Sådan ser pemphigus ud på børnebillede

Pemphigus er en gruppe af bulløse dermatoser, hvor den patogenetiske rolle tilhører cirkulerende autoantistoffer rettet mod antigener i det desmosomale apparatsystem af lagdelt pladeepitel (hud, slimhinder i mundhulen, spiserøret og andre organer).

Sygdommen udvikler sig under påvirkning af forskellige faktorer (indtagelse af medicin indeholdende thiolgrupper; solstråling; infektionsstoffer; stress; indtagelse af visse fødevarer; fysiske faktorer osv.), men ofte er det ikke muligt at bestemme den provokerende faktor.

Under sygdomsprocessen genkender antigen-præsenterende celler deres egne molekyler, der udgør desmosomer, annullerer T- og B-celle-tolerance over for deres egne autoantigener og syntetiserer autoantistoffer.

Hvad er det?

Pemphigus er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved udseendet af en særlig type blærer på overfladen af ​​tidligere sund hud og slimhinder. Blandt typerne af pemphigus kan skelnes: vulgær, vegetativ, erytematøs og foliate. Pemphigus kan diagnosticeres, hvis der påvises akantolytiske celler, som påvises i en udstrygning taget eller som en del af blærer i selve epidermis (ved histologisk undersøgelse).

Årsager til sygdommen

Årsagerne til sygdommen er uklare. Under påvirkning af ustuderede faktorer begynder kroppen at producere antistoffer mod proteinerne i specielle plader, der forbinder celler - desmosomer. Reaktionen mellem antistoffer og desmoglein-proteiner fører til ødelæggelse af intercellulære forbindelser i hudens overfladelag. Dette fænomen kaldes "akantolyse". Som et resultat af akantolyse opstår løsrivelse af epidermis og dannelsen af ​​talrige blærer.

Der er flere teorier om oprindelsen af ​​sygdommen:

1. Viral. Til støtte for dette citerer nogle videnskabsmænd det faktum, at indholdet af boblerne kan inficere kyllingeembryoner, laboratoriemus eller kaniner. Derudover er der en lignende effekt på vævet af udledning af blærer i pemphigus og Dührings dermatitis, som er af viral oprindelse. Denne teori er dog endnu ikke blevet bekræftet.
2. Neurogen. Det blev fremsat i det 19. århundrede af P.V. Nikolsky, som studerede denne sygdom i detaljer. Han mente, at årsagen til neurogen pemphigus er en ændring i nerveceller, der fører til forstyrrelse af hudens innervation. For at understøtte denne teori citerede videnskabsmanden tilfælde af sygdommen, der opstod efter følelsesmæssige chok. Hos patienter, der døde af pemphigus, bemærkes nogle gange ændringer i rygmarven. I dag mener videnskabsmænd, at disse ændringer er involveret i udviklingen af ​​sygdommen, men ikke er dens årsag.
3. Udveksle. Hos patienter er funktionen af ​​binyrerne, der udskiller glukokortikoider, ændret, op til dens udtømning; vand-, protein- og saltstofskiftet forstyrres. For at bevise denne hypotese citeres tilfælde af sygdommens udseende under graviditeten og dens spontane forsvinden efter fødslen. Det er dog mere sandsynligt, at disse lidelser er sekundære og optræder under påvirkning af en ukendt faktor. Især er der beskrevet isolerede tilfælde af arvelig overførsel af sygdommen.

Foreslåede mekanismer for immunforstyrrelser, der kan forårsage pemphigus:

1. Skader på hele immunsystemet, herunder thymuskirtlen, som kan programmeres genetisk.
2. Sekundær hæmning af kroppens immunrespons under påvirkning af eksterne faktorer (fremmede stoffer, toksiner, solstråling).
3. Skader på selve epidermis, hvori der dannes antistoffer mod hudens intercellulære substans. De binder sig til epidermale celler, som, når de ødelægges, frigiver et enzym, der opløser proteiner. Acantholyse udvikler sig under dens indflydelse.

Folk, der oplever denne patologi, kan undre sig over, hvordan sygdommen overføres. De kan ikke smittes fra mennesker.

Ægte (autoimmun) pemfigus tegner sig for op til 1,5 % af alle hudsygdomme (dermatoser). Der er andre sygdomme, der også kaldes pemphigus, men i modsætning til den sande er deres årsag blevet fastslået, og prognosen er mere gunstig.

Symptomer og billeder af pemphigus

Der kan skelnes mellem tre typer sygdom: pemphigus vulgaris, som opstår på grund af autoimmune lidelser; viral pemphigus, som er forårsaget af coxsackie-virus; Pemphigus hos nyfødte er en infektionssygdom forårsaget af Staphylococcus aureus. Derudover skelnes der afhængigt af det kliniske billede erytematøs, bladagtig og vegetativ pemphigus - alle disse former for pemphigus sygdom opstår med forskellige symptomer.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) er den mest almindelige. De vigtigste symptomer på pemphigus er forekomsten af ​​vandige blærer på slimhinden i munden, efterfulgt af udslæt på huden i hele kroppen, inklusive lyskefolderne og armhulerne. Nogle gange bemærker patienterne måske ikke udseendet af små bobler og er ikke opmærksomme på dem. Senere kan blærerne nå størrelsen af ​​en valnød og, når de sprænges, frigive klart eller blodigt indhold. Belægningen på blærerne er meget tynd og slap. Når dækkene tørrer ud, dannes der brune skorper. Og når man gnider den tilsyneladende sunde hud, der er placeret mellem blærerne, observeres afvisning af de øverste lag af epidermis. Pemphigus vulgaris er ledsaget af generel utilpashed, svaghed, feber, ondt i halsen under spisning og når man taler. Sygdommen kan vare i årevis og have et alvorligt kronisk forløb med skader på nyrer, hjerte og lever. Pemphigus vulgaris er nogle gange kompliceret af det ondartede sygdomsforløb, og på trods af behandling er døden mulig.
2. Pemphigus foliaceus er en relativt sjælden sygdom. Kan forekomme på alle dele af kroppen. Oftest opstår udslæt i hovedbunden og ansigtet i form af slappe, flade blærer, der har en tynd belægning og stikker ud over overfladen. Når dæk revner, udsættes erosioner, der heler meget langsomt. Dækkene krymper og danner tynde lamelskæl, der vokser oven på hinanden. Det kliniske træk ved pemphigus foliaceus er nyopståede blærer, der smelter sammen med tilstødende berørte områder af huden og danner en omfattende såroverflade. Ved denne sygdom påvirkes slimhinderne normalt ikke. Sværhedsgraden af ​​patientens almene tilstand afhænger af området med hudskade; der kan være en stigning i temperaturen, forstyrrelse af salt- og vandmetabolismen. Sygdommen kan vare i årevis og udvikle sig til en kronisk form, hvis behandlingen ikke påbegyndes i tide.
3. Pemphigus vegetans. Vegeterende pemphigus i begyndelsen af ​​sin udvikling ligner meget almindelig pemphigus. Det vises også i begyndelsen på mundslimhinden. Der dannes derefter blærer omkring naturlige åbninger, bag ørerne, under brysterne (hos kvinder) og i armhulerne. På stedet for åbningen af ​​blærerne dannes erosioner dækket med purulent plak med frigivelse af store mængder ekssudat. Læsionerne smelter ofte sammen og danner store sårflader. Patienter klager over smerter under aktiv bevægelse og brænding, udmattelse af hele kroppen. Sygdomsforløbet med pemphigus vegetans er godartet; patienter har haft det tilfredsstillende i årevis.
4. Seborrheic pemphigus er en alvorlig hudsygdom. Seborrheic pemphigus blærer, i modsætning til almindelig pemphigus, er små i størrelse. De tørrer hurtigt ud og danner gule eller brune skorper, der ligner skæl. Først og fremmest vises de i ansigtet og hovedbunden, derefter ned til ryggen og brystet. De vises yderst sjældent på mundslimhinden. Med pemphigus dannes seborrheiske skorper meget hurtigt. Efter fjernelse kan våd erosion ses under dem. Meget ofte er boblerne ikke umiddelbart mærkbare, og det er meget vanskeligt at identificere skorpenes primære natur. Sygdommen varer længe, ​​forløbet er godartet.

Pemphigus sygdom kan kun diagnosticeres af en hudlæge, baseret på resultaterne af undersøgelse, immunologiske, cytologiske og histologiske undersøgelser.

Pemphigus hos nyfødte

Pemphigus hos nyfødte er en akut smitsom hudsygdom, som klinisk viser sig i form af pustler, der hurtigt spredes gennem hele huden.

Pemphigus hos nyfødte er ofte bakteriel i naturen. Dets årsagsmiddel er Staphylococcus aureus. Når vi taler om patogenesen af ​​pemphigus blandt nyfødte, indtager hudreaktionen hos børn et betydeligt sted. Hudreaktionen vil forstærkes i tilfælde af fødselstraumer eller præmaturitet, samt den gravides selv forkerte livsstil. Der vil dannes blærer på barnets hud på grund af udsættelse for bakterielle faktorer.

Epidemiologien af ​​pemphigus hos nyfødte indikerer dårlig hygiejne på barselshospitalet, tilstedeværelsen af ​​kroniske infektioner blandt personalet på barselshospitalet og den mulige forekomst af autoinficeret pemphigus (hvis en nyfødt udvikler purulente typer af navlesygdomme).

Pemphigus hos nyfødte dannes i de første dage af livet, men udviklingen af ​​sygdommen er mulig selv efter en til to uger. På sund hud opstår der små blærer med tynde vægge og serøst indhold. Efter et par timer vil processen generalisere, boblerne vil stige i størrelse og åbne. I stedet for blærerne vil der være smertefulde erosioner med resterende partikler af epidermis placeret i kanterne. Sådanne erosioner vil være dækket af en serøs-purulent skorpe. Hvis der opstår pemphigus hos nyfødte, vil der være forgiftning, feber og manglende appetit.

Hvis pemphigus ikke behandles i de tidlige stadier, vil den nyfødte udvikle inflammatoriske processer i de indre organer (flegmon, otitis, lungebetændelse). Hos svage nyfødte eller for tidligt fødte spædbørn kan en septisk form af pemphigus ikke udelukkes. Hos sidstnævnte er dødeligheden meget høj.

Pemphigus hos nyfødte kan diagnosticeres ud fra visuel undersøgelse. Pemphigus hos nyfødte bør skelnes fra den syfilistiske form af pemphigus, som er et symptom på medfødt syfilis. Med sidstnævnte er boblerne placeret på håndfladerne.

Antibiotisk behandling kan reducere procentdelen af ​​dødsfald fra pemphigus blandt nyfødte. Med rettidig behandling af pemphigus blandt nyfødte er det gunstige resultat af sygdommen betydeligt højere end med andre typer. Læger kan også ordinere brugen af ​​anilinfarvestoffer og forskellige typer ikke-aggressive antiseptika.

Diagnostik

Kliniske manifestationer, især i de indledende stadier af sygdommen, er uinformative, og derfor giver interview af patienten mulighed for at undgå en fejlagtig diagnose.

Laboratorieundersøgelser giver mulighed for at mistænke pemphigus, da akantolytiske celler findes i fingeraftryksudstrygninger under cytologisk undersøgelse. Histologisk undersøgelse afslører en intraepidermal placering af blærer.

Komplikationer

Hvis den ikke behandles, fremkalder pemphigus betændelse i indre organer, lungebetændelse, flegmon og otitis. Hos nyfødte kan alvorlig septisk form af sygdommen være dødelig.

Hos voksne er der stor sandsynlighed for sekundær infektion. Pemphigus vulgaris kan forårsage skade på nyrerne, leveren og det kardiovaskulære system, mens pemphigus foliaceus kan forårsage sepsis og død.

Pemphigus behandling

Princippet om behandling af pemphigus hos børn og voksne er at undertrykke immunsystemets patologiske aktivitet.

Til dette formål anvendes glukokortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolon). Ofte begynder lægen straks at behandle patienten med store doser for at påvirke den patologiske proces så hurtigt som muligt. Patienten skal tage denne dosis i fire til seks uger, derefter reduceres dosis gradvist. Med en lille dosis af lægemidlet opstår tilbagefald af sygdommen.

Derudover kan glukokortikoider anvendes i kombination med immunsuppressive lægemidler (Azathioprin, Methotrexat). Brugen af ​​immunsuppressive lægemidler giver dig mulighed for at bruge en lavere dosis af glukortikoider og reducere deres bivirkninger.

I den mest alvorlige form af sygdommen anvendes pulsbehandling. Dette er en kortvarig administration af høje doser af glukokortikoider og cyclophosphamid i henhold til et specifikt skema. Som en ekstra metode udføres plasmaferese, som giver dig mulighed for hurtigt at reducere niveauet af antistoffer i blodet. Hvis der opstår en infektion, får patienten ordineret antibiotika.

Som en ekstern behandling behandles blærer på huden med opløsninger af anilinfarvestoffer (fucorcin). For at behandle mundhulen praktiseres skylning med opløsninger med en antiinflammatorisk virkning.

Prognosen for akantolytisk pemphigus er betinget ugunstig. På den ene side, i mangel af effektiv behandling, er der stor sandsynlighed for komplikationer og død. På den anden side er patienter med pemphigus tvunget til at tage glukokortikosteroider i lang tid, og nogle gange for livet, hvilket er fyldt med udvikling af bivirkninger. Men forhastet afvisning af medicin fører til øjeblikkeligt tilbagefald af sygdommen. Glukokortikosteroider eliminerer ikke årsagen til sygdommen, men hæmmer den patologiske proces og forhindrer dens progression.

Ernæring

Produkter, der kan forårsage allergi, rå fødevarer, simple kulhydrater, salt og dåsemad er udelukket fra kosten. Menuen indeholder fødevarer med højt proteinindhold og vitaminer. Når der dannes vabler i mundhulen, anbefales purerede supper og bløde grøde for at forhindre mekanisk skade på slimhinden.

Forebyggelse

Afhængigt af årsagen til pemphigus sygdom træffes forskellige forebyggende foranstaltninger.

Pemphigus vulgaris er svær at forebygge, fordi... dette er en autoimmun sygdom - ligesom for at forhindre mange andre sygdomme, er det nødvendigt konstant at opretholde immunitet. For at forhindre tilbagefald skal du overvåge hudens tilstand, overvåge niveauet af protrombin, blodsukker, urin, blodtryk mindst 2-3 gange om ugen, tage vitaminer og calciumtilskud.

For at forhindre viral pemphigus og pemphigus hos nyfødte bør du følge grundlæggende regler for hygiejne og antiseptiske midler.

Der er flere varianter af Enterovirus, og de sygdomme, som disse vira forårsager, er forskellige i deres symptomer. Enteroviral feber hos børn er måske den mest almindelige sygdomstype, men andre sygdomstyper er også ret farlige for barnets helbred.

Barnets forældre skal tage sig ordentligt af deres baby og begynde ordentlig behandling ved de første manifestationer af forskellige sygdomme. De mest almindelige sygdomme, der påvirker huden, forekommer i barndommen, da barnets immunitet ikke er i stand til at klare mange eksterne irritanter.

Overførselsveje

Denne type virussygdom kan pådrages næsten ethvert offentligt sted.

De mest almindelige metoder til infektion med viral pemphigus er:

1. Luftbåren dråbe - oftest når man besøger offentlige steder, såsom børnehave og skole;
2. I kontakt med husholdningsartiklerSom tidligere er blevet rørt af en smittet person.

Det skal således bemærkes, at kortvarig kontakt af et sundt barn med en inficeret person kan forårsage infektion med viral pemphigus.

Symptomer på viral pemphigus hos børn

Sygdommen hos børn manifesterer sig oftest med følgende symptomer: