Wie Pemphigus auf einem Kinderfoto aussieht

Pemphigus ist eine Gruppe bullöser Dermatosen, bei denen die pathogenetische Rolle zirkulierenden Autoantikörpern zukommt, die gegen Antigene des desmosomalen Apparatsystems des geschichteten Plattenepithels (Haut, Schleimhäute der Mundhöhle, Speiseröhre und anderer Organe) gerichtet sind.

Die Krankheit entwickelt sich unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (Einnahme von Medikamenten mit Thiolgruppen; Sonneneinstrahlung; Infektionserreger; Stress; Verzehr bestimmter Lebensmittel; physikalische Faktoren usw.), oft ist es jedoch nicht möglich, den auslösenden Faktor zu bestimmen.

Während des Krankheitsprozesses erkennen Antigen-präsentierende Zellen ihre eigenen Moleküle, aus denen Desmosomen bestehen, heben die T- und B-Zell-Toleranz gegenüber ihren eigenen Autoantigenen auf und synthetisieren Autoantikörper.

Was ist das?

Pemphigus ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten einer besonderen Art von Blasen auf der Oberfläche zuvor gesunder Haut und Schleimhäute gekennzeichnet ist. Unter den Arten von Pemphigus kann unterschieden werden: vulgärer, vegetativer, erythematöser und Blattpemphigus. Pemphigus kann diagnostiziert werden, wenn akantholytische Zellen nachgewiesen werden, die in einem Abstrich oder als Teil von Blasen in der Epidermis selbst (bei der histologischen Untersuchung) nachgewiesen werden.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen der Krankheit sind unklar. Unter dem Einfluss unerforschter Faktoren beginnt der Körper, Antikörper gegen die Proteine ​​​​spezieller Platten zu produzieren, die Zellen verbinden – Desmosomen. Die Reaktion zwischen Antikörpern und Desmoglein-Proteinen führt zur Zerstörung interzellulärer Verbindungen in der Oberflächenschicht der Haut. Dieses Phänomen wird „Akantholyse“ genannt. Als Folge der Akantholyse kommt es zur Ablösung der Epidermis und zur Bildung zahlreicher Blasen.

Über den Ursprung der Krankheit gibt es mehrere Theorien:

1. Viral. Einige Wissenschaftler stützen dies auf die Tatsache, dass der Inhalt der Bläschen Hühnerembryos, Labormäuse oder Kaninchen infizieren kann. Darüber hinaus gibt es eine ähnliche Wirkung auf das Gewebe des Blasenausflusses beim Pemphigus und der Dühring-Dermatitis, die viralen Ursprungs ist. Diese Theorie wurde jedoch noch nicht bestätigt.
2. Neurogen. Es wurde im 19. Jahrhundert von P. V. Nikolsky vorgeschlagen, der diese Krankheit eingehend untersuchte. Er glaubte, dass die Ursache des neurogenen Pemphigus eine Veränderung der Nervenzellen ist, die zu einer Störung der Innervation der Haut führt. Um diese Theorie zu untermauern, führte der Wissenschaftler Fälle an, bei denen die Krankheit nach emotionalen Schocks auftrat. Bei Patienten, die an Pemphigus gestorben sind, werden manchmal Veränderungen im Rückenmark festgestellt. Heute gehen Wissenschaftler davon aus, dass diese Veränderungen an der Entstehung der Krankheit beteiligt sind, aber nicht deren Ursache sind.
3. Austausch. Bei Patienten ist die Funktion der Nebennieren, die Glukokortikoide absondern, verändert, bis hin zur Erschöpfung; Der Wasser-, Eiweiß- und Salzstoffwechsel ist gestört. Um diese Hypothese zu beweisen, werden Fälle des Auftretens der Krankheit während der Schwangerschaft und ihres spontanen Verschwindens nach der Geburt angeführt. Es ist jedoch wahrscheinlicher, dass diese Störungen sekundär sind und unter dem Einfluss eines unbekannten Faktors auftreten. Insbesondere wurden vereinzelte Fälle einer erblichen Übertragung der Krankheit beschrieben.

Vorgeschlagene Mechanismen von Immunstörungen, die Pemphigus verursachen können:

1. Schädigung des gesamten Immunsystems, einschließlich der Thymusdrüse, die genetisch programmiert werden kann.
2. Sekundäre Hemmung der körpereigenen Immunantwort unter dem Einfluss äußerer Faktoren (Fremdstoffe, Giftstoffe, Sonneneinstrahlung).
3. Schädigung der Epidermis selbst, bei der Antikörper gegen die Interzellularsubstanz der Haut gebildet werden. Sie binden an Epidermiszellen, die bei Zerstörung ein Enzym freisetzen, das Proteine ​​auflöst. Unter seinem Einfluss entwickelt sich die Akantholyse.

Menschen, die an dieser Pathologie leiden, fragen sich möglicherweise, wie die Krankheit übertragen wird. Sie können nicht vom Menschen infiziert werden.

Echter (autoimmuner) Pemphigus macht bis zu 1,5 % aller Hauterkrankungen (Dermatosen) aus. Es gibt andere Krankheiten, die ebenfalls Pemphigus genannt werden, aber im Gegensatz zur echten Krankheit ist ihre Ursache geklärt und die Prognose ist günstiger.

Symptome und Fotos von Pemphigus

Es lassen sich drei Krankheitstypen unterscheiden: Pemphigus vulgaris, der aufgrund von Autoimmunerkrankungen auftritt; viraler Pemphigus, der durch das Coxsackie-Virus verursacht wird; Pemphigus bei Neugeborenen ist eine Infektionskrankheit, die durch Staphylococcus aureus verursacht wird. Darüber hinaus wird je nach Krankheitsbild zwischen erythematösem, foliärem und vegetativem Pemphigus unterschieden – alle diese Formen der Pemphiguserkrankung treten mit unterschiedlichen Symptomen auf.

1. Am häufigsten kommt Pemphigus vulgaris (Pemphigus vulgaris) vor. Die Hauptsymptome von Pemphigus sind das Auftreten wässriger Blasen auf der Mundschleimhaut, gefolgt von einem Ausschlag auf der Haut am ganzen Körper, einschließlich der Leistenfalten und Achselhöhlen. Manchmal bemerken Patienten das Auftreten kleiner Bläschen nicht und achten nicht darauf. Später können die Bläschen die Größe einer Walnuss erreichen und beim Platzen klaren oder blutigen Inhalt freisetzen. Die Bedeckung der Blasen ist sehr dünn und schlaff. Wenn Reifen austrocknen, bilden sich braune Krusten. Und beim Reiben der scheinbar gesunden Haut zwischen den Blasen wird eine Abstoßung der oberen Schichten der Epidermis beobachtet. Pemphigus vulgaris geht mit allgemeinem Unwohlsein, Schwäche, Fieber und Halsschmerzen beim Essen und Sprechen einher. Die Krankheit kann jahrelang andauern und einen schweren chronischen Verlauf mit Schäden an Nieren, Herz und Leber haben. Pemphigus vulgaris wird manchmal durch den bösartigen Krankheitsverlauf kompliziert und kann trotz Behandlung zum Tod führen.
2. Pemphigus foliaceus ist eine relativ seltene Erkrankung. Kann an jedem Körperteil auftreten. Am häufigsten treten Ausschläge auf der Kopfhaut und im Gesicht in Form von schlaffen, flachen Blasen auf, die dünn bedeckt sind und über die Oberfläche hinausragen. Wenn Reifen reißen, werden Erosionen freigelegt, die nur sehr langsam heilen. Die Reifen schrumpfen und bilden dünne Lamellenschuppen, die übereinander wachsen. Das klinische Merkmal von Pemphigus foliaceus sind neu auftretende Blasen, die mit angrenzenden betroffenen Hautbereichen verschmelzen und eine ausgedehnte Wundfläche bilden. Bei dieser Erkrankung sind die Schleimhäute in der Regel nicht betroffen. Die Schwere des Allgemeinzustandes des Patienten hängt vom Bereich der Hautschädigung ab; es kann zu einem Temperaturanstieg, einer Störung des Salz- und Wasserstoffwechsels kommen. Die Erkrankung kann jahrelang andauern und sich zu einer chronischen Form entwickeln, wenn nicht rechtzeitig mit der Behandlung begonnen wird.
3. Pemphigus vegetans. Der vegetative Pemphigus gleich zu Beginn seiner Entwicklung ist dem gewöhnlichen Pemphigus sehr ähnlich. Es erscheint zunächst auch auf der Mundschleimhaut. Dann bilden sich Blasen um natürliche Körperöffnungen, hinter den Ohren, unter den Brüsten (bei Frauen) und in den Achselhöhlen. An der Stelle der Blasenöffnung bilden sich mit einem eitrigen Belag bedeckte Erosionen, bei denen eine große Menge Exsudat freigesetzt wird. Die Läsionen verschmelzen häufig und bilden große Wundflächen. Die Patienten klagen über Schmerzen bei aktiver Bewegung und Brennen sowie Erschöpfung des gesamten Körpers. Der Krankheitsverlauf beim Pemphigus vegetans ist harmlos, den Patienten geht es seit Jahren zufriedenstellend.
4. Seborrhoischer Pemphigus ist eine schwere Hauterkrankung. Blasen beim seborrhoischen Pemphigus sind im Gegensatz zum gewöhnlichen Pemphigus klein. Sie trocknen schnell aus und bilden gelbe oder braune Krusten, die wie Schuppen aussehen. Sie treten zunächst im Gesicht und auf der Kopfhaut auf, dann bis hin zum Rücken und zur Brust. Sie treten äußerst selten auf der Mundschleimhaut auf. Bei Pemphigus bilden sich sehr schnell seborrhoische Krusten. Nach der Entfernung ist darunter eine nasse Erosion zu erkennen. Sehr oft sind die Blasen nicht sofort erkennbar und es ist sehr schwierig, die primäre Beschaffenheit der Krusten zu erkennen. Die Krankheit dauert lange, der Verlauf ist harmlos.

Die Diagnose einer Pemphigus-Erkrankung kann nur ein Dermatologe anhand der Untersuchungsergebnisse sowie der immunologischen, zytologischen und histologischen Untersuchungen stellen.

Pemphigus bei Neugeborenen

Pemphigus bei Neugeborenen ist eine akute infektiöse Hauterkrankung, die sich klinisch in Form von Pusteln äußert, die sich schnell über die gesamte Haut ausbreiten.

Pemphigus bei Neugeborenen ist oft bakterieller Natur. Sein Erreger ist Staphylococcus aureus. Wenn man über die Pathogenese von Pemphigus bei Neugeborenen spricht, nimmt die Hautreaktion von Kindern einen bedeutenden Platz ein. Bei einem Geburtstrauma oder einer Frühgeburt sowie einem falschen Lebensstil der Schwangeren selbst verstärkt sich die Hautreaktion. Durch die Einwirkung bakterieller Faktoren bilden sich Blasen auf der Haut des Kindes.

Die Epidemiologie von Pemphigus bei Neugeborenen weist auf mangelnde Hygiene in der Entbindungsklinik, das Vorliegen chronischer Infektionen beim Personal der Entbindungsklinik und das mögliche Auftreten von autoinfiziertem Pemphigus hin (wenn ein Neugeborenes eitrige Arten von Nabelerkrankungen entwickelt).

Pemphigus entsteht bei Neugeborenen in den ersten Lebenstagen, die Entwicklung der Krankheit ist jedoch auch nach ein bis zwei Wochen möglich. Auf gesunder Haut entstehen kleine Bläschen mit dünnen Wänden und serösem Inhalt. Nach einigen Stunden verallgemeinert sich der Prozess, die Blasen werden größer und öffnen sich. Anstelle der Blasen entstehen schmerzhafte Erosionen mit verbliebenen Epidermispartikeln an den Rändern. Solche Erosionen werden mit einer serös-eitrigen Kruste bedeckt. Tritt Pemphigus bei Neugeborenen auf, kommt es zu Vergiftungen, Fieber und Appetitlosigkeit.

Wird Pemphigus nicht im Frühstadium behandelt, kommt es beim Neugeborenen zu entzündlichen Prozessen in den inneren Organen (Phlegmone, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung). Bei geschwächten Neugeborenen oder Frühgeborenen kann eine septische Form des Pemphigus nicht ausgeschlossen werden. Bei Letzterem ist die Sterblichkeitsrate sehr hoch.

Pemphigus bei Neugeborenen kann anhand einer visuellen Untersuchung diagnostiziert werden. Pemphigus bei Neugeborenen sollte von der syphilistischen Form des Pemphigus unterschieden werden, die ein Symptom der angeborenen Syphilis ist. Bei letzterem befinden sich die Blasen auf den Handflächen.

Eine Antibiotikatherapie kann den Prozentsatz der Todesfälle durch Pemphigus bei Neugeborenen senken. Bei rechtzeitiger Behandlung von Pemphigus bei Neugeborenen ist der günstige Verlauf der Erkrankung deutlich höher als bei anderen Formen. Ärzte können auch die Verwendung von Anilinfarbstoffen und verschiedenen Arten nicht aggressiver Antiseptika verschreiben.

Diagnose

Klinische Manifestationen, insbesondere in den Anfangsstadien der Krankheit, sind nicht aussagekräftig, und daher ermöglicht die Befragung des Patienten, eine Fehldiagnose zu vermeiden.

Laboruntersuchungen lassen den Verdacht auf Pemphigus zu, da bei der zytologischen Untersuchung akantholytische Zellen in Fingerabdruckabstrichen gefunden werden. Die histologische Untersuchung zeigt eine intraepidermale Lokalisation von Blasen.

Komplikationen

Unbehandelt führt Pemphigus zu Entzündungen der inneren Organe, Lungenentzündung, Phlegmone und Mittelohrentzündung. Bei Neugeborenen kann die schwere septische Form der Erkrankung tödlich enden.

Bei Erwachsenen besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Sekundärinfektion. Pemphigus vulgaris kann Schäden an Nieren, Leber und Herz-Kreislauf-System verursachen, während Pemphigus foliaceus zu Sepsis und Tod führen kann.

Pemphigus-Behandlung

Das Prinzip der Behandlung von Pemphigus bei Kindern und Erwachsenen besteht darin, die pathologische Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken.

Zu diesem Zweck werden Glukokortikosteroide (Prednisolon, Methylprednisolon) eingesetzt. Oftmals beginnt der Arzt sofort mit der Behandlung des Patienten mit hohen Dosen, um möglichst schnell Einfluss auf den pathologischen Prozess zu nehmen. Der Patient muss diese Dosis vier bis sechs Wochen lang einnehmen, danach wird die Dosis schrittweise reduziert. Bei einer geringen Dosis des Arzneimittels kommt es zu Rückfällen der Krankheit.

Darüber hinaus können Glukokortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat) eingesetzt werden. Durch die Verwendung von Immunsuppressiva können Sie eine geringere Dosis an Glukortikoiden verwenden und deren Nebenwirkungen verringern.

Bei der schwersten Form der Erkrankung kommt die Pulstherapie zum Einsatz. Dabei handelt es sich um eine kurzfristige Gabe hoher Dosen von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid nach einem bestimmten Schema. Als zusätzliche Methode wird die Plasmapherese durchgeführt, mit der Sie den Antikörperspiegel im Blut schnell senken können. Tritt eine Infektion auf, werden dem Patienten Antibiotika verschrieben.

Als äußerliche Behandlung werden Blasen auf der Haut mit Lösungen von Anilinfarbstoffen (Fucorcin) behandelt. Zur Behandlung der Mundhöhle wird das Spülen mit Lösungen mit entzündungshemmender Wirkung praktiziert.

Die Prognose des akantholytischen Pemphigus ist bedingt ungünstig. Einerseits besteht ohne wirksame Behandlung ein hohes Risiko für Komplikationen und Tod. Andererseits sind Patienten mit Pemphigus gezwungen, über einen langen Zeitraum und manchmal lebenslang Glukokortikosteroide einzunehmen, was mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden ist. Eine voreilige Ablehnung von Medikamenten führt jedoch zu einem sofortigen Rückfall der Krankheit. Glukokortikosteroide beseitigen nicht die Krankheitsursache, sondern hemmen den pathologischen Prozess und verhindern dessen Fortschreiten.

Ernährung

Von der Ernährung ausgeschlossen sind Produkte, die Allergien auslösen können, raue Nahrungsmittel, einfache Kohlenhydrate, Salz und Konserven. Auf der Speisekarte stehen Lebensmittel mit hohem Protein- und Vitamingehalt. Bei Blasenbildung im Mundraum werden pürierte Suppen und weiche Breisorten empfohlen, um einer mechanischen Schädigung der Schleimhaut vorzubeugen.

Verhütung

Abhängig von der Ursache der Pemphigus-Erkrankung werden verschiedene vorbeugende Maßnahmen ergriffen.

Pemphigus vulgaris ist schwer zu verhindern, weil... Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung – genau wie bei vielen anderen Krankheiten ist es notwendig, die Immunität ständig aufrechtzuerhalten. Um Rückfällen vorzubeugen, überwachen Sie den Zustand der Haut, überwachen Sie den Prothrombin-, Blutzucker-, Urin- und Blutdruckspiegel mindestens 2-3 Mal pro Woche und nehmen Sie Vitamine und Kalziumpräparate ein.

Um viralem Pemphigus und Pemphigus bei Neugeborenen vorzubeugen, sollten Sie grundlegende Hygieneregeln und Antiseptika befolgen.

Es gibt verschiedene Arten von Enteroviren, und die Krankheiten, die diese Viren verursachen, unterscheiden sich in ihren Symptomen. Enterovirales Fieber bei Kindern ist vielleicht die häufigste Krankheitsart, aber auch andere Krankheitsarten sind sehr gefährlich für die Gesundheit des Kindes.

Die Eltern des Kindes müssen sich angemessen um ihr Baby kümmern und bei den ersten Anzeichen verschiedener Krankheiten mit der richtigen Behandlung beginnen. Die häufigsten Erkrankungen der Haut treten im Kindesalter auf, da die Immunität des Kindes vielen äußeren Reizen nicht gewachsen ist.

Übertragungswege

Diese Art von Viruserkrankung kann an fast jedem öffentlichen Ort übertragen werden.

Die häufigsten Infektionsmethoden mit viralem Pemphigus sind:

1. Tröpfchen in der Luft - am häufigsten beim Besuch öffentlicher Orte wie Kindergarten und Schule;
2. Bei Kontakt mit HaushaltsgegenständenDie zuvor von einer infizierten Person berührt wurden.

Daher ist zu beachten, dass der kurzfristige Kontakt eines gesunden Kindes mit einer infizierten Person zu einer Infektion mit viralem Pemphigus führen kann.

Symptome eines viralen Pemphigus bei Kindern

Die Krankheit bei Kindern äußert sich am häufigsten mit folgenden Symptomen: