Uşaqların fotoşəkilində pemfiqus nə kimi görünür

Pemfiqus, patogenetik rolu təbəqəli skuamöz epitelin desmosomal aparat sisteminin antigenlərinə (dəri, ağız boşluğunun selikli qişaları, yemək borusu və digər orqanlar) qarşı yönəldilmiş dövran edən otoantikorlara aid olduğu bir qrup büllöz dermatozdur.

Xəstəlik müxtəlif amillərin təsiri altında inkişaf edir (tərkibində tiol qrupları olan dərmanların qəbulu; insolyasiya; infeksion agentlər; stress; müəyyən qidaların istehlakı; fiziki amillər və s.), lakin çox vaxt təhrikedici faktoru müəyyən etmək mümkün olmur.

Xəstəlik prosesi zamanı antigen təqdim edən hüceyrələr desmosomları təşkil edən öz molekullarını tanıyır, öz otoantigenlərinə qarşı T və B hüceyrələrinin tolerantlığını ləğv edir və otoantikorları sintez edir.

Bu nədir?

Pemfiqus, əvvəllər sağlam olan dərinin və selikli qişaların səthində xüsusi tipli blisterlərin görünüşü ilə xarakterizə olunan xroniki otoimmün xəstəlikdir. Pemfigusun növləri arasında fərqləndirmək olar: vulqar, vegetativ, eritematoz və yarpaqlı. Alınan yaxmada və ya epidermisin özündə (histoloji müayinə zamanı) blisterlərin bir hissəsi kimi aşkar edilən akantolitik hüceyrələr aşkar edilərsə, pemfiqus diaqnozu qoyula bilər.

Xəstəliyin səbəbləri

Xəstəliyin səbəbləri aydın deyil. Öyrənilməmiş amillərin təsiri altında orqanizm hüceyrələri birləşdirən xüsusi plitələrin zülallarına - desmosomlara qarşı antikorlar istehsal etməyə başlayır. Antikorlar və desmoglein zülalları arasındakı reaksiya dərinin səth qatında hüceyrələrarası əlaqələrin məhvinə səbəb olur. Bu fenomen "akantoliz" adlanır. Akantoliz nəticəsində epidermisin qopması və çoxsaylı blisterlərin əmələ gəlməsi baş verir.

Xəstəliyin mənşəyi ilə bağlı bir neçə nəzəriyyə var:

1. Viral. Bunu təsdiqləyən bəzi elm adamları baloncukların içindəkilərin toyuq embrionlarını, laboratoriya siçanlarını və ya dovşanları yoluxdura biləcəyini əsas gətirirlər. Bundan əlavə, viral mənşəli olan pemfiqus və Dühring dermatitində blisterlərin boşaldılmasının toxumasına bənzər bir təsir var. Lakin bu nəzəriyyə hələ də təsdiqini tapmayıb.
2. Neyrogen. 19-cu əsrdə bu xəstəliyi ətraflı tədqiq edən P.V.Nikolski tərəfindən irəli sürülüb. Neyrogen pemfiqusun səbəbi dərinin innervasiyasının pozulmasına səbəb olan sinir hüceyrələrində dəyişiklik olduğuna inanırdı. Bu nəzəriyyəni dəstəkləmək üçün alim emosional sarsıntılardan sonra baş verən xəstəlik hallarını misal çəkdi. Pemfiqusdan ölən xəstələrdə bəzən onurğa beynində dəyişikliklər qeyd olunur. Bu gün alimlər hesab edirlər ki, bu dəyişikliklər xəstəliyin inkişafında iştirak edir, lakin onun səbəbi deyil.
3. Mübadilə. Xəstələrdə qlükokortikoidləri ifraz edən adrenal bezlərin funksiyası onun tükənməsinə qədər dəyişir; su, zülal və duz mübadiləsi pozulur. Bu fərziyyəni sübut etmək üçün hamiləlik dövründə xəstəliyin görünməsi və doğuşdan sonra öz-özünə yox olması halları göstərilir. Lakin bu pozğunluqların ikinci dərəcəli olması və naməlum faktorun təsiri altında meydana çıxması ehtimalı daha yüksəkdir. Xüsusilə, xəstəliyin irsi ötürülməsinin təcrid olunmuş halları təsvir edilmişdir.

Pemfigusa səbəb ola biləcək immun pozğunluqların təklif olunan mexanizmləri:

1. Genetik olaraq proqramlaşdırıla bilən timus vəzi də daxil olmaqla, bütün immunitet sisteminə ziyan.
2. Xarici amillərin (xarici maddələr, toksinlər, günəş radiasiyası) təsiri altında bədənin immun reaksiyasının ikincil inhibəsi.
3. Dərinin hüceyrələrarası maddəsinə qarşı antikorların əmələ gəldiyi epidermisin özünə ziyan. Epidermal hüceyrələrə bağlanırlar, məhv edildikdə, zülalları həll edən bir ferment buraxırlar. Onun təsiri altında akantoliz inkişaf edir.

Bu patoloji ilə qarşılaşan insanlar xəstəliyin necə ötürüldüyü ilə maraqlana bilərlər. Onlar insanlardan yoluxa bilməzlər.

Həqiqi (autoimmun) pemfiqus bütün dəri xəstəliklərinin (dermatozların) 1,5%-ə qədərini təşkil edir. Pemfigus adlanan başqa xəstəliklər də var, lakin həqiqi olandan fərqli olaraq, onların səbəbi müəyyən edilmişdir və proqnoz daha əlverişlidir.

Pemfigusun simptomları və fotoşəkilləri

Xəstəliyin üç növünü ayırd etmək olar: otoimmün pozğunluqlar nəticəsində yaranan pemfigus vulgaris; coxsackie virusunun səbəb olduğu viral pemfigus; Yenidoğulmuşlarda pemfiqus Staphylococcus aureus tərəfindən törədilən yoluxucu xəstəlikdir. Bundan əlavə, klinik mənzərədən asılı olaraq eritematoz, yarpaqlı və vegetativ pemfiqus fərqlənir - pemfiqus xəstəliyinin bütün bu formaları müxtəlif simptomlarla baş verir.

1. Pemfigus vulgaris (pemphigus vulgaris) ən çox yayılmışdır. Pemfiqusun əsas simptomları ağızın selikli qişasında sulu qabarcıqların görünməsi, sonra isə bütün bədəndə, o cümlədən qasıq qırışlarında və qoltuqlarda səpgilərdir. Bəzən xəstələr kiçik baloncukların görünüşünü fərq edə bilməzlər və onlara diqqət yetirmirlər. Daha sonra qabarcıqlar qoz ölçüsünə çata bilər və yırtıldıqda şəffaf və ya qanlı tərkibləri buraxır. Blisterlərin üzərindəki örtük çox nazik və solğundur. Təkərlər quruduqda qəhvəyi qabıqlar əmələ gəlir. Blisterlər arasında yerləşən zahirən sağlam dəri sürtüldükdə, epidermisin yuxarı təbəqələri rədd edilir. Pemfigus vulgaris ümumi pozğunluq, zəiflik, qızdırma, yemək zamanı və danışarkən boğaz ağrısı ilə müşayiət olunur. Xəstəlik illərlə davam edə bilər və böyrək, ürək və qaraciyərin zədələnməsi ilə ağır xroniki kurs keçirə bilər. Pemfigus vulgaris bəzən xəstəliyin bədxassəli gedişi ilə çətinləşir və müalicəyə baxmayaraq, ölüm mümkündür.
2. Pemfigus foliaceus nisbətən nadir bir xəstəlikdir. Bədənin hər hansı bir hissəsində baş verə bilər. Çox vaxt səpgilər baş dərisində və üzdə nazik örtüyü olan və səthdən yuxarı çıxan boş, yastı blisterlər şəklində görünür. Şinlər yırtıldıqda, çox yavaş sağalan eroziyalar ortaya çıxır. Təkərlər kiçilir və bir-birinin üstündə böyüyən nazik lamel pulcuqlar əmələ gətirir. Pemfigus foliaceusun klinik xüsusiyyəti dərinin bitişik təsirlənmiş sahələri ilə birləşərək geniş yara səthini meydana gətirən yeni yaranan blisterlərdir. Bu xəstəliklə selikli qişalar adətən təsirlənmir. Xəstənin ümumi vəziyyətinin şiddəti dərinin zədələnmə sahəsindən asılıdır, temperaturun artması, duz və su mübadiləsinin pozulması ola bilər. Müalicə vaxtında başlamazsa, xəstəlik illərlə davam edə və xroniki formaya keçə bilər.
3. Pemfigus vegetarianlar. İnkişafının ən başlanğıcında vegetativ pemfiqus adi pemfiqusa çox bənzəyir. O, ilkin olaraq ağız mukozasında da görünür. Daha sonra təbii ağızların ətrafında, qulaqların arxasında, döşlərin altında (qadınlarda) və qoltuqlarda qabarcıqlar əmələ gəlir. Blisterlərin açıldığı yerdə irinli örtüklə örtülmüş eroziyalar əmələ gəlir, çoxlu miqdarda eksudat buraxılır. Lezyonlar tez-tez birləşir və böyük yara səthləri əmələ gətirir. Xəstələr aktiv hərəkət və yanma zamanı ağrıdan, bütün bədənin tükənməsindən şikayət edirlər. Pemfigus vegetanlar ilə xəstəliyin gedişi xoşxassəlidir, xəstələr illərdir qənaətbəxş hiss edirlər.
4. Seboreik pemfiqus ciddi bir dəri xəstəliyidir. Seboreik pemfiqus qabarcıqları adi pemfiqusdan fərqli olaraq kiçik ölçülüdür. Tez quruyurlar və pulcuq kimi görünən sarı və ya qəhvəyi qabıqlar əmələ gətirirlər. İlk növbədə, onlar üz və baş dərisində, sonra arxa və sinə qədər görünür. Ağız mukozasında olduqca nadir hallarda görünürlər. Pemfigus ilə seboreik qabıqlar çox tez əmələ gəlir. Çıxarıldıqdan sonra onların altında yaş eroziya görünə bilər. Çox tez-tez baloncuklar dərhal nəzərə çarpmır və qabıqların ilkin təbiətini müəyyən etmək çox çətindir. Xəstəlik uzun müddət davam edir, kurs xoş xasiyyətlidir.

Pemfigus xəstəliyi yalnız müayinə, immunoloji, sitoloji və histoloji müayinələrin nəticələrinə əsasən dermatoloq tərəfindən təyin edilə bilər.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus kəskin yoluxucu dəri xəstəliyidir, kliniki olaraq bütün dəri boyunca sürətlə yayılan püstüllər şəklində özünü göstərir.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus təbiətdə çox vaxt bakterial olur. Onun törədicisi Staphylococcus aureusdur. Yenidoğulmuşlar arasında pemfigusun patogenezi haqqında danışarkən, uşaqların dəri reaksiyası əhəmiyyətli yer tutur. Dərinin reaksiyası doğum travması və ya vaxtından əvvəl doğuş, həmçinin hamilə qadının özünün yanlış həyat tərzi halında güclənəcəkdir. Bakterial faktorlara məruz qalması səbəbindən uşağın dərisində blisterlər əmələ gələcək.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqusun epidemiologiyası doğum evində gigiyena qaydalarına riayət olunmamasını, doğum evinin işçiləri arasında xroniki infeksiyaların olmasını, avtoinfeksiyaya yoluxmuş pemfiqusun (yeni doğulmuş körpədə göbək xəstəliklərinin irinli növlərini inkişaf etdirdikdə) mümkünlüyünü göstərir.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus həyatın ilk günlərində əmələ gəlir, lakin xəstəliyin inkişafı bir-iki həftədən sonra da mümkündür. Sağlam dəridə nazik divarlı və seroz tərkibli kiçik blisterlər görünür. Bir neçə saatdan sonra proses ümumiləşəcək, baloncuklar ölçüdə artacaq və açılacaq. Blisterlərin yerində, kənarlarda yerləşən epidermisin qalan hissəcikləri ilə ağrılı eroziyalar olacaq. Belə eroziyalar seroz-irinli qabıqla örtüləcək. Yenidoğulmuşlarda pemfigus baş verərsə, intoksikasiya, qızdırma və iştahsızlıq olacaq.

Pemfigus ilkin mərhələdə müalicə edilməzsə, yeni doğulmuş uşaq daxili orqanlarda (fleqmon, otit, pnevmoniya) iltihablı prosesləri inkişaf etdirəcəkdir. Zəif yenidoğulmuşlarda və ya vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə pemfigusun septik forması istisna edilə bilməz. Sonuncu ilə ölüm nisbəti çox yüksəkdir.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus vizual müayinə əsasında müəyyən edilə bilər. Yenidoğulmuşlarda pemfiqus anadangəlmə sifilisin əlaməti olan pemfiqusun sifilistik formasından fərqləndirilməlidir. Sonuncu ilə, baloncuklar xurma üzərində yerləşir.

Antibiotik terapiyası yenidoğulmuşlar arasında pemfiqusdan ölümlərin faizini azalda bilər. Yenidoğulmuşlar arasında pemfigusun vaxtında müalicəsi ilə xəstəliyin əlverişli nəticəsi digər növlərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Həkimlər həmçinin anilin boyalarının və müxtəlif növ qeyri-aqressiv antiseptiklərin istifadəsini təyin edə bilərlər.

Diaqnostika

Xüsusilə xəstəliyin ilkin mərhələlərində klinik təzahürlər qeyri-informativdir və buna görə də xəstə ilə söhbət etmək səhv diaqnozdan qaçmağa imkan verir.

Laboratoriya testləri pemfiqusdan şübhələnməyə imkan verir, çünki sitoloji müayinə zamanı barmaq izi yaxmalarında akantolitik hüceyrələr aşkar edilir. Histoloji müayinə blisterlərin intraepidermal yerini aşkar edir.

Fəsadlar

Müalicə edilmədikdə, pemfiqus daxili orqanların iltihabına, pnevmoniyaya, flegmona və otitlərə səbəb olur. Yenidoğulmuşlarda xəstəliyin ağır septik forması ölümcül ola bilər.

Yetkinlərdə ikincil infeksiya ehtimalı yüksəkdir. Pemfigus vulgaris böyrəklərə, qaraciyərə və ürək-damar sisteminə zərər verə bilər, pemfiqus foliaceus isə sepsisə və ölümə səbəb ola bilər.

Pemfiqus müalicəsi

Uşaqlarda və böyüklərdə pemfigusun müalicəsi prinsipi immunitet sisteminin patoloji fəaliyyətini basdırmaqdır.

Bu məqsədlə qlükokortikosteroidlər (Prednisolone, Methylprednisolone) istifadə olunur. Çox vaxt həkim patoloji prosesə mümkün qədər tez təsir etmək üçün xəstəni dərhal böyük dozalarla müalicə etməyə başlayır. Xəstə dörd-altı həftə ərzində bu dozanı qəbul etməlidir, sonra doza tədricən azaldılır. Dərmanın kiçik bir dozası ilə xəstəliyin relapsları baş verir.

Bundan əlavə, qlükokortikoidlər immunosupressiv preparatlarla (Azatioprin, Metotreksat) birlikdə istifadə edilə bilər. İmmunosupressiv dərmanların istifadəsi qlükortikoidlərin daha aşağı dozasını istifadə etməyə və onların yan təsirlərini azaltmağa imkan verir.

Xəstəliyin ən ağır formasında nəbz terapiyası istifadə olunur. Bu, müəyyən bir sxemə uyğun olaraq yüksək dozada qlükokortikoidlərin və siklofosfamidin qısamüddətli tətbiqidir. Əlavə bir üsul olaraq, qanda antikorların səviyyəsini tez bir zamanda azaltmağa imkan verən plazmaferez aparılır. Bir infeksiya baş verərsə, xəstəyə antibiotiklər təyin edilir.

Xarici bir müalicə olaraq, dəridəki blisterlər anilin boyalarının (fukorsin) məhlulları ilə müalicə olunur. Ağız boşluğunu müalicə etmək üçün antiinflamatuar təsiri olan məhlullarla yuyulma tətbiq olunur.

Akantolitik pemfiqus üçün proqnoz şərti olaraq əlverişsizdir. Bir tərəfdən, effektiv müalicə olmadıqda, ağırlaşmalar və ölüm ehtimalı yüksəkdir. Digər tərəfdən, pemfiguslu xəstələr uzun müddət, bəzən isə ömür boyu qlükokortikosteroid qəbul etməyə məcbur olurlar ki, bu da yan təsirlərin inkişafı ilə doludur. Ancaq dərmanlardan tələsik imtina xəstəliyin dərhal residivinə səbəb olur. Qlükokortikosteroidlər xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmır, lakin patoloji prosesi maneə törədir və onun inkişafının qarşısını alır.

Qidalanma

Allergiyaya səbəb ola biləcək məhsullar, kobud qidalar, sadə karbohidratlar, duz, konservlər pəhrizdən xaric edilir. Menyuda protein və vitaminlərlə zəngin qidalar var. Ağız boşluğunda qabarcıqlar əmələ gəldikdə, selikli qişanın mexaniki zədələnməsinin qarşısını almaq üçün püresi şorba və yumşaq sıyıqlar tövsiyə olunur.

Qarşısının alınması

Pemfigus xəstəliyinin səbəbindən asılı olaraq müxtəlif profilaktik tədbirlər həyata keçirilir.

Pemfigus vulqarisin qarşısını almaq çətindir, çünki... bu otoimmün xəstəlikdir - bir çox digər xəstəliklərin qarşısını almaq kimi, toxunulmazlığı daim qorumaq lazımdır. Residivlərin qarşısını almaq üçün dərinin vəziyyətini izləyin, həftədə ən azı 2-3 dəfə protrombin, qan şəkəri, sidik, qan təzyiqi səviyyəsini izləyin, vitaminlər və kalsium preparatları qəbul edin.

Yenidoğulmuşlarda viral pemfiqus və pemfiqusun qarşısını almaq üçün əsas gigiyena qaydalarına və antiseptiklərə əməl etməlisiniz.

Enterovirusun bir neçə növü var və bu virusların törətdiyi xəstəliklər simptomları ilə fərqlənir. Uşaqlarda enteroviral qızdırma bəlkə də ən çox yayılmış xəstəlik növüdür, lakin digər xəstəliklər də uşağın sağlamlığı üçün olduqca təhlükəlidir.

Uşağın valideynləri körpəsinə düzgün qulluq etməli və müxtəlif xəstəliklərin ilk təzahürlərində düzgün müalicəyə başlamalıdırlar. Dəriyə təsir edən ən çox yayılmış xəstəliklər uşaqlıqda baş verir, çünki uşağın toxunulmazlığı bir çox xarici qıcıqlandırıcının öhdəsindən gələ bilmir.

Ötürmə yolları

Bu tip virus xəstəliyi demək olar ki, istənilən ictimai yerdə yoluxa bilər.

Viral pemfiqusla yoluxmanın ən çox yayılmış üsulları bunlardır:

1. Hava damcısı - ən çox ictimai yerlərə, məsələn, uşaq bağçasına və məktəbə baş çəkərkən;
2. Məişət əşyaları ilə təmasdaƏvvəllər yoluxmuş şəxs tərəfindən toxunduqları.

Beləliklə, qeyd etmək lazımdır ki, sağlam uşağın yoluxmuş şəxslə qısa müddətli təması viral pemfiqus infeksiyasına səbəb ola bilər.

Uşaqlarda viral pemfiqusun simptomları

Uşaqlarda xəstəlik ən çox aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir: