À quoi ressemble le pemphigus chez les enfants photo

Le pemphigus est un groupe de dermatoses bulleuses dans lesquelles le rôle pathogénétique appartient aux auto-anticorps circulants dirigés contre les antigènes de l'appareil desmosomal du système de l'épithélium pavimenteux stratifié (peau, muqueuses de la cavité buccale, œsophage et autres organes).

La maladie se développe sous l'influence de divers facteurs (prise de médicaments contenant des groupes thiols ; insolation ; agents infectieux ; stress ; consommation de certains aliments ; facteurs physiques, etc.), mais il n'est souvent pas possible de déterminer le facteur provoquant.

Au cours du processus pathologique, les cellules présentatrices d’antigène reconnaissent leurs propres molécules qui composent les desmosomes, annulent la tolérance des lymphocytes T et B à leurs propres auto-antigènes et synthétisent des auto-anticorps.

Ce que c'est?

Le pemphigus est une maladie auto-immune chronique caractérisée par l'apparition d'un type particulier de cloques à la surface d'une peau et de muqueuses auparavant saines. Parmi les types de pemphigus, on distingue : vulgaire, végétatif, érythémateux et foliaire. Le pemphigus peut être diagnostiqué si des cellules acantholytiques sont détectées, qui sont détectées dans un frottis ou dans le cadre de cloques dans l'épiderme lui-même (lors d'un examen histologique).

Causes de la maladie

Les causes de la maladie ne sont pas claires. Sous l'influence de facteurs non étudiés, le corps commence à produire des anticorps contre les protéines de plaques spéciales qui relient les cellules - les desmosomes. La réaction entre les anticorps et les protéines desmogléines conduit à la destruction des connexions intercellulaires dans la couche superficielle de la peau. Ce phénomène est appelé « acantholyse ». À la suite de l'acantholyse, il se produit un décollement de l'épiderme et la formation de nombreuses cloques.

Il existe plusieurs théories sur l'origine de la maladie :

1. Viral. À l'appui de cette hypothèse, certains scientifiques citent le fait que le contenu des bulles peut infecter des embryons de poulet, des souris de laboratoire ou des lapins. De plus, il existe un effet similaire sur les tissus de l'écoulement de cloques dans le pemphigus et la dermatite de Dühring, qui est d'origine virale. Cependant, cette théorie n'a pas encore été confirmée.
2. Neurogène. Elle a été proposée au XIXe siècle par P.V. Nikolsky, qui a étudié cette maladie en détail. Il pensait que la cause du pemphigus neurogène était une modification des cellules nerveuses entraînant une perturbation de l'innervation de la peau. Pour étayer cette théorie, le scientifique a cité des cas de maladie survenant après des chocs émotionnels. Chez les patients décédés du pemphigus, des modifications de la moelle épinière sont parfois notées. Aujourd’hui, les scientifiques pensent que ces changements sont impliqués dans le développement de la maladie, mais n’en sont pas la cause.
3. Échange. Chez les patients, la fonction des glandes surrénales, sécrétant des glucocorticoïdes, est altérée, jusqu'à son épuisement ; le métabolisme de l'eau, des protéines et du sel est perturbé. Pour prouver cette hypothèse, des cas d'apparition de la maladie pendant la grossesse et de disparition spontanée après l'accouchement sont cités. Cependant, il est plus probable que ces troubles soient secondaires et apparaissent sous l’influence d’une inconnue. Des cas isolés de transmission héréditaire de la maladie ont notamment été décrits.

Mécanismes proposés pour les troubles immunitaires pouvant causer le pemphigus :

1. Dommages à l’ensemble du système immunitaire, y compris le thymus, qui peuvent être programmés génétiquement.
2. Inhibition secondaire de la réponse immunitaire de l’organisme sous l’influence de facteurs externes (substances étrangères, toxines, rayonnement solaire).
3. Dommages à l'épiderme lui-même, dans lesquels se forment des anticorps contre la substance intercellulaire de la peau. Ils se lient aux cellules épidermiques qui, une fois détruites, libèrent une enzyme qui dissout les protéines. L'acantholyse se développe sous son influence.

Les personnes souffrant de cette pathologie peuvent se demander comment se transmet la maladie. Ils ne peuvent pas être infectés par les humains.

Le véritable pemphigus (auto-immun) représente jusqu'à 1,5 % de toutes les maladies cutanées (dermatoses). Il existe d'autres maladies également appelées pemphigus, mais contrairement à la vraie, leur cause est établie et le pronostic est plus favorable.

Symptômes et photos du pemphigus

Trois types de maladies peuvent être distingués : le pemphigus vulgaire, qui survient en raison de maladies auto-immunes ; le pemphigus viral, causé par le virus Coxsackie ; Le pemphigus du nouveau-né est une maladie infectieuse causée par Staphylococcus aureus. De plus, selon le tableau clinique, on distingue le pemphigus érythémateux, foliacé et végétatif - toutes ces formes de pemphigus se manifestent avec des symptômes différents.

1. Le pemphigus vulgaire (pemphigus vulgaris) est le plus courant. Les principaux symptômes du pemphigus sont l'apparition de cloques aqueuses sur la muqueuse de la bouche, suivies d'une éruption cutanée sur tout le corps, y compris les plis inguinaux et les aisselles. Parfois, les patients peuvent ne pas remarquer l’apparition de petites bulles et n’y prêter pas attention. Plus tard, les cloques peuvent atteindre la taille d’une noix et, une fois rompues, libérer un contenu clair ou sanglant. La couche des ampoules est très fine et flasque. Lorsque les pneus sèchent, des croûtes brunes se forment. Et en frottant la peau apparemment saine située entre les ampoules, on observe un rejet des couches supérieures de l'épiderme. Le pemphigus vulgaire s'accompagne d'un malaise général, d'une faiblesse, de fièvre, de maux de gorge en mangeant et en parlant. La maladie peut durer des années et avoir une évolution chronique sévère avec des lésions des reins, du cœur et du foie. Le pemphigus vulgaire est parfois compliqué par l'évolution maligne de la maladie et, malgré le traitement, la mort est possible.
2. Le pemphigus foliacé est une maladie relativement rare. Peut survenir sur n’importe quelle partie du corps. Le plus souvent, des éruptions cutanées apparaissent sur le cuir chevelu et le visage sous la forme de cloques plates et flasques, recouvertes d'une fine couche et dépassant de la surface. Lorsque les pneus se déchirent, des érosions sont exposées et guérissent très lentement. Les pneus rétrécissent et forment de fines écailles lamellaires qui poussent les unes sur les autres. La caractéristique clinique du pemphigus foliacé est l'apparition de nouvelles cloques qui fusionnent avec les zones affectées adjacentes de la peau, formant une surface de plaie étendue. Avec cette maladie, les muqueuses ne sont généralement pas touchées. La gravité de l'état général du patient dépend de la zone de lésion cutanée : il peut y avoir une augmentation de la température, une perturbation du métabolisme du sel et de l'eau. La maladie peut durer des années et évoluer vers une forme chronique si le traitement n'est pas commencé à temps.
3. Pemphigus végétarien. Le pemphigus végétatif au tout début de son développement est très similaire au pemphigus commun. Il apparaît également initialement sur la muqueuse buccale. Des ampoules se forment alors autour des orifices naturels, derrière les oreilles, sous les seins (chez la femme) et au niveau des aisselles. Au site de l'ouverture des cloques, des érosions recouvertes de plaque purulente se forment, avec libération de grandes quantités d'exsudat. Les lésions fusionnent souvent et forment de grandes surfaces de plaie. Les patients se plaignent de douleurs lors de mouvements actifs et de brûlures, d'épuisement de tout le corps. L'évolution de la maladie avec le pemphigus végétal est bénigne et les patients se sentent bien depuis des années.
4. Le pemphigus séborrhéique est une maladie cutanée grave. Les cloques de pemphigus séborrhéique, contrairement au pemphigus ordinaire, sont de petite taille. Ils sèchent rapidement et forment des croûtes jaunes ou brunes qui ressemblent à des écailles. Tout d’abord, elles apparaissent sur le visage et le cuir chevelu, puis jusqu’au dos et au décolleté. Ils apparaissent extrêmement rarement sur la muqueuse buccale. Avec le pemphigus, des croûtes séborrhéiques se forment très rapidement. Après le retrait, une érosion humide est visible en dessous. Très souvent, les bulles ne sont pas immédiatement perceptibles et il est très difficile d'identifier la nature primaire des croûtes. La maladie dure longtemps, l'évolution est bénigne.

La maladie du pemphigus ne peut être diagnostiquée que par un dermatologue, sur la base des résultats d'examens, d'examens immunologiques, cytologiques et histologiques.

Pemphigus chez les nouveau-nés

Le pemphigus du nouveau-né est une maladie cutanée infectieuse aiguë qui se manifeste cliniquement sous la forme de pustules qui se propagent rapidement sur toute la peau.

Le pemphigus chez les nouveau-nés est souvent de nature bactérienne. Son agent causal est Staphylococcus aureus. Parlant de la pathogenèse du pemphigus chez les nouveau-nés, la réaction cutanée des enfants occupe une place importante. La réaction cutanée s'intensifiera en cas de traumatisme à la naissance ou de prématurité, ainsi qu'en cas de mode de vie incorrect de la femme enceinte elle-même. Des ampoules se formeront sur la peau de l'enfant en raison de l'exposition à des facteurs bactériens.

L'épidémiologie du pemphigus chez les nouveau-nés indique une mauvaise hygiène à la maternité, la présence d'infections chroniques parmi le personnel de la maternité et la survenue possible d'un pemphigus auto-infecté (si un nouveau-né développe des types purulents de maladies du nombril).

Le pemphigus chez les nouveau-nés se forme dans les premiers jours de la vie, mais le développement de la maladie est possible même après une à deux semaines. Sur une peau saine, de petites cloques à parois fines et au contenu séreux apparaissent. Au bout de quelques heures, le processus va se généraliser, les bulles vont grossir et s’ouvrir. A la place des cloques, il y aura des érosions douloureuses avec des particules restantes de l'épiderme situées sur les bords. De telles érosions seront recouvertes d'une croûte séreuse-purulente. Si le pemphigus survient chez les nouveau-nés, il y aura une intoxication, de la fièvre et un manque d'appétit.

Si le pemphigus n'est pas traité à un stade précoce, le nouveau-né développera des processus inflammatoires dans les organes internes (phlegmon, otite, pneumonie). Chez les nouveau-nés faibles ou les prématurés, une forme septique de pemphigus ne peut être exclue. Avec ces derniers, le taux de mortalité est très élevé.

Le pemphigus chez les nouveau-nés peut être diagnostiqué sur la base d'un examen visuel. Le pemphigus chez les nouveau-nés doit être distingué de la forme syphilitique du pemphigus, qui est un symptôme de la syphilis congénitale. Avec ce dernier, les bulles sont situées sur les paumes.

L'antibiothérapie peut réduire le pourcentage de décès dus au pemphigus chez les nouveau-nés. Avec un traitement rapide du pemphigus chez les nouveau-nés, l'issue favorable de la maladie est nettement plus élevée que pour les autres types. Les médecins peuvent également prescrire l'utilisation de colorants à l'aniline et de divers types d'antiseptiques non agressifs.

Diagnostique

Les manifestations cliniques, en particulier dans les premiers stades de la maladie, ne sont pas informatives et, par conséquent, interroger le patient permet d'éviter un diagnostic erroné.

Les analyses de laboratoire permettent de suspecter un pemphigus, car des cellules acantholytiques sont retrouvées dans les frottis d'empreintes digitales lors de l'examen cytologique. L'examen histologique révèle une localisation intraépidermique de cloques.

Complications

S'il n'est pas traité, le pemphigus provoque une inflammation des organes internes, une pneumonie, un phlegmon et une otite. Chez les nouveau-nés, une forme septique sévère de la maladie peut être mortelle.

Chez les adultes, il existe une forte probabilité d'infection secondaire. Le pemphigus vulgaire peut causer des dommages aux reins, au foie et au système cardiovasculaire, tandis que le pemphigus foliacé peut provoquer une septicémie et la mort.

Traitement du pemphigus

Le principe du traitement du pemphigus chez les enfants et les adultes est de supprimer l'activité pathologique du système immunitaire.

A cet effet, des glucocorticostéroïdes (Prednisolone, Méthylprednisolone) sont utilisés. Souvent, le médecin commence immédiatement le traitement du patient avec de fortes doses afin d'influencer le processus pathologique le plus rapidement possible. Le patient doit prendre cette dose pendant quatre à six semaines, puis la dose est progressivement réduite. Avec une petite dose du médicament, des rechutes de la maladie se produisent.

De plus, les glucocorticoïdes peuvent être utilisés en association avec des médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate). L'utilisation de médicaments immunosuppresseurs permet d'utiliser une dose plus faible de glucorticoïdes et de réduire leurs effets secondaires.

Dans la forme la plus grave de la maladie, la thérapie par impulsions est utilisée. Il s'agit d'une administration à court terme de fortes doses de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide selon un schéma précis. Comme méthode supplémentaire, la plasmaphérèse est réalisée, ce qui vous permet de réduire rapidement le niveau d'anticorps dans le sang. En cas d'infection, des antibiotiques sont prescrits au patient.

En traitement externe, les ampoules sur la peau sont traitées avec des solutions de colorants à l'aniline (fucorcine). Pour traiter la cavité buccale, un rinçage avec des solutions à effet anti-inflammatoire est pratiqué.

Le pronostic du pemphigus acantholytique est conditionnellement défavorable. D'une part, en l'absence de traitement efficace, le risque de complications et de décès est élevé. D'autre part, les patients atteints de pemphigus sont obligés de prendre des glucocorticoïdes pendant une longue période, et parfois à vie, ce qui entraîne le développement d'effets secondaires. Mais le refus précipité des médicaments entraîne une rechute immédiate de la maladie. Les glucocorticostéroïdes n'éliminent pas la cause de la maladie, mais inhibent le processus pathologique et empêchent sa progression.

Nutrition

Les produits pouvant provoquer des allergies, les aliments bruts, les glucides simples, le sel et les aliments en conserve sont exclus du régime. Le menu comprend des aliments riches en protéines et en vitamines. Lorsque des cloques se forment dans la cavité buccale, des soupes en purée et des bouillies molles sont recommandées pour éviter des dommages mécaniques à la membrane muqueuse.

La prévention

Selon la cause du pemphigus, diverses mesures préventives sont prises.

Le pemphigus vulgaire est difficile à prévenir, car... il s’agit d’une maladie auto-immune – tout comme pour prévenir de nombreuses autres maladies, il est nécessaire de maintenir constamment l’immunité. Pour prévenir les rechutes, surveillez l'état de la peau, surveillez le taux de prothrombine, la glycémie, l'urine, la tension artérielle au moins 2 à 3 fois par semaine, prenez des vitamines et des suppléments de calcium.

Pour prévenir le pemphigus viral et le pemphigus du nouveau-né, vous devez suivre les règles de base d'hygiène et d'antiseptiques.

Il existe plusieurs variétés d’entérovirus et les maladies provoquées par ces virus diffèrent par leurs symptômes. La fièvre entérovirale chez les enfants est peut-être le type de maladie le plus courant, mais d’autres types de maladies sont également très dangereux pour la santé de l’enfant.

Les parents de l’enfant doivent prendre soin de leur bébé et commencer un traitement approprié dès les premières manifestations de diverses maladies. Les maladies cutanées les plus courantes surviennent pendant l’enfance, car l’immunité de l’enfant n’est pas capable de faire face à de nombreux irritants externes.

Voies de transmission

Ce type de maladie virale peut être contracté dans presque tous les lieux publics.

Les méthodes d'infection par le pemphigus viral les plus courantes sont :

1. Gouttelette en suspension dans l'air - le plus souvent lors de visites dans des lieux publics, tels que la maternelle et l'école ;
2. En contact avec des articles ménagersQui ont déjà été touchés par une personne infectée.

Ainsi, il convient de noter qu'un contact à court terme d'un enfant en bonne santé avec une personne infectée peut provoquer une infection par un pemphigus viral.

Symptômes du pemphigus viral chez les enfants

La maladie chez les enfants se manifeste le plus souvent par les symptômes suivants :