujících thiolové skupiny; sluneční záření; infekční agens; stres; konzumace určitých potravin; fyzikální faktory atd.), ale často není možné určit provokující faktor.

Během procesu onemocnění rozpoznávají buňky prezentující antigen své vlastní molekuly, které tvoří desmozomy, ruší toleranci T- a B-buněk k vlastním autoantigenům a syntetizují autoprotilátky.

co to je?

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem zvláštního typu puchýřů na povrchu dříve zdravé kůže a sliznic. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a listové. Pemfigus lze diagnostikovat, pokud jsou detekovány akantolytické buňky, které jsou detekovány v odebraném nátěru nebo jako součást puchýřů v samotné epidermis (při histologickém vyšetření).

Příčiny onemocnění

Příčiny onemocnění jsou nejasné. Pod vlivem neprozkoumaných faktorů začne tělo produkovat protilátky proti proteinům speciálních destiček, které spojují buňky - desmozomy. Reakce mezi protilátkami a proteiny desmogleinu vede k destrukci mezibuněčných spojení v povrchové vrstvě kůže. Tento jev se nazývá „akantolýza“. V důsledku akantolýzy dochází k odchlípení epidermis a tvorbě četných puchýřů.

Existuje několik teorií o původu onemocnění:

1. Virový. Na podporu toho někteří vědci uvádějí skutečnost, že obsah bublin může infikovat kuřecí embrya, laboratorní myši nebo králíky. Kromě toho je na tkáň podobný účinek výtoku puchýřů u pemfigu a Dühringovy dermatitidy, která je virového původu. Tato teorie však zatím nebyla potvrzena.
2. Neurogenní. V 19. století ji předložil P. V. Nikolsky, který tuto nemoc podrobně studoval. Věřil, že příčinou neurogenního pemfigu je změna nervových buněk vedoucí k narušení inervace kůže. Na podporu této teorie vědec uvedl případy onemocnění, ke kterému došlo po emočních otřesech. U pacientů, kteří zemřeli na pemfigus, jsou někdy zaznamenány změny v míše. Dnes se vědci domnívají, že tyto změny se podílejí na vzniku onemocnění, ale nejsou jeho příčinou.
3. Výměna. U pacientů je změněna funkce nadledvin, vylučujících glukokortikoidy, až k jejímu vyčerpání; metabolismus vody, bílkovin a soli je narušen. K prokázání této hypotézy jsou uváděny případy výskytu onemocnění během těhotenství a jeho spontánního vymizení po porodu. Je však pravděpodobnější, že tyto poruchy jsou sekundární a objevují se pod vlivem neznámého faktoru. Byly popsány zejména ojedinělé případy dědičného přenosu onemocnění.

Navrhované mechanismy imunitních poruch, které mohou způsobit pemfigus:

1. Poškození celého imunitního systému včetně brzlíku, který může být geneticky naprogramován.
2. Sekundární inhibice imunitní odpovědi těla pod vlivem vnějších faktorů (cizorodé látky, toxiny, sluneční záření).
3. Poškození samotné epidermis, při které se tvoří protilátky proti mezibuněčné látce kůže. Vážou se na epidermální buňky, které po zničení uvolňují enzym, který rozpouští proteiny. Pod jeho vlivem se rozvíjí akantolýza.

Lidé trpící touto patologií se mohou divit, jak se nemoc přenáší. Nemohou se nakazit od lidí.

Pravý (autoimunitní) pemfigus tvoří až 1,5 % všech kožních onemocnění (dermatóz). Existují i ​​​​jiná onemocnění, která se také nazývají pemfigus, ale na rozdíl od pravého byla jejich příčina stanovena a prognóza je příznivější.

Příznaky a fotografie pemfigu

Lze rozlišit tři typy onemocnění: pemphigus vulgaris, ke kterému dochází v důsledku autoimunitních poruch; virový pemfigus, který je způsoben virem coxsackie; Pemfigus novorozenců je infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus. Kromě toho se v závislosti na klinickém obrazu rozlišuje erytematózní, listový a vegetativní pemfigus - všechny tyto formy onemocnění pemfigu se vyskytují s různými příznaky.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) je nejčastější. Hlavními příznaky pemfigu jsou výskyt vodnatých puchýřů na sliznici úst, po nichž následuje vyrážka na kůži po celém těle, včetně tříselných záhybů a podpaží. Někdy si pacienti nemusí všimnout vzhledu malých bublin a nevěnují jim pozornost. Později mohou puchýřky dosáhnout velikosti vlašského ořechu a při prasknutí uvolňují čirý nebo krvavý obsah. Pokrytí puchýřů je velmi tenké a ochablé. Když pneumatiky vyschnou, vytvoří se hnědé krusty. A při tření zdánlivě zdravé kůže umístěné mezi puchýři je pozorováno odmítnutí horních vrstev epidermis. Pemphigus vulgaris provází celková malátnost, slabost, horečka, bolest v krku při jídle a při mluvení. Nemoc může trvat roky a mít těžký chronický průběh s poškozením ledvin, srdce a jater. Pemphigus vulgaris je někdy komplikován maligním průběhem onemocnění a i přes léčbu je možná smrt.
2. Pemphigus foliaceus je poměrně vzácné onemocnění. Může se objevit na kterékoli části těla. Nejčastěji se na pokožce hlavy a obličeji objevují vyrážky ve formě ochablých, plochých puchýřků, které mají tenký obal a vyčnívají nad povrch. Když se pneumatiky roztrhnou, odhalí se eroze, které se hojí velmi pomalu. Pneumatiky se smršťují a tvoří tenké lamelové šupiny, které rostou jedna na druhé. Klinickým znakem pemphigus foliaceus jsou nově se objevující puchýře, které splývají s přilehlými postiženými oblastmi kůže a vytvářejí rozsáhlý povrch rány. Při tomto onemocnění sliznice většinou nebývají postiženy. Závažnost celkového stavu pacienta závisí na oblasti poškození kůže, může dojít ke zvýšení teploty, narušení metabolismu solí a vody. Nemoc může trvat roky a vyvinout se do chronické formy, pokud není léčba zahájena včas.
3. Pemphigus vegetans. Vegetační pemfigus na samém počátku svého vývoje je velmi podobný běžnému pemfigu. Zpočátku se objevuje také na ústní sliznici. Puchýře se pak tvoří kolem přirozených otvorů, za ušima, pod prsy (u žen) a v podpaží. V místě otevření puchýřů se tvoří eroze pokryté hnisavým povlakem s uvolňováním velkého množství exsudátu. Léze často splývají a tvoří velké plochy rány. Pacienti si stěžují na bolest při aktivním pohybu a pálení, vyčerpání celého těla. Průběh onemocnění pemphigus vegetans je benigní, pacienti se již léta cítí uspokojivě.
4. Seboroický pemfigus je závažné kožní onemocnění. Puchýře seboroického pemfigu, na rozdíl od běžného pemfigu, jsou malé velikosti. Rychle vysychají a tvoří žluté nebo hnědé krusty, které vypadají jako šupiny. Nejprve se objevují na obličeji a pokožce hlavy, poté dolů na záda a hrudník. Na ústní sliznici se objevují extrémně vzácně. U pemfigu se velmi rychle tvoří seboroické krusty. Po odstranění je pod nimi vidět mokrá eroze. Velmi často nejsou bubliny okamžitě patrné a je velmi obtížné identifikovat primární povahu krust. Nemoc trvá dlouho, průběh je benigní.

Nemoc pemfigu může diagnostikovat pouze dermatolog na základě výsledků vyšetření, imunologického, cytologického a histologického vyšetření.

Pemfigus u novorozenců

Pemfigus u novorozenců je akutní infekční kožní onemocnění, které se klinicky projevuje ve formě pustul, které se rychle šíří po celé kůži.

Pemfigus u novorozenců je často bakteriální povahy. Jeho původcem je Staphylococcus aureus. Pokud jde o patogenezi pemfigu u novorozenců, kožní reakce dětí zaujímá významné místo. Kožní reakce zesílí při porodním traumatu či nedonošení, ale i nesprávné životosprávě samotné těhotné ženy. V důsledku vystavení bakteriálním faktorům se na kůži dítěte vytvoří puchýře.

Epidemiologie pemfigu u novorozenců naznačuje špatnou hygienu v porodnici, přítomnost chronických infekcí u personálu porodnice a možný výskyt autoinfikovaného pemfigu (pokud se u novorozence objeví hnisavé typy onemocnění pupku).

Pemfigus se u novorozenců tvoří v prvních dnech života, ale rozvoj onemocnění je možný i po jednom až dvou týdnech. Na zdravé kůži se objevují malé puchýře s tenkými stěnami a serózním obsahem. Po několika hodinách se proces zobecní, bubliny se zvětší a otevřou se. Na místě puchýřů budou bolestivé eroze se zbývajícími částicemi epidermis umístěnými na okrajích. Takové eroze budou pokryty serózně-hnisavou krustou. Pokud se pemfigus objeví u novorozenců, dojde k intoxikaci, horečce a nedostatku chuti k jídlu.

Pokud není pemfigus v počátečních stádiích léčen, u novorozence se vyvinou zánětlivé procesy ve vnitřních orgánech (flegmona, otitis, pneumonie). U slabých novorozenců nebo předčasně narozených dětí nelze vyloučit septickou formu pemfigu. U posledně jmenovaných je úmrtnost velmi vysoká.

Pemfigus u novorozenců lze diagnostikovat na základě vizuálního vyšetření. Pemfigus u novorozenců je třeba odlišit od syfilistické formy pemfigu, která je příznakem vrozené syfilis. U druhého jsou bubliny umístěny na dlaních.

Antibiotická terapie může snížit procento úmrtí na pemfigus u novorozenců. Při včasné léčbě pemfigu u novorozenců je příznivý výsledek onemocnění výrazně vyšší než u jiných typů. Lékaři mohou také předepsat použití anilinových barviv a různých typů neagresivních antiseptik.

Diagnostika

Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění, jsou neinformativní, a proto rozhovor s pacientem umožňuje vyhnout se chybné diagnóze.

Laboratorní testy umožňují podezření na pemfigus, protože akantolytické buňky se nacházejí v nátěru otisků prstů během cytologického vyšetření. Histologické vyšetření odhalí intraepidermální lokalizaci puchýřů.

Komplikace

Pokud se pemfigus neléčí, vyvolává zánět vnitřních orgánů, zápal plic, flegmonu a otitis. U novorozenců může být těžká septická forma onemocnění smrtelná.

U dospělých je vysoká pravděpodobnost sekundární infekce. Pemphigus vulgaris může způsobit poškození ledvin, jater a kardiovaskulárního systému, zatímco pemphigus foliaceus může způsobit sepsi a smrt.

Léčba pemfigu

Principem léčby pemfigu u dětí a dospělých je potlačení patologické aktivity imunitního systému.

K tomuto účelu se používají glukokortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon). Často lékař zahájí léčbu pacienta okamžitě velkými dávkami, aby co nejrychleji ovlivnil patologický proces. Tuto dávku musí pacient užívat čtyři až šest týdnů, poté se dávka postupně snižuje. Při malé dávce léku dochází k relapsům onemocnění.

Kromě toho lze glukokortikoidy použít v kombinaci s imunosupresivy (Azathioprin, Methotrexate). Použití imunosupresivních léků umožňuje použít nižší dávku glukortikoidů a snížit jejich vedlejší účinky.

U nejtěžší formy onemocnění se používá pulzní terapie. Jedná se o krátkodobé podávání vysokých dávek glukokortikoidů a Cyklofosfamidu dle specifického schématu. Jako doplňková metoda se provádí plazmaferéza, která umožňuje rychle snížit hladinu protilátek v krvi. Pokud dojde k infekci, pacientovi jsou předepsána antibiotika.

Jako zevní ošetření se puchýřky na kůži ošetřují roztoky anilinových barviv (fukorcin). K ošetření dutiny ústní se praktikují výplachy roztoky s protizánětlivým účinkem.

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně při absenci účinné léčby existuje vysoká pravděpodobnost komplikací a úmrtí. Na druhé straně jsou pacienti s pemfigem nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je spojeno s rozvojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí léků vede k okamžitému relapsu nemoci. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Výživa

Ze stravy jsou vyloučeny produkty, které mohou způsobit alergie, hrubé potraviny, jednoduché sacharidy, sůl a konzervy. Nabídka obsahuje potraviny s vysokým obsahem bílkovin a vitamínů. Při tvorbě puchýřů v dutině ústní se doporučují pyré polévky a měkké kaše, aby se zabránilo mechanickému poškození sliznice.

Prevence

V závislosti na příčině onemocnění pemfigu se přijímají různá preventivní opatření.

Pemphigus vulgaris je obtížné zabránit, protože... jedná se o autoimunitní onemocnění – stejně jako k prevenci mnoha jiných onemocnění je nutné neustále udržovat imunitu. Pro prevenci relapsů sledujte stav kůže, sledujte hladinu protrombinu, krevního cukru, moči, krevní tlak alespoň 2-3x týdně, užívejte vitamíny a doplňky vápníku.

Abyste zabránili virovému pemfigu a pemfigu novorozenců, měli byste dodržovat základní pravidla hygieny a antiseptik.

Existuje několik druhů enteroviru a nemoci, které tyto viry způsobují, se liší svými příznaky. Enterovirová horečka u dětí je možná nejběžnějším typem onemocnění, ale i jiné typy onemocnění jsou pro zdraví dítěte docela nebezpečné.

Rodiče dítěte se musí o své miminko náležitě starat a při prvních projevech různých nemocí začít se správnou léčbou. Nejčastější onemocnění, která postihují kůži, se vyskytují v dětství, protože imunita dítěte není schopna vyrovnat se s mnoha vnějšími dráždivými látkami.

Cesty přenosu

Tento typ virového onemocnění se může nakazit téměř na jakémkoli veřejném místě.

Nejběžnější způsoby infekce virovým pemfigem jsou:

1. Kapka ve vzduchu - nejčastěji při návštěvě veřejných míst, jako je školka a škola;
2. Při kontaktu s předměty pro domácnostKterých se předtím dotkla infikovaná osoba.

Je tedy třeba poznamenat, že krátkodobý kontakt zdravého dítěte s infikovanou osobou může způsobit infekci virovým pemfigem.

Příznaky virového pemfigu u dětí

Onemocnění u dětí se nejčastěji projevuje následujícími příznaky: