Как изглежда пемфигус на детска снимка

Пемфигусът е група булозни дерматози, при които патогенетичната роля принадлежи на циркулиращите автоантитела, насочени срещу антигени на системата на десмозомния апарат на стратифицирания плосък епител (кожа, лигавици на устната кухина, хранопровода и други органи).

Заболяването се развива под въздействието на различни фактори (прием на лекарства, съдържащи тиолови групи; слънчева светлина; инфекциозни причинители; стрес; консумация на определени храни; физически фактори и др.), но често не е възможно да се определи провокиращият фактор.

По време на болестния процес антиген-представящите клетки разпознават собствените си молекули, които изграждат десмозоми, отменят Т- и В-клетъчната толерантност към собствените си автоантигени и синтезират автоантитела.

Какво е?

Пемфигусът е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на особен вид мехури по повърхността на преди това здрава кожа и лигавици. Сред видовете пемфигус могат да бъдат разграничени: вулгарен, вегетативен, еритематозен и листен. Пемфигусът може да бъде диагностициран, ако се открият акантолитични клетки, които се откриват в цитонамазка или като част от мехури в самия епидермис (по време на хистологично изследване).

Причини за заболяването

Причините за заболяването са неясни. Под въздействието на неизследвани фактори тялото започва да произвежда антитела към протеините на специални пластини, които свързват клетките - десмозоми. Реакцията между антитела и дезмоглеинови протеини води до разрушаване на междуклетъчните връзки в повърхностния слой на кожата. Това явление се нарича "акантолиза". В резултат на акантолизата се получава отлепване на епидермиса и образуване на множество мехури.

Има няколко теории за произхода на болестта:

1. Вирусен. В подкрепа на това някои учени цитират факта, че съдържанието на мехурчетата може да зарази пилешки ембриони, лабораторни мишки или зайци. В допълнение, има подобен ефект върху тъканта на отделянето на мехури при пемфигус и дерматит на Dühring, който е с вирусен произход. Тази теория обаче все още не е потвърдена.
2. Неврогенен. Той е представен през 19 век от П. В. Николски, който подробно изучава това заболяване. Той смята, че причината за неврогенния пемфигус е промяна в нервните клетки, водеща до нарушаване на инервацията на кожата. В подкрепа на тази теория ученият цитира случаи на заболяването, настъпило след емоционални сътресения. При пациенти, починали от пемфигус, понякога се отбелязват промени в гръбначния мозък. Днес учените смятат, че тези промени участват в развитието на болестта, но не са нейната причина.
3. Размяна. При пациентите се променя функцията на надбъбречните жлези, секретиращи глюкокортикоиди, до тяхното изчерпване; нарушена е обмяната на вода, протеини и сол. За доказване на тази хипотеза се цитират случаи на поява на заболяването по време на бременност и спонтанното му изчезване след раждането. По-вероятно е обаче тези нарушения да са вторични и да се появят под въздействието на неизвестен фактор. По-специално са описани отделни случаи на наследствено предаване на болестта.

Предложени механизми на имунни нарушения, които могат да причинят пемфигус:

1. Увреждане на цялата имунна система, включително тимусната жлеза, която може да бъде генетично програмирана.
2. Вторично инхибиране на имунния отговор на организма под въздействието на външни фактори (чужди вещества, токсини, слънчева радиация).
3. Увреждане на самия епидермис, при което се образуват антитела срещу междуклетъчното вещество на кожата. Те се свързват с клетките на епидермиса, които, когато бъдат унищожени, освобождават ензим, който разтваря протеините. Под негово влияние се развива акантолиза.

Хората, които изпитват тази патология, може да се чудят как се предава болестта. Те не могат да се заразят от хора.

Истинският (автоимунен) пемфигус представлява до 1,5% от всички кожни заболявания (дерматози). Има и други заболявания, които също се наричат ​​пемфигус, но за разлика от истинския, тяхната причина е установена и прогнозата е по-благоприятна.

Симптоми и снимки на пемфигус

Могат да се разграничат три вида заболяване: пемфигус вулгарис, който възниква поради автоимунни нарушения; вирусен пемфигус, който се причинява от вируса Коксаки; Пемфигусът на новородените е инфекциозно заболяване, причинено от Staphylococcus aureus. Освен това, в зависимост от клиничната картина, се разграничават еритематозен, листен и вегетативен пемфигус - всички тези форми на заболяването пемфигус протичат с различни симптоми.

1. Пемфигус вулгарис (pemphigus vulgaris) е най-често срещаният. Основните симптоми на пемфигус са появата на воднисти мехури по лигавицата на устата, последвани от обрив по кожата на цялото тяло, включително ингвиналните гънки и подмишниците. Понякога пациентите може да не забележат появата на малки мехурчета и да не им обърнат внимание. По-късно мехурчетата могат да достигнат размер на орех и при спукване изпускат бистро или кърваво съдържание. Покритието на мехурите е много тънко и отпуснато. Когато гумите изсъхнат, се образуват кафяви корички. И при триене на привидно здравата кожа, разположена между мехурите, се наблюдава отхвърляне на горните слоеве на епидермиса. Пемфигус вулгарис е придружен от общо неразположение, слабост, треска, болки в гърлото по време на хранене и при говорене. Заболяването може да продължи с години и да има тежко хронично протичане с увреждане на бъбреците, сърцето и черния дроб. Пемфигус вулгарис понякога се усложнява от злокачествения ход на заболяването и въпреки лечението е възможна смърт.
2. Пемфигус фолиацеус е сравнително рядко заболяване. Може да се появи на всяка част от тялото. Най-често обривите се появяват по скалпа и лицето под формата на отпуснати плоски мехурчета, които имат тънка обвивка и изпъкват над повърхността. Когато гумите се разкъсат, се откриват ерозии, които заздравяват много бавно. Гумите се свиват и образуват тънки ламеларни люспи, които растат една върху друга. Клиничната характеристика на pemphigus foliaceus е новопоявилите се мехури, които се сливат със съседните засегнати участъци от кожата, образувайки обширна повърхност на раната. При това заболяване лигавиците обикновено не се засягат. Тежестта на общото състояние на пациента зависи от зоната на увреждане на кожата, може да има повишаване на температурата, нарушение на метаболизма на солта и водата. Заболяването може да продължи с години и да премине в хронична форма, ако лечението не започне навреме.
3. Пемфигус вегетанс. Вегетиращият пемфигус в самото начало на своето развитие е много подобен на обикновения пемфигус. Първоначално се появява и върху устната лигавица. След това се образуват мехури около естествените отвори, зад ушите, под гърдите (при жените) и в подмишниците. На мястото на отваряне на мехурчетата се образуват ерозии, покрити с гнойно покритие, с отделяне на голямо количество ексудат. Лезиите често се сливат и образуват големи раневи повърхности. Пациентите се оплакват от болка при активно движение и парене, изтощение на цялото тяло. Протичането на заболяването с пемфигус вегетанс е доброкачествено, пациентите се чувстват задоволително от години.
4. Себорейният пемфигус е тежко кожно заболяване. Мехурчетата от себореен пемфигус, за разлика от обикновения пемфигус, са малки по размер. Те бързо изсъхват и образуват жълти или кафяви корички, които приличат на люспи. Първо се появяват на лицето и скалпа, след това надолу към гърба и гърдите. Изключително рядко се появяват върху устната лигавица. При пемфигус много бързо се образуват себорейни корички. След отстраняване под тях се вижда мокра ерозия. Много често мехурчетата не се забелязват веднага и е много трудно да се определи първичната природа на коричките. Заболяването продължава дълго време, протича доброкачествено.

Болестта пемфигус може да бъде диагностицирана само от дерматолог въз основа на резултатите от изследването, имунологичните, цитологичните и хистологичните изследвания.

Пемфигус при новородени

Пемфигус при новородени е остро инфекциозно кожно заболяване, което клинично се проявява под формата на пустули, които бързо се разпространяват по цялата кожа.

Пемфигусът при новородени често е бактериален по природа. Неговият причинител е Staphylococcus aureus. Говорейки за патогенезата на пемфигус при новородени, кожната реакция на децата заема значително място. Кожната реакция ще се засили при родова травма или недоносеност, както и при неправилен начин на живот на самата бременна жена. По кожата на детето ще се образуват мехури поради излагане на бактериални фактори.

Епидемиологията на пемфигус при новородени показва лоша хигиена в родилния дом, наличие на хронични инфекции сред персонала на родилния дом и възможна поява на автоинфектиран пемфигус (ако новороденото развие гнойни видове заболявания на пъпа).

Пемфигус при новородени се образува в първите дни от живота, но развитието на заболяването е възможно дори след една до две седмици. На здрава кожа се появяват малки мехури с тънки стени и серозно съдържание. След няколко часа процесът ще се генерализира, мехурчетата ще се увеличат по размер и ще се отворят. На мястото на мехурите ще има болезнени ерозии с останали частици от епидермиса, разположени по краищата. Такива ерозии ще бъдат покрити със серозно-гнойна кора. Ако се появи пемфигус при новородени, ще има интоксикация, треска и липса на апетит.

Ако пемфигусът не се лекува в ранните етапи, новороденото ще развие възпалителни процеси във вътрешните органи (флегмон, отит, пневмония). При слаби новородени или недоносени деца не може да се изключи септична форма на пемфигус. При последното смъртността е много висока.

Пемфигус при новородени може да се диагностицира въз основа на визуален преглед. Пемфигусът при новородени трябва да се разграничава от сифилистичната форма на пемфигус, която е симптом на вроден сифилис. При последните мехурчетата се намират на дланите.

Антибиотичната терапия може да намали процента на смъртните случаи от пемфигус сред новородените. При навременно лечение на пемфигус при новородени, благоприятният изход от заболяването е значително по-висок, отколкото при други видове. Лекарите могат също да предписват използването на анилинови бои и различни видове неагресивни антисептици.

Диагностика

Клиничните прояви, особено в началните стадии на заболяването, са неинформативни и следователно интервюирането на пациента позволява да се избегне погрешна диагноза.

Лабораторните тестове позволяват да се подозира пемфигус, тъй като акантолитичните клетки се откриват в петна от пръстови отпечатъци по време на цитологично изследване. Хистологичното изследване разкрива интраепидермално разположение на мехури.

Усложнения

Ако не се лекува, пемфигусът провокира възпаление на вътрешните органи, пневмония, флегмон и отит. При новородени тежката септична форма на заболяването може да бъде фатална.

При възрастните има голяма вероятност от вторична инфекция. Pemphigus vulgaris може да причини увреждане на бъбреците, черния дроб и сърдечно-съдовата система, докато pemphigus foliaceus може да причини сепсис и смърт.

Лечение на пемфигус

Принципът на лечение на пемфигус при деца и възрастни е да се потисне патологичната активност на имунната система.

За тази цел се използват глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон). Често лекарят започва незабавно лечение на пациента с големи дози, за да повлияе на патологичния процес възможно най-бързо. Пациентът трябва да приема тази доза от четири до шест седмици, след което дозата постепенно се намалява. При малка доза от лекарството се появяват рецидиви на заболяването.

В допълнение, глюкокортикоидите могат да се използват в комбинация с имуносупресивни лекарства (азатиоприн, метотрексат). Употребата на имуносупресивни лекарства ви позволява да използвате по-ниска доза глюкортикоиди и да намалите страничните им ефекти.

При най-тежката форма на заболяването се прилага пулсова терапия. Това е краткосрочно приложение на високи дози глюкокортикоиди и циклофосфамид по определена схема. Като допълнителен метод се извършва плазмафереза, която ви позволява бързо да намалите нивото на антителата в кръвта. Ако възникне инфекция, на пациента се предписват антибиотици.

Като външно лечение мехурите по кожата се третират с разтвори на анилинови багрила (фукорцин). За лечение на устната кухина се практикува изплакване с разтвори с противовъзпалителен ефект.

Прогнозата за акантолитичен пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липса на ефективно лечение има голяма вероятност от усложнения и смърт. От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкокортикостероиди дълго време, а понякога и цял живот, което е изпълнено с развитие на странични ефекти. Но прибързаният отказ от лекарства води до незабавен рецидив на заболяването. Глюкокортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват прогресирането му.

Хранене

От диетата се изключват продукти, които могат да причинят алергии, груби храни, прости въглехидрати, сол и консерви. Менюто включва храни с високо съдържание на протеини и витамини. При образуване на мехури в устната кухина се препоръчват пасирани супи и меки каши за предотвратяване на механично увреждане на лигавицата.

Предотвратяване

В зависимост от причината за заболяването пемфигус се предприемат различни превантивни мерки.

Пемфигус вулгарис е трудно да се предотврати, защото... това е автоимунно заболяване - както за предотвратяване на много други заболявания, е необходимо постоянно поддържане на имунитета. За да предотвратите рецидиви, наблюдавайте състоянието на кожата, наблюдавайте нивото на протромбина, кръвната захар, урината, кръвното налягане поне 2-3 пъти седмично, приемайте витамини и калциеви добавки.

За да предотвратите вирусен пемфигус и пемфигус на новородени, трябва да спазвате основните правила за хигиена и антисептици.

Има няколко разновидности на ентеровируса и заболяванията, които причиняват тези вируси, се различават по своите симптоми. Ентеровирусната треска при децата е може би най-често срещаният вид заболяване, но други видове заболявания също са доста опасни за здравето на детето.

Родителите на детето трябва да се грижат правилно за бебето си и да започнат правилното лечение при първите прояви на различни заболявания. Най-честите заболявания, които засягат кожата, се появяват в детството, тъй като имунитетът на детето не е в състояние да се справи с много външни дразнители.

Пътища на предаване

Този вид вирусно заболяване може да се зарази на почти всяко обществено място.

Най-честите методи за заразяване с вирусен пемфигус са:

1. Въздушно-капкова - най-често при посещение на обществени места, като детска градина и училище;
2. В контакт с предмети от битаКоито преди това са били докосвани от заразен човек.

По този начин трябва да се отбележи, че краткотрайният контакт на здраво дете със заразен човек може да причини инфекция с вирусен пемфигус.

Симптоми на вирусен пемфигус при деца

Заболяването при деца най-често се проявява със следните симптоми: