Qual é a aparência do pênfigo na foto de crianças

O pênfigo é um grupo de dermatoses bolhosas em que o papel patogenético pertence aos autoanticorpos circulantes direcionados contra antígenos do sistema do aparelho desmossômico do epitélio escamoso estratificado (pele, mucosas da cavidade oral, esôfago e outros órgãos).

A doença se desenvolve sob a influência de diversos fatores (tomar medicamentos contendo grupos tiol; insolação; agentes infecciosos; estresse; consumo de determinados alimentos; fatores físicos, etc.), mas muitas vezes não é possível determinar o fator desencadeante.

Durante o processo da doença, as células apresentadoras de antígenos reconhecem suas próprias moléculas que constituem os desmossomos, cancelam a tolerância das células T e B aos seus próprios autoantígenos e sintetizam autoanticorpos.

O que é isso?

O pênfigo é uma doença autoimune crônica caracterizada pelo aparecimento de um tipo especial de bolhas na superfície da pele e das mucosas previamente saudáveis. Entre os tipos de pênfigo podem ser distinguidos: vulgar, vegetativo, eritematoso e foliar. O pênfigo pode ser diagnosticado se forem detectadas células acantolíticas, que são detectadas em um esfregaço ou como parte de bolhas na própria epiderme (durante o exame histológico).

Causas da doença

As causas da doença não são claras. Sob a influência de fatores não estudados, o corpo começa a produzir anticorpos contra as proteínas de placas especiais que conectam as células - os desmossomos. A reação entre anticorpos e proteínas desmogleína leva à destruição das conexões intercelulares na camada superficial da pele. Este fenômeno é denominado "acantólise". Como resultado da acantólise ocorre o descolamento da epiderme e a formação de numerosas bolhas.

Existem várias teorias sobre a origem da doença:

1. Viral. Em apoio a isto, alguns cientistas citam o facto de o conteúdo das bolhas poder infectar embriões de galinha, ratos de laboratório ou coelhos. Além disso, há efeito semelhante no tecido da secreção de bolhas no pênfigo e na dermatite de Dühring, que é de origem viral. No entanto, esta teoria ainda não foi confirmada.
2. Neurogênico. Foi apresentado no século 19 por P. V. Nikolsky, que estudou detalhadamente esta doença. Ele acreditava que a causa do pênfigo neurogênico é uma alteração nas células nervosas que leva à interrupção da inervação da pele. Para sustentar essa teoria, o cientista citou casos da doença ocorridos após choques emocionais. Em pacientes que morreram de pênfigo, às vezes são observadas alterações na medula espinhal. Hoje, os cientistas acreditam que essas mudanças estão envolvidas no desenvolvimento da doença, mas não são a sua causa.
3. Intercâmbio. Nos pacientes, a função das glândulas supra-renais, secretoras de glicocorticóides, está alterada, até sua depleção; o metabolismo da água, das proteínas e do sal é interrompido. Para comprovar essa hipótese, são citados casos de aparecimento da doença durante a gravidez e seu desaparecimento espontâneo após o parto. No entanto, é mais provável que esses distúrbios sejam secundários e surjam sob a influência de um fator desconhecido. Em particular, foram descritos casos isolados de transmissão hereditária da doença.

Mecanismos propostos de distúrbios imunológicos que podem causar pênfigo:

1. Danos a todo o sistema imunológico, incluindo o timo, que pode ser programado geneticamente.
2. Inibição secundária da resposta imunológica do organismo sob a influência de fatores externos (substâncias estranhas, toxinas, radiação solar).
3. Danos à própria epiderme, na qual se formam anticorpos contra a substância intercelular da pele. Eles se ligam às células epidérmicas que, quando destruídas, liberam uma enzima que dissolve proteínas. A acantólise se desenvolve sob sua influência.

As pessoas que vivenciam esta patologia podem se perguntar como a doença é transmitida. Eles não podem ser infectados por humanos.

O pênfigo verdadeiro (autoimune) é responsável por até 1,5% de todas as doenças de pele (dermatoses). Existem outras doenças que também são chamadas de pênfigo, mas ao contrário da verdadeira, sua causa está estabelecida e o prognóstico é mais favorável.

Sintomas e fotos de pênfigo

Podem ser distinguidos três tipos de doença: pênfigo vulgar, que ocorre devido a doenças autoimunes; pênfigo viral, causado pelo vírus coxsackie; O pênfigo do recém-nascido é uma doença infecciosa causada pelo Staphylococcus aureus. Além disso, dependendo do quadro clínico, distinguem-se o pênfigo eritematoso, foliáceo e vegetativo - todas essas formas de doença do pênfigo ocorrem com sintomas diferentes.

1. O pênfigo vulgar (pênfigo vulgar) é o mais comum. Os principais sintomas do pênfigo são o aparecimento de bolhas aquosas na mucosa da boca, seguidas de erupção cutânea na pele de todo o corpo, incluindo pregas inguinais e axilas. Às vezes, os pacientes podem não notar o aparecimento de pequenas bolhas e não prestar atenção nelas. Posteriormente, as bolhas podem atingir o tamanho de uma noz e, quando rompidas, liberar conteúdo transparente ou sanguinolento. A cobertura das bolhas é muito fina e flácida. Quando os pneus secam, formam-se crostas marrons. E ao esfregar a pele aparentemente saudável localizada entre as bolhas, observa-se rejeição das camadas superiores da epiderme. O pênfigo vulgar é acompanhado de mal-estar geral, fraqueza, febre, dor de garganta ao comer e ao falar. A doença pode durar anos e ter um curso crônico grave, com danos aos rins, coração e fígado. O pênfigo vulgar às vezes é complicado pelo curso maligno da doença e, apesar do tratamento, a morte é possível.
2. O pênfigo foliáceo é uma doença relativamente rara. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Na maioria das vezes, as erupções cutâneas aparecem no couro cabeludo e no rosto na forma de bolhas planas e flácidas que têm uma cobertura fina e se projetam acima da superfície. Quando os pneus rasgam, ficam expostas erosões que cicatrizam muito lentamente. Os pneus encolhem e formam finas escamas lamelares que crescem umas sobre as outras. A característica clínica do pênfigo foliáceo é o aparecimento de bolhas que se fundem com áreas adjacentes da pele afetadas, formando uma extensa superfície da ferida. Com esta doença, as membranas mucosas geralmente não são afetadas. A gravidade do estado geral do paciente depende da área da lesão cutânea, podendo haver aumento da temperatura, perturbação do metabolismo do sal e da água. A doença pode durar anos e evoluir para uma forma crônica se o tratamento não for iniciado a tempo.
3. Pênfigo Vegetante. O pênfigo vegetante logo no início de seu desenvolvimento é muito semelhante ao pênfigo comum. Também aparece inicialmente na mucosa oral. Bolhas se formam ao redor dos orifícios naturais, atrás das orelhas, sob os seios (nas mulheres) e nas axilas. No local de abertura das bolhas, formam-se erosões recobertas por uma camada purulenta, com liberação de grande quantidade de exsudato. As lesões frequentemente se fundem e formam grandes superfícies de feridas. Os pacientes queixam-se de dor durante movimentos ativos e queimação, exaustão de todo o corpo. O curso da doença com pênfigo vegetante é benigno; os pacientes vêm se sentindo satisfatoriamente há anos.
4. O pênfigo seborréico é uma doença de pele grave. As bolhas do pênfigo seborréico, diferentemente do pênfigo comum, são pequenas. Eles secam rapidamente e formam crostas amarelas ou marrons que parecem escamas. Em primeiro lugar, aparecem no rosto e no couro cabeludo, depois nas costas e no peito. Eles aparecem extremamente raramente na mucosa oral. No pênfigo, as crostas seborreicas se formam muito rapidamente. Após a remoção, a erosão úmida pode ser vista abaixo deles. Muitas vezes, as bolhas não são imediatamente perceptíveis e é muito difícil identificar a natureza primária das crostas. A doença dura muito tempo, o curso é benigno.

A doença do pênfigo só pode ser diagnosticada por um dermatologista, com base nos resultados de exames, exames imunológicos, citológicos e histológicos.

Pênfigo em recém-nascidos

O pênfigo no recém-nascido é uma doença infecciosa aguda da pele, que se manifesta clinicamente na forma de pústulas que se espalham rapidamente por toda a pele.

O pênfigo em recém-nascidos costuma ser de natureza bacteriana. Seu agente causador é o Staphylococcus aureus. Falando sobre a patogênese do pênfigo no recém-nascido, a reação cutânea das crianças ocupa um lugar significativo. A reação cutânea se intensificará em caso de trauma de parto ou prematuridade, bem como no estilo de vida incorreto da própria gestante. Bolhas se formarão na pele da criança devido à exposição a fatores bacterianos.

A epidemiologia do pênfigo em recém-nascidos indica falta de higiene na maternidade, presença de infecções crônicas entre os funcionários da maternidade e possível ocorrência de pênfigo autoinfectado (se o recém-nascido desenvolver tipos purulentos de doenças do umbigo).

O pênfigo no recém-nascido se forma nos primeiros dias de vida, mas o desenvolvimento da doença é possível mesmo após uma a duas semanas. Na pele saudável aparecem pequenas bolhas com paredes finas e conteúdo seroso. Depois de algumas horas, o processo se generalizará, as bolhas aumentarão de tamanho e se abrirão. No lugar das bolhas, ocorrerão erosões dolorosas com partículas remanescentes da epiderme localizadas nas bordas. Essas erosões serão cobertas por uma crosta seroso-purulenta. Se ocorrer pênfigo em recém-nascidos, haverá intoxicação, febre e falta de apetite.

Se o pênfigo não for tratado nos estágios iniciais, o recém-nascido desenvolverá processos inflamatórios nos órgãos internos (flegmão, otite, pneumonia). Em recém-nascidos fracos ou prematuros, não se pode excluir uma forma séptica de pênfigo. Com este último, a taxa de mortalidade é muito elevada.

O pênfigo em recém-nascidos pode ser diagnosticado com base no exame visual. O pênfigo em recém-nascidos deve ser diferenciado da forma sifilística do pênfigo, que é um sintoma da sífilis congênita. Neste último, as bolhas ficam localizadas nas palmas das mãos.

A terapia antibiótica pode reduzir a percentagem de mortes por pênfigo entre recém-nascidos. Com o tratamento oportuno do pênfigo em recém-nascidos, o resultado favorável da doença é significativamente maior do que com outros tipos. Os médicos também podem prescrever o uso de corantes de anilina e vários tipos de antissépticos não agressivos.

Diagnóstico

As manifestações clínicas, principalmente nos estágios iniciais da doença, são pouco informativas e, portanto, entrevistar o paciente permite evitar um diagnóstico errôneo.

Os exames laboratoriais permitem suspeitar de pênfigo, pois células acantolíticas são encontradas em esfregaços de impressões digitais durante o exame citológico. O exame histológico revela uma localização intraepidérmica de bolhas.

Complicações

Se não for tratado, o pênfigo provoca inflamação dos órgãos internos, pneumonia, flegmão e otite. Nos recém-nascidos, a forma séptica grave da doença pode ser fatal.

Em adultos, existe uma grande probabilidade de infecção secundária. O pênfigo vulgar pode causar danos aos rins, fígado e sistema cardiovascular, enquanto o pênfigo foliáceo pode causar sepse e morte.

Tratamento de pênfigo

O princípio do tratamento do pênfigo em crianças e adultos é suprimir a atividade patológica do sistema imunológico.

Para tanto, são utilizados glicocorticosteroides (Prednisolona, ​​Metilprednisolona). Muitas vezes, o médico inicia imediatamente o tratamento do paciente com grandes doses, a fim de influenciar o processo patológico o mais rápido possível. O paciente deve tomar essa dose por quatro a seis semanas, depois a dose é reduzida gradativamente. Com uma pequena dose do medicamento, ocorrem recaídas da doença.

Além disso, os glicocorticóides podem ser usados ​​em combinação com medicamentos imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato). O uso de medicamentos imunossupressores permite utilizar uma dose menor de glicorticoides e reduzir seus efeitos colaterais.

Na forma mais grave da doença, é utilizada pulsoterapia. Esta é uma administração de curto prazo de altas doses de glicocorticóides e ciclofosfamida de acordo com um esquema específico. Como método adicional, é realizada a plasmaférese, que permite reduzir rapidamente o nível de anticorpos no sangue. Se ocorrer uma infecção, o paciente receberá antibióticos.

Como tratamento externo, as bolhas na pele são tratadas com soluções de corantes de anilina (fucorcina). Para tratar a cavidade oral, pratica-se o enxágue com soluções com efeito antiinflamatório.

O prognóstico do pênfigo acantolítico é condicionalmente desfavorável. Por um lado, na ausência de tratamento eficaz, existe uma grande probabilidade de complicações e morte. Por outro lado, os pacientes com pênfigo são forçados a tomar glicocorticosteróides por um longo período e, às vezes, por toda a vida, o que é repleto de desenvolvimento de efeitos colaterais. Mas a recusa precipitada dos medicamentos leva à recaída imediata da doença. Os glicocorticosteroides não eliminam a causa da doença, mas inibem o processo patológico e previnem sua progressão.

Nutrição

Produtos que podem causar alergias, alimentos ásperos, carboidratos simples, sal e alimentos enlatados são excluídos da dieta. O cardápio inclui alimentos ricos em proteínas e vitaminas. Quando se formam bolhas na cavidade oral, recomenda-se sopas em purê e mingaus moles para evitar danos mecânicos à membrana mucosa.

Prevenção

Dependendo da causa da doença do pênfigo, são tomadas várias medidas preventivas.

O pênfigo vulgar é difícil de prevenir, porque... esta é uma doença autoimune - assim como para prevenir muitas outras doenças, é necessário manter a imunidade constantemente. Para prevenir recaídas, monitore a condição da pele, monitore o nível de protrombina, açúcar no sangue, urina, pressão arterial pelo menos 2 a 3 vezes por semana, tome vitaminas e suplementos de cálcio.

Para prevenir o pênfigo viral e o pênfigo do recém-nascido, devem-se seguir regras básicas de higiene e anti-sépticos.

Existem diversas variedades de Enterovírus, e as doenças que esses vírus causam diferem em seus sintomas. A febre enteroviral em crianças é talvez o tipo de doença mais comum, mas outros tipos de doenças também são bastante perigosos para a saúde da criança.

Os pais da criança devem cuidar bem do bebê e iniciar o tratamento adequado nas primeiras manifestações de diversas doenças. As doenças mais comuns que afetam a pele ocorrem na infância, pois a imunidade da criança não consegue lidar com muitos irritantes externos.

Rotas de transmissão

Este tipo de doença viral pode ser contraída em quase todos os locais públicos.

Os métodos mais comuns de infecção por pênfigo viral são:

1. Gotícula transportada pelo ar - mais frequentemente ao visitar locais públicos, como jardim de infância e escola;
2. Em contato com utensílios domésticosQue já foram tocados por uma pessoa infectada.

Assim, deve-se observar que o contato de curto prazo de uma criança saudável com uma pessoa infectada pode causar infecção por pênfigo viral.

Sintomas de pênfigo viral em crianças

A doença em crianças manifesta-se mais frequentemente com os seguintes sintomas: