子供の写真では天疱瘡はどのように見えるか

天疱瘡は水疱性皮膚炎の一群であり、その病原性の役割は、重層扁平上皮のデスモソーム装置系（皮膚、口腔粘膜、食道およびその他の臓器）の抗原に対する循環自己抗体に属します。

この病気はさまざまな要因（チオール基を含む薬の服用、日射、感染因子、ストレス、特定の食品の摂取、物理的要因など）の影響下で発症しますが、多くの場合、誘発要因を特定することはできません。

疾患の過程において、抗原提示細胞はデスモソームを構成する自身の分子を認識し、自身の自己抗原に対する T 細胞および B 細胞の寛容を取り消し、自己抗体を合成します。

それは何ですか？

天疱瘡は、以前は健康だった皮膚や粘膜の表面に特殊なタイプの水疱が現れることを特徴とする慢性自己免疫疾患です。天疱瘡の種類には、下品性、栄養性、紅斑性、葉状性があります。天疱瘡は、採取した塗抹標本から、または（組織学的検査中に）表皮自体の水疱の一部として検出される、表皮溶解細胞が検出された場合に診断できます。

病気の原因

病気の原因は不明です。未研究の要因の影響下で、体は細胞を接続する特別なプレート、デスモソームのタンパク質に対する抗体を産生し始めます。抗体とデスモグレインタンパク質間の反応により、皮膚の表層の細胞間結合が破壊されます。この現象は「表皮溶解」と呼ばれます。棘融解の結果として、表皮の剥離が起こり、多数の水疱が形成されます。

この病気の起源についてはいくつかの理論があります。

1. バイラル。これを裏付けるために、一部の科学者は、泡の内容物がニワトリの胚、実験用マウス、またはウサギに感染する可能性があるという事実を挙げています。さらに、ウイルス起源の天疱瘡やデューリング皮膚炎の水疱の分泌物の組織にも同様の影響があります。ただし、この理論はまだ確認されていません。
2. 神経因性。この病気は、19 世紀にこの病気を詳細に研究した P.V. ニコルスキーによって提唱されました。彼は、神経因性天疱瘡の原因は、皮膚の神経支配の破壊につながる神経細胞の変化であると信じていました。この理論を裏付けるために、科学者は感情的なショックの後にこの病気が発生した例を挙げた。天疱瘡で死亡した患者では、脊髄の変化が認められることがあります。今日、科学者たちは、これらの変化が病気の発症に関与しているが、原因ではないと考えています。
3. 交換。患者では、グルココルチコイドを分泌する副腎の機能が変化し、その機能が枯渇します。水分、タンパク質、塩分の代謝が妨げられます。この仮説を証明するために、妊娠中の病気の出現と出産後の自然消失の症例が引用されています。ただし、これらの障害は二次的なものであり、未知の要因の影響下で発生する可能性が高くなります。特に、病気の遺伝性伝染の孤立した症例が報告されています。

天疱瘡を引き起こす可能性のある免疫疾患のメカニズムとして提案されているもの:

1. 胸腺を含む免疫系全体への損傷。これは遺伝的にプログラムすることができます。
2. 外部要因（異物、毒素、太陽放射）の影響下での身体の免疫反応の二次的な阻害。
3. 皮膚の細胞間物質に対する抗体が形成される、表皮自体の損傷。それらは表皮細胞に結合し、破壊されるとタンパク質を溶解する酵素を放出します。表皮溶解症はその影響下で発症します。

この病状を経験している人は、この病気がどのように伝染するのか疑問に思うかもしれません。人からは感染しません。

真性（自己免疫性）天疱瘡は、すべての皮膚疾患（皮膚病）の最大 1.5% を占めます。天疱瘡と呼ばれる病気は他にもありますが、真の天疱瘡とは異なり、その原因は確立されており、予後はより良好です。

天疱瘡の症状と写真

疾患は 3 種類に区別できます。1 つは自己免疫疾患によって発生する尋常性天疱瘡です。ウイルス性天疱瘡、コクサッキーウイルスによって引き起こされます。新生児天疱瘡は、黄色ブドウ球菌によって引き起こされる感染症です。さらに、臨床像に応じて、紅斑性、葉状および栄養性天疱瘡が区別されます。これらすべての形態の天疱瘡疾患は、異なる症状で発生します。

1. 尋常性天疱瘡（尋常性天疱瘡）が最も一般的です。天疱瘡の主な症状は、口の粘膜に水っぽい水疱が現れ、その後、鼠径部のひだや脇の下など全身の皮膚に発疹が現れます。場合によっては、患者は小さな泡の出現に気付かず、注意を払わない場合があります。その後、水疱はクルミほどの大きさに達し、破裂すると透明または血の混じった内容物が放出されます。水ぶくれの被覆は非常に薄く、たるんだものです。タイヤが乾燥すると、茶色のクラストが形成されます。そして、水疱の間にある一見健康な皮膚をこすると、表皮の上層の拒絶反応が観察されます。尋常性天疱瘡は、全身倦怠感、脱力感、発熱、食事時や会話時の喉の痛みを伴います。この病気は何年も続く可能性があり、腎臓、心臓、肝臓に損傷を与える重度の慢性経過をたどります。尋常性天疱瘡は、病気の悪性経過によって合併することがあり、治療にもかかわらず死亡する可能性があります。
2. 葉状天疱瘡は比較的まれな病気です。体のどの部分にも発生する可能性があります。ほとんどの場合、発疹は頭皮や顔に、薄い覆いを持ち表面に突き出た弛緩した平らな水疱の形で現れます。タイヤが裂けると、侵食が露出し、治癒が非常に遅くなります。タイヤは収縮し、薄い層状のスケールを形成し、互いに重なり合います。葉状天疱瘡の臨床的特徴は、新たに出現した水疱であり、これが隣接する皮膚の患部と融合して広範囲の創傷表面を形成する。この病気では、通常、粘膜は影響を受けません。患者の全身状態の重症度は皮膚の損傷の領域によって異なり、体温の上昇、塩分と水分の代謝の障害が発生する可能性があります。治療が適時に開始されないと、この病気は何年も続き、慢性的な形態に発展する可能性があります。
3. 天疱瘡菜食主義者。発症初期の植物性天疱瘡は、一般的な天疱瘡と非常によく似ています。また、最初は口腔粘膜にも現れます。その後、自然な開口部の周囲、耳の後ろ、胸の下（女性の場合）、脇の下に水疱が形成されます。水疱の開口部には、化膿性のコーティングで覆われたびらんが形成され、大量の滲出液が放出されます。多くの場合、病変は融合して大きな創傷表面を形成します。患者は、活動的な運動中の痛み、全身の灼熱感、疲労感を訴えます。植物性天疱瘡の病気の経過は良性であり、患者は長年にわたり満足感を感じています。
4. 脂漏性天疱瘡は重篤な皮膚疾患です。脂漏性天疱瘡の水疱は、通常の天疱瘡とは異なり、サイズが小さいです。それらはすぐに乾燥し、鱗のように見える黄色または茶色の外皮を形成します。まず顔や頭皮に現れ、次に背中や胸にまで現れます。口腔粘膜には極めてまれに出現します。天疱瘡では、脂漏性痂皮が非常に急速に形成されます。取り外した後、その下に湿った浸食が見られます。多くの場合、泡はすぐには気づかれず、クラストの主な性質を特定するのは非常に困難です。病気は長期間続きますが、経過は良性です。

天疱瘡疾患は、免疫学的検査、細胞学的検査、組織学的検査の結果に基づいて皮膚科医によってのみ診断できます。

新生児の天疱瘡

新生児の天疱瘡は急性感染性皮膚疾患であり、臨床的には皮膚全体に急速に広がる膿疱の形で現れます。

新生児の天疱瘡は細菌性であることがよくあります。その原因物質は黄色ブドウ球菌です。新生児の天疱瘡の発症機序について言えば、子供の皮膚反応が重要な位置を占めます。皮膚の反応は、出生時の外傷や早産、さらには妊婦自身の間違ったライフスタイルの場合に激化します。細菌要因にさらされると、子供の皮膚に水疱が形成されます。

新生児における天疱瘡の疫学では、産科病院の衛生状態の悪さ、産科病院スタッフ間の慢性感染症の存在、および自己感染性天疱瘡の発生の可能性（新生児が化膿性のタイプの臍疾患を発症した場合）が示されています。

新生児の天疱瘡は生後数日で発症しますが、1～2週間後でも発症する可能性があります。健康な皮膚には、壁が薄く漿液性の内容物を含む小さな水疱が現れます。数時間後、プロセスは一般化し、泡のサイズが大きくなり、開きます。水ぶくれの代わりに、端に表皮の粒子が残って痛みを伴うびらんが生じます。このようなびらんは漿液性化膿性の痂皮で覆われます。新生児に天疱瘡が発生すると、中毒、発熱、食欲不振が起こります。

天疱瘡が初期段階で治療されないと、新生児は内臓に炎症過程（痰、中耳炎、肺炎）を発症します。虚弱な新生児や未熟児では、敗血症性天疱瘡の可能性を排除することはできません。後者の場合、死亡率は非常に高くなります。

新生児の天疱瘡は視覚検査に基づいて診断できます。新生児の天疱瘡は、先天梅毒の症状である梅毒性天疱瘡とは区別する必要があります。後者の場合、泡は手のひらにあります。

抗生物質療法により、新生児の天疱瘡による死亡率を減らすことができます。新生児の天疱瘡をタイムリーに治療すれば、他のタイプの天疱瘡よりも良好な転帰が得られます。医師は、アニリン染料やさまざまな種類の非刺激性消毒剤の使用を処方することもあります。

診断

臨床症状、特に病気の初期段階では情報が得られないため、患者に問診することで誤った診断を避けることができます。

臨床検査では、細胞診の指紋塗抹標本に表皮溶解細胞が見つかるため、天疱瘡を疑うことができます。組織学的検査により、表皮内の水疱の位置が明らかになります。

合併症

天疱瘡を治療せずに放置すると、内臓の炎症、肺炎、痰、中耳炎を引き起こします。新生児の場合、重度の敗血症性疾患は死に至る可能性があります。

成人の場合、二次感染の可能性が高くなります。尋常性天疱瘡は腎臓、肝臓、心血管系に損傷を引き起こす可能性があり、葉状天疱瘡は敗血症や死亡を引き起こす可能性があります。

天疱瘡の治療

小児および成人の天疱瘡の治療原則は、免疫系の病理学的活動を抑制することです。

この目的のために、グルココルチコステロイド（プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン）が使用されます。多くの場合、医師は病理学的過程にできるだけ早く影響を与えるために、直ちに大量の投与量で患者の治療を開始します。患者はこの用量を 4 ～ 6 週間服用し、その後徐々に用量を減らしていきます。少量の薬を服用すると病気が再発します。

さらに、糖質コルチコイドは免疫抑制薬（アザチオプリン、メトトレキサート）と組み合わせて使用​​することもできます。免疫抑制薬を使用すると、グルコルチコイドの用量を減らし、副作用を軽減することができます。

病気の最も重篤な形態では、パルス療法が使用されます。これは、特定のスキームに従った高用量のグルココルチコイドとシクロホスファミドの短期投与です。追加の方法として、血中の抗体レベルを迅速に下げることができる血漿交換が実行されます。感染症が発生した場合、患者には抗生物質が処方されます。

外部治療として、皮膚の水疱はアニリン色素（フコルシン）の溶液で治療されます。口腔を治療するには、抗炎症作用のある溶液を使用したすすぎが実践されます。

表皮溶解性天疱瘡の予後は、条件付きで好ましくありません。一方で、効果的な治療法がない場合、合併症や死亡の可能性が高くなります。一方、天疱瘡患者はグルココルチコステロイドを長期間、場合によっては生涯にわたって服用することを余儀なくされ、副作用の発現を伴います。しかし、薬物の使用を性急に拒否すると、すぐに病気が再発します。グルココルチコステロイドは病気の原因を排除するものではありませんが、病理学的プロセスを阻害し、その進行を防ぎます。

栄養

アレルギーを引き起こす可能性のある製品、粗食、単純な炭水化物、塩、缶詰食品は食事から除外されます。メニューにはたんぱく質やビタミンを多く含む食材が含まれます。口腔内に水疱が形成された場合は、粘膜への機械的損傷を防ぐために、ピューレスープや柔らかいお粥を使用することをお勧めします。

防止

天疱瘡の原因に応じて、さまざまな予防策が講じられます。

尋常性天疱瘡は予防が難しいため...これは自己免疫疾患です。他の多くの病気を予防するのと同じように、免疫を常に維持する必要があります。再発を防ぐために、皮膚の状態を監視し、プロトロンビンのレベル、血糖値、尿、血圧を少なくとも週に2〜3回監視し、ビタミンやカルシウムのサプリメントを摂取します。

ウイルス性天疱瘡や新生児の天疱瘡を予防するには、衛生と消毒剤の基本的な規則に従う必要があります。

エンテロウイルスにはいくつかの種類があり、それらのウイルスが引き起こす病気の症状は異なります。子供のエンテロウイルス熱はおそらく最も一般的な種類の病気ですが、他の種類の病気も子供の健康にとって非常に危険です。

子供の両親は赤ちゃんを適切に世話し、さまざまな病気の最初の症状が現れたら適切な治療を開始しなければなりません。子供の免疫力は多くの外部刺激物に対処できないため、皮膚に影響を与える最も一般的な病気は小児期に発生します。

感染経路

この種のウイルス性疾患は、ほとんどすべての公共の場所で感染する可能性があります。

ウイルス性天疱瘡の最も一般的な感染方法は次のとおりです。

1. 浮遊飛沫 - ほとんどの場合、幼稚園や学校などの公共の場所を訪れるとき。
2. 家庭用品との接触感染者が以前に触れたもの。

したがって、健康な子供が感染者と短期間接触すると、ウイルス性天疱瘡の感染を引き起こす可能性があることに注意する必要があります。

小児におけるウイルス性天疱瘡の症状

子供の病気は、ほとんどの場合、次の症状で現れます。