儿童照片中的天疱疮是什么样子

天疱疮是一组大疱性皮肤病，其致病作用属于针对复层鳞状上皮桥粒装置系统（皮肤、口腔粘膜、食道和其他器官）抗原的循环自身抗体。

该疾病的发生受到多种因素（服用含有硫醇基的药物、日晒、传染源、压力、食用某些食物、身体因素等）的影响，但通常无法确定诱发因素。

在疾病过程中，抗原呈递细胞识别自己的构成桥粒的分子，取消T细胞和B细胞对自身抗原的耐受性，并合成自身抗体。

这是什么？

天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是先前健康的皮肤和粘膜表面出现特殊类型的水疱。天疱疮的类型可分为：寻常型、植物性、红斑性和叶状天疱疮。如果检测到棘层松解细胞，则可以诊断天疱疮，棘层松解细胞是在涂片中检测到的，或者是表皮本身水泡的一部分（在组织学检查过程中）。

疾病原因

该病的病因尚不清楚。在未经研究的因素的影响下，身体开始产生针对连接细胞的特殊板（桥粒）蛋白质的抗体。抗体和桥粒芯糖蛋白之间的反应导致皮肤表层细胞间连接的破坏。这种现象称为“棘层松解症”。由于棘层松解，发生表皮脱离并形成许多水泡。

关于该疾病的起源有几种理论：

1. 病毒性的。为了支持这一点，一些科学家引用了这样一个事实：气泡中的内容物可以感染鸡胚胎、实验室小鼠或兔子。此外，天疱疮和杜林皮炎（病毒来源）的水泡排出物对组织也有类似的影响。然而，这一理论尚未得到证实。
2. 神经源性。它是由 P.V. Nikolsky 在 19 世纪提出的，他详细研究了这种疾病。他认为神经源性天疱疮的原因是神经细胞的变化导致皮肤神经支配破坏。为了支持这一理论，科学家引用了情绪冲击后发生的疾病病例。在死于天疱疮的患者中，有时会注意到脊髓的变化。如今，科学家认为这些变化与疾病的发展有关，但不是其原因。
3. 交换。患者的肾上腺分泌糖皮质激素的功能发生改变，直至耗尽。水、蛋白质和盐的代谢受到干扰。为了证明这一假设，引用了怀孕期间出现该疾病以及分娩后该疾病自然消失的案例。然而，这些疾病更有可能是继发性的，并且是在未知因素的影响下出现的。特别是，已经描述了该疾病遗传性传播的孤立病例。

可能导致天疱疮的免疫疾病的拟议机制：

1. 对整个免疫系统的损害，包括可以通过基因编程的胸腺。
2. 在外界因素（异物、毒素、太阳辐射）影响下，机体免疫反应的二次抑制。
3. 表皮本身受损，形成针对皮肤细胞间质的抗体。它们与表皮细胞结合，当表皮细胞被破坏时，会释放一种溶解蛋白质的酶。棘层松解症在其影响下发生。

经历这种病理的人可能想知道这种疾病是如何传播的。它们不会被人类感染。

真性（自身免疫性）天疱疮占所有皮肤病（皮肤病）的 1.5%。还有其他疾病也称为天疱疮，但与真正的天疱疮不同，其病因已确定，且预后较好。

天疱疮症状及照片

可以区分三种类型的疾病： 寻常型天疱疮，由自身免疫性疾病引起；病毒性天疱疮，由柯萨奇病毒引起；新生儿天疱疮是由金黄色葡萄球菌引起的传染病。此外，根据临床表现，可区分红斑性、叶状和植物性天疱疮——所有这些形式的天疱疮都具有不同的症状。

1. 寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）最为常见。天疱疮的主要症状是口腔粘膜上出现水疱，然后全身皮肤出现皮疹，包括腹股沟皱襞和腋窝。有时患者可能没有注意到小气泡的出现，也没有引起重视。随后，水泡可达到核桃大小，破裂时会释放出透明或带血的内容物。水泡上的覆盖物非常薄且松弛。当轮胎干燥时，会形成棕色结皮。当摩擦水泡之间看似健康的皮肤时，会观察到表皮上层的排斥反应。寻常型天疱疮伴有全身不适、虚弱、发烧、进食和说话时喉咙痛。这种疾病可以持续数年，并有严重的慢性病程，对肾脏、心脏和肝脏造成损害。寻常型天疱疮有时会因疾病的恶性病程而变得复杂，尽管接受治疗，仍有可能死亡。
2. 落叶型天疱疮是一种相对罕见的疾病。可以发生在身体的任何部位。最常见的是，皮疹以松软、扁平的水疱形式出现在头皮和面部，水疱覆盖很薄，突出于表面之上。当轮胎撕裂时，侵蚀就会暴露出来，愈合速度非常缓慢。轮胎收缩并形成薄薄的层状鳞片，这些鳞片在彼此的顶部生长。落叶型天疱疮的临床特征是新出现的水疱与邻近受影响的皮肤区域合并，形成广泛的伤口表面。对于这种疾病，粘膜通常不受影响。患者一般状况的严重程度取决于皮肤损伤的面积；可能会出现体温升高、盐和水代谢紊乱。如果不及时开始治疗，这种疾病可能会持续数年并发展成慢性形式。
3. 素食性天疱疮。植物性天疱疮在其发展之初与普通天疱疮非常相似。它最初也出现在口腔粘膜上。然后在自然孔口周围、耳后、乳房下方（女性）和腋窝处形成水泡。在水疱开口处，形成覆盖有脓斑的糜烂，并释放出大量渗出物。病变常常合并并形成大的伤口表面。患者主诉主动运动时疼痛以及全身烧灼感、疲惫感。素食性天疱疮的病程是良性的；患者多年来一直感觉满意。
4. 脂溢性天疱疮是一种严重的皮肤病。与普通天疱疮不同，脂溢性天疱疮的水疱尺寸较小。它们很快就会干燥并形成黄色或棕色的外壳，看起来像鳞片。首先，它们出现在面部和头皮上，然后向下到背部和胸部。它们很少出现在口腔粘膜上。对于天疱疮，脂溢性痂很快就会形成。移除后，可以在其下方看到湿侵蚀。通常，气泡不会立即被注意到，并且很难识别结壳的主要性质。该病持续时间较长，病程为良性。

天疱疮只能由皮肤科医生根据检查、免疫学、细胞学和组织学检查的结果来诊断。

新生儿天疱疮

新生儿天疱疮是一种急性传染性皮肤病，临床上表现为脓疱，迅速扩散到整个皮肤。

新生儿的天疱疮本质上通常是细菌性的。其病原体是金黄色葡萄球菌。谈到新生儿天疱疮的发病机制，儿童的皮肤反应占有重要地位。如果发生产伤或早产，以及孕妇本身不正确的生活方式，皮肤反应会加剧。由于接触细菌因素，孩子的皮肤上会形成水泡。

新生儿天疱疮的流行病学表明，妇产医院卫生条件差，妇产医院工作人员存在慢性感染，并且可能发生自身感染的天疱疮（如果新生儿出现化脓性脐部疾病）。

新生儿的天疱疮在出生后的第一天就形成，但即使在一到两周后也有可能发展为这种疾病。健康的皮肤上会出现壁薄、内容物为浆液的小水泡。几个小时后，该过程将普遍化，气泡将增大并打开。水泡的地方会出现疼痛的糜烂，边缘残留有表皮颗粒。这种侵蚀会被浆液性脓性痂覆盖。新生儿若患天疱疮，会出现中毒、发烧、食欲不振等症状。

如果天疱疮没有在早期得到治疗，新生儿的内脏器官会出现炎症（蜂窝织炎、中耳炎、肺炎）。对于体弱的新生儿或早产儿，不能排除败血性天疱疮。对于后者，死亡率非常高。

新生儿天疱疮可以通过目视检查来诊断。新生儿天疱疮应与梅毒型天疱疮相鉴别，梅毒型天疱疮是先天性梅毒的症状。对于后者，气泡位于手掌上。

抗生素治疗可以降低新生儿天疱疮死亡率。如果新生儿天疱疮得到及时治疗，该疾病的良好结局明显高于其他类型。医生还可能会开具使用苯胺染料和各种非侵蚀性防腐剂的处方。

诊断

临床表现，尤其是在疾病的初始阶段，无法提供信息，因此采访患者可以避免错误的诊断。

实验室检查可以怀疑患有天疱疮，因为在细胞学检查过程中，在指纹涂片中发现了棘层松解细胞。组织学检查显示水疱位于表皮内。

并发症

如果不及时治疗，天疱疮会引发内脏器官炎症、肺炎、蜂窝织炎和中耳炎。对于新生儿来说，严重的脓毒症可能是致命的。

在成人中，继发感染的可能性很高。寻常型天疱疮可对肾脏、肝脏和心血管系统造成损害，而落叶型天疱疮可导致败血症和死亡。

天疱疮治疗

治疗儿童和成人天疱疮的原则是抑制免疫系统的病理活动。

为此，使用糖皮质激素（泼尼松龙、甲基泼尼松龙）。通常，医生会立即开始大剂量治疗患者，以便尽快影响病理过程。患者必须服用该剂量四到六周，然后逐渐减少剂量。小剂量的药物会导致疾病复发。

此外，糖皮质激素可与免疫抑制药物（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）联合使用。使用免疫抑制药物可以让您使用较低剂量的糖皮质激素并减少其副作用。

对于最严重的疾病，可以使用脉冲疗法。这是根据特定方案短期给予高剂量糖皮质激素和环磷酰胺。作为另一种方法，可以进行血浆置换，它可以让您快速降低血液中的抗体水平。如果发生感染，会给患者服用抗生素。

作为外部治疗，用苯胺染料（岩藻糖素）溶液治疗皮肤上的水泡。为了治疗口腔，采用具有抗炎作用的溶液冲洗。

棘层松解性天疱疮的预后有条件地不利。一方面，在缺乏有效治疗的情况下，出现并发症和死亡的概率很高。另一方面，天疱疮患者被迫长期、有时甚至终生服用糖皮质激素，这充满了副作用。但仓促拒绝药物会导致疾病立即复发。糖皮质激素并不能消除病因，而是抑制病理过程并阻止其进展。

营养

饮食中不包括可能引起过敏的产品、粗糙的食物、简单碳水化合物、盐和罐头食品。菜单包括富含蛋白质和维生素的食物。当口腔出现水泡时，建议喝浓汤和软粥，以防止粘膜受到机械损伤。

预防

根据天疱疮疾病的病因，采取各种预防措施。

寻常型天疱疮很难预防，因为...这是一种自身免疫性疾病——就像预防许多其他疾病一样，需要不断保持免疫力。为了防止复发，应监测皮肤状况，每周至少2-3次监测凝血酶原、血糖、尿液、血压水平，服用维生素和钙补充剂。

为了预防病毒性天疱疮和新生儿天疱疮，您应该遵循基本的卫生和消毒规则。

肠道病毒有多种变种，这些病毒引起的疾病的症状各不相同。儿童肠道病毒热可能是最常见的疾病类型，但其他类型的疾病对儿童的健康也相当危险。

孩子的父母必须妥善照顾自己的孩子，并在各种疾病出现初期就开始适当的治疗。影响皮肤的最常见疾病发生在儿童时期，因为儿童的免疫力无法应对许多外部刺激。

传播途径

这种病毒性疾病几乎可以在任何公共场所感染。

病毒性天疱疮最常见的感染方法是：

1. 空气中的飞沫 - 最常在参观公共场所时，例如幼儿园和学校；
2. 接触家居用品之前被感染者接触过的东西。

因此，应该注意的是，健康儿童与感染者的短期接触可能会导致病毒性天疱疮的感染。

儿童病毒性天疱疮的症状

儿童疾病最常表现为以下症状：