Jak wygląda pęcherzyca na zdjęciu dzieci

Pęcherzyca to grupa dermatoz pęcherzowych, w których rolę patogenetyczną odgrywają krążące autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom układu aparatu desmosomalnego nabłonka wielowarstwowego płaskiego (skóra, błony śluzowe jamy ustnej, przełyk i inne narządy).

Choroba rozwija się pod wpływem różnych czynników (przyjmowanie leków zawierających grupy tiolowe, nasłonecznienie, czynniki zakaźne, stres, spożywanie niektórych pokarmów, czynniki fizyczne itp.), Ale często nie można określić czynnika prowokującego.

Podczas procesu chorobowego komórki prezentujące antygen rozpoznają własne cząsteczki tworzące desmosomy, znoszą tolerancję komórek T i B na własne autoantygeny i syntetyzują autoprzeciwciała.

Co to jest?

Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się pojawieniem się specjalnego rodzaju pęcherzy na powierzchni wcześniej zdrowej skóry i błon śluzowych. Wśród rodzajów pęcherzycy można wyróżnić: wulgarną, wegetatywną, rumieniową i liściastą. Pęcherzycę można rozpoznać po wykryciu komórek akantolitycznych, które są wykrywane w pobranym rozmazie lub jako część pęcherzy w samym naskórku (w badaniu histologicznym).

Przyczyny choroby

Przyczyny choroby są niejasne. Pod wpływem niezbadanych czynników organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko białkom specjalnych płytek łączących komórki - desmosomom. Reakcja przeciwciał z białkami desmogleiny prowadzi do zniszczenia połączeń międzykomórkowych w powierzchniowej warstwie skóry. Zjawisko to nazywa się „akantolizą”. W wyniku akantolizy następuje odwarstwienie naskórka i powstawanie licznych pęcherzy.

Istnieje kilka teorii na temat pochodzenia choroby:

1. Wirusowy. Na poparcie tego niektórzy naukowcy przytaczają fakt, że zawartość pęcherzyków może zainfekować zarodki kurzych, myszy laboratoryjne lub króliki. Ponadto podobny wpływ na tkankę mają wyładowania pęcherzy w pęcherzycy i zapaleniu skóry Dühringa, które ma podłoże wirusowe. Jednak teoria ta nie została jeszcze potwierdzona.
2. Neurogenny. Został zaproponowany w XIX wieku przez P.V. Nikolsky'ego, który szczegółowo badał tę chorobę. Uważał, że przyczyną pęcherzycy neurogennej są zmiany w komórkach nerwowych prowadzące do zaburzenia unerwienia skóry. Na poparcie tej teorii naukowiec przytoczył przypadki choroby występującej po wstrząsach emocjonalnych. U pacjentów, którzy zmarli z powodu pęcherzycy, czasami odnotowuje się zmiany w rdzeniu kręgowym. Dziś naukowcy uważają, że zmiany te biorą udział w rozwoju choroby, ale nie są jej przyczyną.
3. Giełda. U pacjentów funkcja nadnerczy wydzielających glukokortykoidy ulega zmianie, aż do ich wyczerpania; Zaburzony jest metabolizm wody, białek i soli. Aby udowodnić tę hipotezę, przytacza się przypadki pojawienia się choroby w czasie ciąży i jej samoistnego zaniku po porodzie. Bardziej prawdopodobne jest jednak, że zaburzenia te mają charakter wtórny i pojawiają się pod wpływem nieznanego czynnika. W szczególności opisano pojedyncze przypadki dziedzicznego przeniesienia choroby.

Proponowane mechanizmy zaburzeń immunologicznych, które mogą powodować pęcherzycę:

1. Uszkodzenie całego układu odpornościowego, w tym grasicy, co można zaprogramować genetycznie.
2. Wtórne zahamowanie odpowiedzi immunologicznej organizmu pod wpływem czynników zewnętrznych (substancje obce, toksyny, promieniowanie słoneczne).
3. Uszkodzenie samego naskórka, w którym powstają przeciwciała przeciwko substancji międzykomórkowej skóry. Wiążą się z komórkami naskórka, które po zniszczeniu uwalniają enzym rozpuszczający białka. Pod jego wpływem rozwija się akantoliza.

Osoby doświadczające tej patologii mogą zastanawiać się, w jaki sposób choroba jest przenoszona. Nie można nimi zarazić się od człowieka.

Prawdziwa (autoimmunologiczna) pęcherzyca stanowi do 1,5% wszystkich chorób skóry (dermatoz). Istnieją inne choroby, zwane także pęcherzycą, ale w przeciwieństwie do prawdziwej, ustalono ich przyczynę, a rokowanie jest korzystniejsze.

Objawy i zdjęcia pęcherzycy

Można wyróżnić trzy typy chorób: pęcherzyca zwykła, która pojawia się na skutek chorób autoimmunologicznych; wirusowa pęcherzyca, którą wywołuje wirus Coxsackie; Pęcherzyca noworodków jest chorobą zakaźną wywoływaną przez Staphylococcus aureus. Ponadto, w zależności od obrazu klinicznego, wyróżnia się pęcherzycę rumieniową, liściastą i wegetatywną - wszystkie te postacie pęcherzycy występują z różnymi objawami.

1. Najczęstsza jest pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). Głównymi objawami pęcherzycy są pojawienie się wodnistych pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, po których następuje wysypka na skórze całego ciała, w tym fałdów pachwinowych i pod pachami. Czasami pacjenci mogą nie zauważyć pojawienia się małych pęcherzyków i nie zwracać na nie uwagi. Później pęcherze mogą osiągnąć wielkość orzecha włoskiego, a po pęknięciu wydzielają przezroczystą lub krwawą zawartość. Powłoka pęcherzy jest bardzo cienka i zwiotczała. Po wyschnięciu opon tworzą się brązowe skorupy. A kiedy pociera się pozornie zdrową skórę znajdującą się pomiędzy pęcherzami, górne warstwy naskórka zostają odrzucone. Pęcherzycy zwykłej towarzyszy ogólne złe samopoczucie, osłabienie, gorączka, ból gardła podczas jedzenia i mówienia. Choroba może trwać latami i mieć ciężki, przewlekły przebieg z uszkodzeniem nerek, serca i wątroby. Pęcherzyca zwykła jest czasami powikłana złośliwym przebiegiem choroby i pomimo leczenia możliwa jest śmierć.
2. Pemphigus foliaceus jest chorobą stosunkowo rzadką. Może wystąpić na dowolnej części ciała. Najczęściej wysypki pojawiają się na skórze głowy i twarzy w postaci wiotkich, płaskich pęcherzy, które mają cienką powłokę i wystają ponad powierzchnię. Kiedy opony się rozrywają, odsłaniają się nadżerki, które goją się bardzo powoli. Opony kurczą się i tworzą cienkie, blaszkowate łuski, które rosną jedna na drugiej. Cechą kliniczną pęcherzycy liściastej są nowo pojawiające się pęcherze, które łączą się z sąsiadującymi dotkniętymi obszarami skóry, tworząc rozległą powierzchnię rany. W przypadku tej choroby błony śluzowe zwykle nie są dotknięte. Nasilenie stanu ogólnego pacjenta zależy od obszaru uszkodzenia skóry, może wystąpić wzrost temperatury, zaburzenia metabolizmu soli i wody. Choroba może trwać latami i przekształcić się w postać przewlekłą, jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na czas.
3. Wegetarianie Pemphigus. Pęcherzyca wegetacyjna na samym początku swojego rozwoju jest bardzo podobna do pęcherzycy zwykłej. Początkowo pojawia się także na błonie śluzowej jamy ustnej. Następnie wokół naturalnych otworów, za uszami, pod piersiami (u kobiet) i pod pachami tworzą się pęcherze. W miejscu otwarcia pęcherzy tworzą się nadżerki pokryte ropną płytką nazębną, z uwolnieniem dużych ilości wysięku. Zmiany chorobowe często łączą się i tworzą duże powierzchnie rany. Pacjenci skarżą się na ból podczas aktywnego ruchu i pieczenie, zmęczenie całego ciała. Przebieg choroby pęcherzycą wegetańską jest łagodny, pacjenci od lat czują się zadowalająco.
4. Pęcherzyca łojotokowa to ciężka choroba skóry. Pęcherze łojotokowe, w przeciwieństwie do zwykłej pęcherzycy, są niewielkie. Szybko wysychają i tworzą żółte lub brązowe skórki, które wyglądają jak łuski. Najpierw pojawiają się na twarzy i skórze głowy, następnie na plecach i klatce piersiowej. Występują niezwykle rzadko na błonie śluzowej jamy ustnej. W przypadku pęcherzycy bardzo szybko tworzą się łojotokowe skorupy. Po usunięciu pod nimi widać mokrą erozję. Bardzo często bąbelki nie są od razu zauważalne i bardzo trudno jest określić pierwotny charakter skórek. Choroba trwa długo, przebieg jest łagodny.

Pęcherzycę może zdiagnozować jedynie dermatolog na podstawie wyników badań immunologicznych, cytologicznych i histologicznych.

Pęcherzyca u noworodków

Pęcherzyca u noworodków jest ostrą zakaźną chorobą skóry, która klinicznie objawia się w postaci krost, które szybko rozprzestrzeniają się po całej skórze.

Pęcherzyca u noworodków ma często charakter bakteryjny. Jej czynnikiem sprawczym jest Staphylococcus aureus. Mówiąc o patogenezie pęcherzycy u noworodków, reakcje skórne u dzieci zajmują znaczące miejsce. Reakcja skórna nasili się w przypadku urazu porodowego lub wcześniactwa, a także nieprawidłowego trybu życia samej kobiety w ciąży. Na skórze dziecka na skutek narażenia na czynniki bakteryjne utworzą się pęcherze.

Epidemiologia pęcherzycy u noworodków wskazuje na złą higienę w szpitalu położniczym, obecność przewlekłych infekcji wśród personelu szpitala położniczego i możliwość wystąpienia pęcherzycy autoinfekcyjnej (jeśli u noworodka rozwinie się ropna postać chorób pępka).

Pęcherzyca u noworodków tworzy się w pierwszych dniach życia, ale rozwój choroby jest możliwy nawet po jednym do dwóch tygodni. Na zdrowej skórze pojawiają się małe pęcherze o cienkich ściankach i zawartości surowiczej. Po kilku godzinach proces się uogólni, pęcherzyki powiększą się i otworzą. W miejscu pęcherzy pojawią się bolesne nadżerki z resztkami naskórka zlokalizowanymi na brzegach. Takie nadżerki zostaną pokryte surowiczo-ropną skorupą. Jeśli pęcherzyca wystąpi u noworodków, nastąpi zatrucie, gorączka i brak apetytu.

Jeśli pęcherzyca nie będzie leczona we wczesnych stadiach, u noworodka rozwiną się procesy zapalne w narządach wewnętrznych (ropowica, zapalenie ucha, zapalenie płuc). U słabych noworodków lub wcześniaków nie można wykluczyć septycznej postaci pęcherzycy. W przypadku tego ostatniego śmiertelność jest bardzo wysoka.

Pęcherzycę u noworodków można rozpoznać na podstawie badania wzrokowego. Pęcherzycę u noworodków należy odróżnić od syfilistycznej postaci pęcherzycy, która jest objawem kiły wrodzonej. W tym ostatnim bąbelki znajdują się na dłoniach.

Terapia antybiotykowa może zmniejszyć odsetek zgonów z powodu pęcherzycy wśród noworodków. Dzięki terminowemu leczeniu pęcherzycy u noworodków korzystny wynik choroby jest znacznie wyższy niż w przypadku innych typów. Lekarze mogą również przepisać stosowanie barwników anilinowych i różnego rodzaju nieagresywnych środków antyseptycznych.

Diagnostyka

Objawy kliniczne, zwłaszcza w początkowych stadiach choroby, nie mają charakteru informacyjnego, dlatego wywiad z pacjentem pozwala uniknąć błędnej diagnozy.

Badania laboratoryjne pozwalają podejrzewać pęcherzycę, gdyż w badaniu cytologicznym w rozmazie linii papilarnych stwierdza się komórki akantolityczne. Badanie histologiczne ujawnia śródnaskórkową lokalizację pęcherzy.

Komplikacje

Nieleczona pęcherzyca wywołuje zapalenie narządów wewnętrznych, zapalenie płuc, ropowicę i zapalenie ucha. U noworodków ciężka septyczna postać choroby może być śmiertelna.

U dorosłych istnieje duże prawdopodobieństwo wtórnej infekcji. Pemphigus vulgaris może powodować uszkodzenie nerek, wątroby i układu sercowo-naczyniowego, podczas gdy pęcherzyca liściasta może powodować posocznicę i śmierć.

Leczenie pęcherzycy

Zasadą leczenia pęcherzycy u dzieci i dorosłych jest tłumienie patologicznej aktywności układu odpornościowego.

W tym celu stosuje się glikokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon). Często lekarz natychmiast rozpoczyna leczenie pacjenta dużymi dawkami, aby jak najszybciej wpłynąć na proces patologiczny. Pacjent musi przyjmować tę dawkę przez cztery do sześciu tygodni, następnie dawkę stopniowo zmniejsza się. Przy małej dawce leku występują nawroty choroby.

Ponadto glukokortykoidy można stosować w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, metotreksat). Stosowanie leków immunosupresyjnych pozwala na zastosowanie mniejszej dawki glukokortykoidów i zmniejszenie ich skutków ubocznych.

W najcięższej postaci choroby stosuje się terapię pulsacyjną. Jest to krótkotrwałe podawanie dużych dawek glikokortykosteroidów i cyklofosfamidu według określonego schematu. Jako metodę dodatkową wykonuje się plazmaferezę, która pozwala szybko obniżyć poziom przeciwciał we krwi. W przypadku wystąpienia infekcji pacjentowi przepisuje się antybiotyki.

W ramach leczenia zewnętrznego pęcherze na skórze są leczone roztworami barwników anilinowych (fukorcyna). W leczeniu jamy ustnej stosuje się płukanie roztworami o działaniu przeciwzapalnym.

Rokowanie w przypadku pęcherzycy akantolitycznej jest warunkowo niekorzystne. Z jednej strony przy braku skutecznego leczenia istnieje duże prawdopodobieństwo powikłań i śmierci. Z drugiej strony pacjenci z pęcherzycą zmuszeni są do przyjmowania glikokortykosteroidów przez długi czas, a czasami przez całe życie, co jest obarczone rozwojem działań niepożądanych. Ale pochopna odmowa leków prowadzi do natychmiastowego nawrotu choroby. Glikokortykosteroidy nie eliminują przyczyny choroby, ale hamują proces patologiczny i zapobiegają jego postępowi.

Odżywianie

Z diety wyłączone są produkty mogące powodować alergie, żywność szorstka, węglowodany proste, sól i konserwy. W menu znajdują się produkty bogate w białko i witaminy. Gdy w jamie ustnej tworzą się pęcherze, zaleca się zupy puree i miękkie kaszki, aby zapobiec mechanicznemu uszkodzeniu błony śluzowej.

Zapobieganie

W zależności od przyczyny choroby pęcherzycowej podejmuje się różne środki zapobiegawcze.

Pemphigus vulgaris trudno jest zapobiegać, ponieważ... jest to choroba autoimmunologiczna – tak jak w celu zapobiegania wielu innym chorobom, konieczne jest ciągłe utrzymywanie odporności. Aby zapobiec nawrotom, monitoruj stan skóry, monitoruj poziom protrombiny, poziom cukru we krwi, moczu, ciśnienie krwi co najmniej 2-3 razy w tygodniu, przyjmuj witaminy i suplementy wapnia.

Aby zapobiec wirusowej pęcherzycy i pęcherzycy noworodków, należy przestrzegać podstawowych zasad higieny i środków antyseptycznych.

Istnieje kilka odmian Enterowirusów, a choroby wywoływane przez te wirusy różnią się objawami. Gorączka enterowirusowa u dzieci jest prawdopodobnie najczęstszym rodzajem choroby, ale inne rodzaje chorób są również dość niebezpieczne dla zdrowia dziecka.

Rodzice dziecka muszą odpowiednio zaopiekować się dzieckiem i rozpocząć właściwe leczenie już przy pierwszych objawach różnych chorób. Najczęstsze choroby skóry występują w dzieciństwie, ponieważ odporność dziecka nie jest w stanie poradzić sobie z wieloma zewnętrznymi czynnikami drażniącymi.

Drogi transmisji

Na tego typu chorobę wirusową można nabawić się niemal w każdym miejscu publicznym.

Najczęstsze metody zakażenia pęcherzycą wirusową to:

1. Kropla unosząca się w powietrzu - najczęściej podczas odwiedzania miejsc publicznych, takich jak przedszkole i szkoła;
2. W kontakcie z przedmiotami gospodarstwa domowegoKtórych wcześniej dotykała osoba zakażona.

Należy zatem pamiętać, że krótkotrwały kontakt zdrowego dziecka z osobą zakażoną może spowodować zakażenie pęcherzycą wirusową.

Objawy wirusowej pęcherzycy u dzieci

Choroba u dzieci najczęściej objawia się następującymi objawami: