Hogyan néz ki a pemphigus a gyermekek fényképén

A pemphigus a bullosus dermatózisok csoportja, amelyben a keringő autoantitestek patogenetikai szerepe a rétegzett laphám (bőr, szájüreg nyálkahártyája, nyelőcső és más szervek) desmoszomális apparátusrendszerének antigénjei ellen irányul.

A betegség különböző tényezők hatására alakul ki (tiolcsoportokat tartalmazó gyógyszerek szedése; insoláció; fertőző ágensek; stressz; bizonyos élelmiszerek fogyasztása; fizikai tényezők stb.), de gyakran nem lehet meghatározni a provokáló tényezőt.

A betegség folyamata során az antigénprezentáló sejtek felismerik saját molekuláikat, amelyek dezmoszómákat alkotnak, megszüntetik a T- és B-sejtek toleranciáját saját autoantigénjeikkel szemben, és autoantitesteket szintetizálnak.

Ami?

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyet speciális típusú hólyagok megjelenése jellemez a korábban egészséges bőr és nyálkahártyák felületén. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és lombos. A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket egy kenetben vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (szövettani vizsgálat során).

A betegség okai

A betegség okai nem tisztázottak. A nem vizsgált tényezők hatására a szervezet antitesteket kezd termelni a sejteket összekötő speciális lemezek fehérjéi ellen - dezmoszómák. Az antitestek és a dezmoglein fehérjék közötti reakció a bőr felszíni rétegében az intercelluláris kapcsolatok megsemmisüléséhez vezet. Ezt a jelenséget "akantolizisnak" nevezik. Az akantolízis eredményeként az epidermisz leválása és számos hólyag képződése következik be.

Számos elmélet létezik a betegség eredetéről:

1. Vírusos. Ennek alátámasztására egyes tudósok arra hivatkoznak, hogy a buborékok tartalma megfertőzheti a csirkeembriókat, laboratóriumi egereket vagy nyulakat. Ezenkívül hasonló hatással van a pemphigus és a Dühring-féle dermatitis vírusos eredetű hólyagkibocsátásának szövetére. Ezt az elméletet azonban még nem erősítették meg.
2. Neurogén. A 19. században P. V. Nikolsky terjesztette elő, aki részletesen tanulmányozta ezt a betegséget. Úgy vélte, hogy a neurogén pemphigus oka az idegsejtek megváltozása, ami a bőr beidegzésének megzavarásához vezet. Az elmélet alátámasztására a tudós olyan esetekre hivatkozott, amikor a betegség érzelmi megrázkódtatások után következett be. Azoknál a betegeknél, akik pemphigusban haltak meg, néha elváltozásokat észlelnek a gerincvelőben. Ma a tudósok úgy vélik, hogy ezek a változások szerepet játszanak a betegség kialakulásában, de nem okozzák.
3. Csere. Betegeknél a glükokortikoidokat szekretáló mellékvesék működése megváltozik, annak kimerüléséig; a víz, a fehérje és a só anyagcseréje megszakad. Ennek a hipotézisnek a bizonyítására a betegség terhesség alatti megjelenésének és szülés utáni spontán eltűnésének eseteit idézik. Valószínűbb azonban, hogy ezek a rendellenességek másodlagosak, és ismeretlen tényező hatására jelennek meg. Különösen a betegség öröklött átvitelének elszigetelt eseteit írták le.

Az immunrendszeri rendellenességek javasolt mechanizmusai, amelyek pemphigust okozhatnak:

1. A teljes immunrendszer károsodása, beleértve a csecsemőmirigyet is, amely genetikailag programozható.
2. A szervezet immunválaszának másodlagos gátlása külső tényezők (idegen anyagok, méreganyagok, napsugárzás) hatására.
3. Magának az epidermisznek a károsodása, amelyben antitestek képződnek a bőr sejtközi anyaga ellen. Az epidermális sejtekhez kötődnek, amelyek elpusztulásakor egy fehérjéket feloldó enzim szabadul fel. Hatása alatt fejlődik ki az acantholysis.

Az ilyen patológiát tapasztaló emberek kíváncsiak lehetnek a betegség átvitelére. Embertől nem fertőződhetnek meg.

A valódi (autoimmun) pemphigus az összes bőrbetegség (dermatózis) 1,5%-át teszi ki. Vannak más betegségek is, amelyeket pemphigusnak is neveznek, de az igazitól eltérően ezek okát megállapították, és a prognózis is kedvezőbb.

A pemphigus tünetei és fényképei

Háromféle betegség különböztethető meg: pemphigus vulgaris, amely az autoimmun rendellenességek miatt fordul elő; vírusos pemphigus, amelyet a coxsackie vírus okoz; Az újszülöttek pemphigusa a Staphylococcus aureus által okozott fertőző betegség. Ezenkívül a klinikai képtől függően megkülönböztetik az erythemás, a lombos és a vegetatív pemphigust - a pemphigus betegség ezen formái különböző tünetekkel jelentkeznek.

1. A Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) a leggyakoribb. A pemphigus fő tünete a vizes hólyagok megjelenése a száj nyálkahártyáján, majd a bőrön az egész testben, beleértve a lágyékhajlatokat és a hónaljat is, kiütések követik. Előfordulhat, hogy a betegek nem veszik észre a kis buborékok megjelenését, és nem figyelnek rájuk. Később a hólyagok elérhetik a dió nagyságát, és ha felszakadnak, tiszta vagy véres tartalmat bocsátanak ki. A hólyagok borítása nagyon vékony és petyhüdt. Amikor a gumiabroncsok kiszáradnak, barna kéreg képződik. És a hólyagok között elhelyezkedő, látszólag egészséges bőr dörzsölésekor az epidermisz felső rétegeinek kilökődése figyelhető meg. A Pemphigus vulgarist általános rossz közérzet, gyengeség, láz, torokfájás kíséri evés és beszéd közben. A betegség évekig is eltarthat, és súlyos krónikus lefolyású lehet, vese-, szív- és májkárosodással. A Pemphigus vulgaris-t néha a betegség rosszindulatú lefolyása bonyolítja, és a kezelés ellenére lehetséges a halál.
2. A Pemphigus foliaceus viszonylag ritka betegség. A test bármely részén előfordulhat. A kiütések leggyakrabban a fejbőrön és az arcon jelentkeznek petyhüdt, lapos hólyagok formájában, amelyek vékony fedőréteggel rendelkeznek, és a felszín fölé emelkednek. Amikor a gumiabroncsok elszakadnak, eróziók jelennek meg, amelyek nagyon lassan gyógyulnak. A gumiabroncsok összezsugorodnak, és vékony lemezes pikkelyeket képeznek, amelyek egymásra nőnek. A pemphigus foliaceus klinikai jellemzője az újonnan megjelenő hólyagok, amelyek összeolvadnak a bőr szomszédos érintett területeivel, és kiterjedt sebfelületet alkotnak. Ezzel a betegséggel a nyálkahártya általában nem érintett. A beteg általános állapotának súlyossága a bőrkárosodás területétől függ, előfordulhat hőmérséklet-emelkedés, a só- és vízanyagcsere zavara. A betegség évekig tarthat, és krónikus formává alakulhat, ha a kezelést nem kezdik meg időben.
3. Pemphigus vegetans. A pemphigus vegetálása a fejlődésének legelején nagyon hasonlít a közönséges pemphigushoz. Kezdetben a szájnyálkahártyán is megjelenik. Ezután hólyagok képződnek a természetes nyílások körül, a fül mögött, a mell alatt (nőknél) és a hónaljban. A hólyagok nyílásának helyén gennyes bevonattal borított eróziók keletkeznek, amelyek nagy mennyiségű váladékot bocsátanak ki. A sérülések gyakran összeolvadnak és nagy sebfelületeket képeznek. A betegek panaszkodnak fájdalomról az aktív mozgás és az égés során, az egész test kimerültségére. A pemphigus vegetans betegség lefolyása jóindulatú, a betegek évek óta jól érzik magukat.
4. A seborrheás pemphigus súlyos bőrbetegség. A seborrheás pemphigus hólyagok a közönséges pemphigustól eltérően kis méretűek. Gyorsan kiszáradnak, és sárga vagy barna kéregeket képeznek, amelyek pikkelyszerűek. Először az arcon és a fejbőrön, majd a háton és a mellkason jelennek meg. Rendkívül ritkán jelennek meg a szájnyálkahártyán. Pemphigus esetén a seborrheás kéreg nagyon gyorsan képződik. Eltávolítás után nedves erózió látható alattuk. Nagyon gyakran a buborékok nem azonnal észrevehetők, és nagyon nehéz azonosítani a kéreg elsődleges természetét. A betegség hosszú ideig tart, lefolyása jóindulatú.

A pemphigus betegséget csak bőrgyógyász tudja diagnosztizálni, vizsgálati, immunológiai, citológiai, szövettani vizsgálatok eredménye alapján.

Pemphigus újszülötteknél

Az újszülötteknél a pemphigus egy akut fertőző bőrbetegség, amely klinikailag pustulák formájában nyilvánul meg, amelyek gyorsan terjednek az egész bőrön.

Az újszülötteknél a pemphigus gyakran bakteriális jellegű. Kórokozója a Staphylococcus aureus. Az újszülöttek pemphigus patogeneziséről szólva a gyermekek bőrreakciója jelentős helyet foglal el. A bőrreakció felerősödik születési trauma vagy koraszülöttség, valamint a terhes nő helytelen életmódja esetén. A bakteriális tényezők hatására hólyagok képződnek a gyermek bőrén.

Az újszülötteknél a pemphigus epidemiológiája rossz higiéniára utal a szülészeti kórházban, krónikus fertőzések jelenlétére a szülészeti kórház dolgozói körében, valamint autofertőzött pemphigus előfordulására (ha az újszülöttnél gennyes típusú köldökbetegségek alakulnak ki).

Az újszülötteknél a pemphigus az élet első napjaiban alakul ki, de a betegség kialakulása még egy-két hét után is lehetséges. Az egészséges bőrön vékony falú, savós tartalmú kis hólyagok jelennek meg. Néhány óra múlva a folyamat általánossá válik, a buborékok mérete megnő és kinyílik. A hólyagok helyén fájdalmas eróziók jelennek meg, és az epidermisz megmaradt részecskéi a széleken helyezkednek el. Az ilyen eróziókat savós-gennyes kéreg borítja. Ha újszülötteknél pemphigus fordul elő, akkor mérgezés, láz és étvágytalanság lép fel.

Ha a pemphigus korai szakaszában nem kezelik, az újszülöttben gyulladásos folyamatok alakulnak ki a belső szervekben (flegmon, otitis, tüdőgyulladás). Gyenge újszülötteknél vagy koraszülötteknél a pemphigus szeptikus formája nem zárható ki. Utóbbinál nagyon magas a halálozási arány.

Az újszülötteknél a pemphigus vizuális vizsgálat alapján diagnosztizálható. Az újszülöttek pemphigusát meg kell különböztetni a pemphigus szifilisztikus formájától, amely a veleszületett szifilisz tünete. Ez utóbbinál a buborékok a tenyéren helyezkednek el.

Az antibiotikum-terápia csökkentheti a pemphigus okozta halálozások arányát az újszülöttek körében. Az újszülötteknél a pemphigus időben történő kezelésével a betegség kedvező kimenetele lényegesen magasabb, mint más típusoknál. Az orvosok anilinfestékek és különféle nem agresszív antiszeptikumok használatát is előírhatják.

Diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások, különösen a betegség kezdeti szakaszában, nem informatívak, ezért a páciens megkérdezésével elkerülhető a téves diagnózis.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a pemphigus gyanúját, mivel a citológiai vizsgálat során az ujjlenyomat-kenetekben akantolitikus sejteket találnak. A szövettani vizsgálat kimutatja a hólyagok intraepidermális elhelyezkedését.

Komplikációk

Ha nem kezelik, a pemphigus belső szervek gyulladását, tüdőgyulladást, váladékot és fülgyulladást vált ki. Újszülötteknél a betegség súlyos szeptikus formája végzetes lehet.

Felnőtteknél nagy a valószínűsége a másodlagos fertőzésnek. A Pemphigus vulgaris károsíthatja a vesét, a májat és a szív- és érrendszert, míg a pemphigus foliaceus vérmérgezést és halált okozhat.

Pemphigus kezelés

A pemphigus gyermekek és felnőttek kezelésének elve az immunrendszer kóros aktivitásának elnyomása.

Erre a célra glükokortikoszteroidokat (prednizolont, metilprednizolont) használnak. Gyakran az orvos azonnal megkezdi a beteg kezelését nagy dózisokkal, hogy a lehető leggyorsabban befolyásolja a kóros folyamatot. A betegnek ezt az adagot négy-hat hétig kell szednie, majd az adagot fokozatosan csökkenteni kell. A gyógyszer kis adagjával a betegség visszaesése következik be.

Ezenkívül a glükokortikoidok immunszuppresszív gyógyszerekkel (azatioprin, metotrexát) kombinálva is alkalmazhatók. Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása lehetővé teszi a glükokortikoidok alacsonyabb dózisának alkalmazását és a mellékhatások csökkentését.

A betegség legsúlyosabb formájában pulzusterápiát alkalmaznak. Ez nagy dózisú glükokortikoidok és ciklofoszfamid rövid távú beadása egy meghatározott séma szerint. További módszerként plazmaferézist végeznek, amely lehetővé teszi az antitestek szintjének gyors csökkentését a vérben. Ha fertőzés lép fel, a betegnek antibiotikumot írnak fel.

Külső kezelésként a bőrön lévő hólyagokat anilinfestékek (fukorcin) oldataival kezelik. A szájüreg kezelésére gyulladásgátló hatású oldatokkal történő öblítést gyakorolnak.

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége. Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Táplálás

Az étrendből kizárják azokat a termékeket, amelyek allergiát okozhatnak, durva ételeket, egyszerű szénhidrátokat, sót és konzerveket. A menü magas fehérje- és vitamintartalmú ételeket tartalmaz. Ha a szájüregben hólyagok képződnek, a nyálkahártya mechanikai károsodásának megelőzése érdekében pürésített levesek és puha zabkása javasolt.

Megelőzés

A pemphigus betegség okától függően különféle megelőző intézkedéseket tesznek.

A Pemphigus vulgarist nehéz megelőzni, mert... ez egy autoimmun betegség – csakúgy, mint sok más betegség megelőzésére, az immunitás folyamatos fenntartására is szükség van. A visszaesések megelőzése érdekében figyelni kell a bőr állapotát, ellenőrizni kell a protrombin szintet, a vércukorszintet, a vizeletet, a vérnyomást legalább heti 2-3 alkalommal, vitaminokat, kalcium-kiegészítőket szedni.

Az újszülöttek vírusos pemphigusának és pemphigusának megelőzése érdekében be kell tartania a higiéniai és antiszeptikumok alapvető szabályait.

Az Enterovírusnak számos fajtája létezik, és a betegségek, amelyeket ezek a vírusok okoznak, tüneteikben különböznek. A gyermekek enterovírusos láza talán a leggyakoribb betegségtípus, de más típusú betegségek is meglehetősen veszélyesek a gyermek egészségére.

A gyermek szüleinek megfelelően gondoskodniuk kell gyermekükről, és megfelelő kezelést kell kezdeniük a különböző betegségek első megnyilvánulásainál. A bőrt érintő leggyakoribb betegségek gyermekkorban fordulnak elő, mivel a gyermek immunitása nem képes megbirkózni sok külső irritáló tényezővel.

Az átviteli útvonalak

Ez a fajta vírusos betegség szinte minden nyilvános helyen elkapható.

A vírusos pemphigus fertőzés leggyakoribb módjai a következők:

1. Levegőben szálló csepp - leggyakrabban nyilvános helyeken, például óvodában és iskolában;
2. Háztartási tárgyakkal érintkezveAmelyeket korábban megérintett egy fertőzött személy.

Ezért meg kell jegyezni, hogy egy egészséges gyermek fertőzött személlyel való rövid távú érintkezése vírusos pemphigus fertőzést okozhat.

A vírusos pemphigus tünetei gyermekeknél

A gyermekek betegsége leggyakrabban a következő tünetekkel nyilvánul meg: